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診    斷：多為青少年患者，咽炎或腸炎伴有血尿；反復(fù)發(fā)作的或持續(xù)性血尿或蛋白尿；免疫學(xué)檢查有IgA升高或Iga-FN升高，腎穿刺免疫熒光系膜有IgA沉積。

鑒別診斷：和鏈球菌感染后腎小球腎炎、非IgA腎病系膜增殖性腎炎、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、與胡桃?jiàn)A子現(xiàn)象鑒別。

中醫(yī)治療：疏風(fēng)清熱解毒；清熱利濕，涼血止血；清熱化濕，解毒涼血；益氣固表；滋陰降火；補(bǔ)氣攝血；益氣活血，養(yǎng)陰。

西醫(yī)治療：預(yù)防感染，激素及細(xì)胞毒類藥物的正確使用，抗凝劑及抗血小板藥物的應(yīng)用，大量免疫球蛋白的使用。

一、        概述

IgA腎病是一種不伴有系統(tǒng)性疾病，腎活檢免疫病理在腎小球系膜區(qū)以IgA為主的顆粒沉積，臨床以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的腎小球腎炎。該病1968年首先是由Berger和Hinglais提出。原發(fā)者通常不伴用系統(tǒng)性疾病，繼發(fā)者可繼發(fā)于肝膽病，過(guò)敏性紫癜等。IgA腎病可發(fā)生于任何年齡，但80％的患者發(fā)病于16～35歲之間，10歲以前和50歲以后少見(jiàn)。男性多于女性（3：1）。本病以亞太地區(qū)和西歐地區(qū)最為常見(jiàn)，我國(guó)為腎炎發(fā)病的第一位，占25～36％。過(guò)去認(rèn)為本病是一種預(yù)后良好的疾病，近幾年，由于該病會(huì)引起腎功能損害，愈來(lái)愈多地受到重視。本病10年內(nèi)約10～20％IgA腎病患者進(jìn)入尿毒癥。所以廣大腎病工作者正在尋找一條治療本病的最有效的方法。根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)，IgA腎病屬于中醫(yī)的“血尿”、“水腫”、“腰痛”等范疇，而多與“尿血”相似， IgA腎病臨床表現(xiàn)為肉眼血尿和鏡下血尿只是血尿程度的區(qū)別。

二、        診斷依據(jù)及診斷要點(diǎn)

（一）   臨床表現(xiàn)

1．出現(xiàn)肉眼血尿在呼吸道、腸道、帶狀皰疹等感染后，發(fā)病較多，尤其是呼吸道感染后1～2天出現(xiàn)肉眼血尿，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日，肉眼血尿是暫短的，出現(xiàn)肉眼血尿后逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)殓R下血尿，有時(shí)肉眼血尿可反復(fù)發(fā)作，有的可伴有腎炎綜合征，少數(shù)可導(dǎo)致急性腎功能不全，但是暫短的，是可逆的。

1．              鏡下血尿鏡下血尿是兒童和青年IgA腎病的主要表現(xiàn)，尿沉渣分析以紅細(xì)胞為主，尤其是畸形紅細(xì)胞，有文獻(xiàn)報(bào)道，畸形紅細(xì)胞3種以上，畸形紅細(xì)胞占紅細(xì)胞總數(shù)的60％，有診斷意義。

2．              蛋白尿 有部分患者可伴有蛋白尿，但24小時(shí)尿蛋白定量≤1克，也有患者表現(xiàn)大量蛋白尿，但不伴有腎病綜合征的表現(xiàn)。

3．              高血壓 兒童和青年少患者很少出現(xiàn)高血壓表現(xiàn)，中老年患者可有部分出現(xiàn)高血壓的臨床表現(xiàn)。

4．              持續(xù)性腎功能不全  對(duì)于年齡較大的患者，可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓，可緩慢發(fā)展為腎功能不全，氮質(zhì)血癥。

（一）   體征

一般無(wú)特異性體征，部分病人出現(xiàn)高血壓，水腫。

（二）   實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

1．            尿常規(guī)檢查 尿常規(guī)以血尿?yàn)橹?，可有不同程度的蛋白尿?/p>

2．              尿沉渣檢查 尿沉渣以紅細(xì)胞為主，畸形紅細(xì)胞占正常紅細(xì)胞的70％以上，并有3種以上形態(tài)的畸形紅細(xì)胞。

3．              尿相差顯微鏡分析尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、相差顯微鏡分析紅細(xì)胞形態(tài)、紅細(xì)胞容積分析曲線，對(duì)診斷血尿和判斷血尿的來(lái)源有一定的幫助，有助于確定診斷。尿紅細(xì)胞數(shù)>800/ml，形態(tài)以正常為主（>75％）為腎小球性血尿。由于檢測(cè)者的臨床水平的差異，可以不同的檢驗(yàn)結(jié)果。應(yīng)用血細(xì)胞自動(dòng)分析儀檢測(cè)紅細(xì)胞積分分布曲線和平均紅細(xì)胞容積可提高尿檢測(cè)的敏感性和特異性。

4．              免疫學(xué)檢查  部分病人血清IgA增高，急性感染后反復(fù)檢測(cè)可提高陽(yáng)性率；IgA腎病患者血清中IgA抗體、IgA免疫復(fù)合物增加，而IgG免疫復(fù)合物減少；Iga-FN聚合物含量增高，并且和病情變化有關(guān)。Iga-FN聚合物在IgA腎病診斷中有一定的意義，而特異性較高；少數(shù)抗“O”滴度可升高；血清補(bǔ)體C₃、C₄水平大多數(shù)正常。

_5． 腎功能檢查 IgA腎病年齡較大，病程較常，臨床控制不佳的患者可以有不同程度的腎功能減退，主要表現(xiàn)為肌酐清除率減低，血尿素氮和肌酐逐漸升高。血β₂－微球蛋白增高，常發(fā)生于腎小球硬化者，提示預(yù)后不良。

（三）      IgA腎病的診斷要點(diǎn)

1．              本病好發(fā)于青少年，男性多于女性。

2．              發(fā)病前常為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部或泌尿系感染。典型患者在感染后72小時(shí)出現(xiàn)突發(fā)性血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日。

3．              肉眼血尿后尿紅細(xì)胞可消失也可轉(zhuǎn)為鏡下血尿，有輕度不適，低熱、腰痛等。或無(wú)任何異常表現(xiàn)，只是偶爾在體檢中發(fā)現(xiàn)持續(xù)性或間斷性血尿，尿沉渣檢查紅細(xì)胞增多，相差鏡檢顯示變型紅細(xì)胞為主占70％以上。蛋白可陰性，少數(shù)患者可呈大量蛋白尿（>3.5/d）。

4．              免疫學(xué)檢查IgA升高，IgA-FN聚合物含量增高。

5．              腎穿刺免疫熒光系膜有IgA沉積或伴有IgG、IgM的沉積，15％的患者僅用IgA沉積。

三、        臨床醫(yī)囑及注解                                            表：75

四、IgA腎病的中醫(yī)辨證施治                                   表：76

五、補(bǔ)充臨床醫(yī)囑

1．              對(duì)于以上治療方法療效不佳的患者，有大量蛋白尿，可考慮使用環(huán)孢素A(CsA)。本品可減少尿蛋白的同時(shí)，可能發(fā)生腎功能損害。

2．              有資料報(bào)道自1977年我國(guó)開始應(yīng)用雷公藤治療腎小球腎炎，經(jīng)長(zhǎng)期的基礎(chǔ)和臨床研究，雷公藤對(duì)細(xì)胞免疫有著很強(qiáng)的抑制作用，最新報(bào)道用雙倍量（2mg/kg）的雷公藤多甙治療IgA腎病所致的腎病綜合征，緩解率為87.5％。

3．              對(duì)于IgA腎病較為嚴(yán)重的病例可用于大量免疫球蛋白，有一定效果，但病情不穩(wěn)定易于反復(fù)。

4．              積極防治呼吸道感染，減少各種理化因素?fù)p害粘膜屏障，摘除反復(fù)發(fā)生感染的扁桃體，避免可能存在飲食抗原的食物攝入，可能可預(yù)防本病的發(fā)生和復(fù)發(fā)。

5．              IgA腎病以血尿?yàn)橹髡邞?yīng)采取以下治療方法：1）熱傷血絡(luò)清熱涼血活絡(luò)為主：常用藥物有生地、牡丹皮、紫草、玄參、白茅根、薏米草、倒蔻草、茜草等；2）腎陰不足應(yīng)采用滋陰補(bǔ)腎的方法治療，常用藥物有知母、黃柏、生地、女貞子、旱蓮草、側(cè)柏葉、益母草、馬鞭草等；3）脾氣不足則應(yīng)用補(bǔ)中益氣之品，常用藥物有黨參、黃芪、白術(shù)、當(dāng)歸、茯苓、柴胡、生麻、貓須草、仙鶴草、劉寄奴等；4）血淤內(nèi)阻應(yīng)活血化淤應(yīng)用赤芍、川芎、生地、桃仁、紅花、水蛭、益母草、白茅根、劉寄奴。

6．              宜涼血活血，不宜止血：IgA腎病以血尿?yàn)樘卣?，病程延綿，不宜治愈，日久必然會(huì)形成瘀血為患，活血化淤是對(duì)微循環(huán)改善具有良好的疏通作用。并可協(xié)助消除免疫復(fù)合物，從而減輕免疫復(fù)合物對(duì)機(jī)體的損害，常用藥物丹皮、生地、紫草、王不留行。一般不提倡止血，因用止血藥會(huì)導(dǎo)致瘀血加重，在應(yīng)用涼血止血的過(guò)程中避免損傷脾胃，所以在臨床中藥嚴(yán)格按照中醫(yī)辯證施治、靈活變通的原則是十分重要的，抓住最后的時(shí)機(jī)使其發(fā)揮最佳的效應(yīng)。

一、   療效判定標(biāo)準(zhǔn)

   【完全緩解】

自覺(jué)癥狀，體征消失。腎功能正常，尿蛋白持續(xù)陰性，尿檢紅細(xì)胞持續(xù)消失。

【部分緩解】

自覺(jué)癥狀、體征消失，腎功能正常，尿蛋白持續(xù)減少≥50％，尿紅細(xì)胞持續(xù)減少≥50％。

【好轉(zhuǎn)】

自覺(jué)癥狀、體征好轉(zhuǎn)，腎功能基本正常，尿蛋白持續(xù)減少≥25％；尿紅細(xì)胞持續(xù)減少≥25％。

【無(wú)效】

自覺(jué)癥狀，體征無(wú)好轉(zhuǎn)，腎功能惡化，尿蛋白或尿紅細(xì)胞無(wú)變化或惡化。

二、   IgA腎病的臨床護(hù)理

1．一般護(hù)理

（1）    臥床休息可以松弛肌肉有利于疾病的康復(fù)，劇烈活動(dòng)可見(jiàn)血尿。因劇烈活動(dòng)時(shí)，腎臟血管收縮，導(dǎo)致腎血流量減少，氧供應(yīng)暫時(shí)不足，導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管的通透性增加，從而引起血尿，使原有血尿加重。

（2）    觀察血壓，密切觀察血壓、浮腫、尿量變化；一旦血壓上升，尿量減少時(shí)，應(yīng)警惕慢性腎功能衰竭。應(yīng)每日測(cè)定血壓。

（3）    觀察疼痛的性質(zhì)、部位、強(qiáng)度、持續(xù)時(shí)間等。疼痛嚴(yán)重可局部熱敷或理療。

（4）    積極鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒，積極預(yù)防感冒和瘡癤等皮膚疾病。及早診斷原發(fā)病并積極治療。

（5）    注意扁桃體的變化：急性扁桃體炎能誘發(fā)血尿的發(fā)作，扁桃體摘除后血尿明顯減少、蛋白尿降低，血清中的IgA水平也降低，所以要密切觀察扁桃體的變化。

（6）    注意病情的變化，一要觀察水腫的程度、部位、皮膚情況；二要觀察水腫的伴隨癥狀，如倦怠，乏力，高血壓、食欲減退、惡心嘔吐；其三要觀察尿量、顏色、飲水量的變化，經(jīng)常監(jiān)測(cè)尿相差鏡檢或尿沉渣分析的指標(biāo)。

（7）    按不同時(shí)間送檢尿液標(biāo)本，采用不同的方式留取尿標(biāo)本，諸如晨尿、清潔中段尿、 1h 尿、 3h 尿、 12h 尿或 24h 尿等。并應(yīng)按送檢要求進(jìn)行相應(yīng)的處理（如留 24h 尿標(biāo)本時(shí)，應(yīng)按送檢項(xiàng)目的要求加入適量的防腐劑，容器宜加蓋）。應(yīng)將留尿方法和注意事項(xiàng)告知患者，及時(shí)送檢。

（8）    避免使用對(duì)腎臟有損害的藥物，告訴患者不要隨意服用偏方、秘方，服用中藥到正規(guī)的腎病?？迫ブ委?，因近幾年發(fā)現(xiàn)有很多中成藥和中草藥對(duì)腎臟有一定的毒性，防治損害腎功能。

2．飲食護(hù)理

（1）    鼓勵(lì)病人多飲水或飲料。

（2）  給予清淡易消化的高熱量、優(yōu)質(zhì)高蛋白流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。

（3）    實(shí)驗(yàn)和臨床研究表面IgA腎病與進(jìn)食牛奶、奶酪、大豆蛋白有關(guān)，尤其是蠶豆，新鮮蠶豆可引起過(guò)敏和溶血。則應(yīng)限制其飲食，去除飲食中的谷蛋白可減少系膜IgA的沉積，降低IgA復(fù)合物的水平，但這種方法較難長(zhǎng)期應(yīng)用于臨床，對(duì)于遠(yuǎn)期腎功能的意義還不清楚；

（4）    飲酒過(guò)多可加重血尿，因酒中含有醇類具有刺激粘膜和刺激血管作用使泌尿器官有炎癥的基礎(chǔ)上更加擴(kuò)張，粘膜充血紅細(xì)胞易于滲出而形成血尿；

（5）  限制辛辣食物的刺激，辛辣食物如蒜、辣椒可刺激泌尿道粘膜、使其充血、水腫、紅細(xì)胞易于滲出而形成血尿。

3．心理護(hù)理

（1）    避免精神刺激，情志要舒暢，不動(dòng)怒，保持樂(lè)觀生活態(tài)度，有利于疾病的康復(fù)。

（2）    向病人解釋疼痛的原因，協(xié)助病人變換體位以減輕疼痛。

（3）    作疾病知識(shí)宣教，提供書面材料和介紹國(guó)內(nèi)外最新治療動(dòng)態(tài)。

（4）    向病人解釋早期診斷及腎活檢的必要性及術(shù)前術(shù)后的注意事項(xiàng)。