(一)疾病診斷
1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
參考《實(shí)用中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》[1]及《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分》[2]。
(1)以肢體筋脈弛緩,軟弱無(wú)力,甚則肌肉萎縮,弛縱癱瘓為主癥。
(2)可伴有筋骨攣縮,肢體變形,甚心悸氣短,呼吸困難。
(3)家族可有多人發(fā)病。
2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
參照《3200個(gè)內(nèi)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)》[3]、《神經(jīng)病學(xué)》第六卷肌肉疾病[4]、2016年假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥診治指南[5]擬定。
(1)臨床特點(diǎn):①具有慢性起病進(jìn)行性加重特點(diǎn),部分患者有家族史。②以肢體肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn),可伴眼肌、面肌、咽喉肌等無(wú)力,可伴關(guān)節(jié)、脊柱變形。嚴(yán)重者可累及呼吸肌和心肌,出現(xiàn)心功能不全及呼吸功能不全。
(2)輔助檢查:①心肌酶檢測(cè):多明顯升高,以血清磷酸肌酸激酶為主,高達(dá)正常值的數(shù)倍甚數(shù)百倍。②肌電圖檢測(cè):表現(xiàn)為MUP時(shí)限變窄,并為均勻小電位的肌源性損害。③肌肉活組織檢查:符合進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良特點(diǎn)。④基因檢測(cè):支持進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良診斷。
(二)證候診斷
參照《實(shí)用中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》[1]及《中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分》[2]
1.脾腎不足,督脈虧虛證
肢體萎軟無(wú)力,肌肉瘦削,甚不能坐、立、行走?;虬榧怪?、關(guān)節(jié)攣縮變形;或畏寒肢冷,或大便溏薄,舌淡胖,苔白,脈沉細(xì)。
2.脾胃虛弱,氣血不足證
肢體萎軟無(wú)力,肌肉瘦削,腰部及雙下肢近端無(wú)力為重?;蚣{差腹脹,面色萎黃;或大便稀溏,或多汗氣短。舌質(zhì)淡,苔薄白,脈細(xì)弱。
3.肝腎陰虛,精血不足證
四肢萎軟無(wú)力,肌肉瘦削,可見肢體關(guān)節(jié)攣縮變形??砂轭^暈?zāi)垦#ニ彳?,盜汗等。舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)。
4.痰瘀阻絡(luò),筋脈失養(yǎng)證
周身萎軟無(wú)力,肌肉瘦削,活動(dòng)困難,甚者癱瘓;肢體關(guān)節(jié)及脊柱、胸廓攣縮變形;或肢端肌膚紫暗或花斑,面色口唇發(fā)紺。舌暗紅或淡紫,苔厚,或黃或白,脈澀。
5.元?dú)馓澨?,大氣下陷證
肢體萎軟無(wú)力,周身肌肉瘦削,甚則四肢癱瘓;心悸氣短,呼吸短促費(fèi)力,咳痰不出,言語(yǔ)無(wú)力。舌淡暗,苔薄,脈弱。
(一)辨證論治
1.脾腎不足,督脈虧虛證
治法:健脾益腎,溫陽(yáng)培督
(1)推薦方藥:右歸丸加減。熟地、附子、肉桂、山藥、山萸肉、菟絲子、枸杞子、鹿角膠、杜仲、當(dāng)歸、西洋參、陳皮、甘草?;蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。
(2)中藥濕熱敷:選用健脾益腎,溫陽(yáng)培督藥物打粉后,用鹽水或酒調(diào)后敷肌萎縮肌肉局部,并加熱促藥物吸收。
(3)穴位注射:選擇腎俞、脾俞、命門、足三里等穴位進(jìn)行穴位注射,藥物可應(yīng)用健脾補(bǔ)腎,溫陽(yáng)培督注射劑。
(4)隔物灸:將健脾益腎,溫陽(yáng)培督中藥粉餅,放置于自頸椎至骶椎沿督脈順序排列,另將純艾絨捏緊成長(zhǎng)條狀,縱向置于藥餅中央,點(diǎn)燃實(shí)施灸法30~40 min。隨患者對(duì)溫?zé)岬母杏X移動(dòng)藥餅,以免造成灸皰及燙傷。每周2~3次,10次為一療程。
2.脾胃虛弱,氣血不足證
治法:健脾和胃,補(bǔ)氣養(yǎng)血
(1)推薦方藥:補(bǔ)中益氣湯加減。人參、黃芪、炒白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、升麻、柴胡、艾葉、續(xù)斷、茯苓、白芍等?;蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?/p>
(2)中藥濕熱敷:選用補(bǔ)脾和胃,補(bǔ)氣養(yǎng)血藥物打粉后,用鹽水或酒調(diào)后敷肌萎縮肌肉或關(guān)節(jié)局部或神闕穴位處,并加熱促藥物吸收。
(3)穴位注射:選擇脾俞、胃俞、足三里等穴位進(jìn)行穴位注射,藥物可應(yīng)用健脾和胃,益氣養(yǎng)血中藥注射劑。
3.肝腎陰虛,精血不足證
治法:滋補(bǔ)肝腎,填精養(yǎng)血
(1)推薦方藥:左歸丸加味。熟地、山藥、山茱萸、枸杞子、菟絲子、鹿角膠、牛膝、龜板膠、炒白芍、茯苓、甘草等。或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑)。
(2)中藥濕熱敷:選用滋補(bǔ)肝腎,填精養(yǎng)血藥物打粉后用鹽水或用醋調(diào)后敷肌萎縮肌肉或關(guān)節(jié)局部,并加熱促藥物吸收。
(3)穴位注射:選擇肝俞、腎俞、三陰交等穴位,應(yīng)用滋陰活血中藥注射劑進(jìn)行穴位注射。
4.痰瘀阻絡(luò),筋脈失養(yǎng)證
治法:化痰祛瘀,養(yǎng)筋通絡(luò)
(1)推薦方藥:溫膽湯合桃紅四物湯加減。半夏、竹茹、枳實(shí)、陳皮、桃仁、紅花、生地、當(dāng)歸、炒白芍、川芎、桂枝等?;蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。關(guān)節(jié)攣縮僵硬不伸,加三棱、地龍、海蛤殼、海藻等軟堅(jiān)散結(jié);心悸氣短,心肌肥大者,可合黃芪生脈飲治療。
(2)中藥濕熱敷:選用化痰通絡(luò),益氣養(yǎng)榮活血藥物打粉后用酒或用醋調(diào)后敷肌萎縮肌肉或關(guān)節(jié)局部,并加熱促藥物吸收。
(3)穴位注射:選擇腎俞、命門、承山、陽(yáng)陵泉、解溪等穴位進(jìn)行穴位注射,應(yīng)用活血通絡(luò)中藥注射劑。
5.元?dú)馓澨摚髿庀孪葑C
治法:大補(bǔ)元?dú)猓?yáng)舉陷
(1)推薦方藥:參附湯合升陷湯加減。人參、附子、黃芪、升麻、桔梗、白術(shù)、當(dāng)歸、炒白芍、川芎,陳皮、桑寄生、山萸肉。或具有同類功效的中成藥(包括中藥注射劑)。
(2)中藥濕熱敷:選用大補(bǔ)元?dú)猓?yáng)舉陷藥物打粉后,用酒或用醋調(diào)后敷肌萎縮肌肉或神闕穴,并加熱促藥物吸收。
(3)穴位注射:選擇腎俞、脾俞、足三里、三陰交等穴位進(jìn)行穴位注射,應(yīng)用補(bǔ)氣中藥注射劑。
(二)其他中醫(yī)特色治療
以下中醫(yī)醫(yī)療技術(shù)適用于所有證型。
1.關(guān)節(jié)按摩
針對(duì)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)等出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮的部位進(jìn)行針對(duì)性按摩、按壓,每天3次,每次20分鐘。
2.中藥灌腸
部分口服中藥湯劑困難患者,且腰骶部力弱者,采用符合辨證中藥湯藥灌腸。
(三)康復(fù)治療:根據(jù)患者病情及醫(yī)院所具備的條件實(shí)施。
進(jìn)行適當(dāng)?shù)乃闹∪膺\(yùn)動(dòng)訓(xùn)練;脊柱變形、關(guān)節(jié)攣縮嚴(yán)重者,可行牽引、按壓及相應(yīng)康復(fù)治療,必要時(shí)選擇矯形器治療。
(四)西藥治療
此病目前無(wú)針對(duì)性療法,有學(xué)者推薦激素[5]治療,但因其不良反應(yīng)影響其廣泛應(yīng)用,可根據(jù)情況選擇應(yīng)用。
(五)護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)
1.情志調(diào)護(hù)
給予患者耐心的開導(dǎo)、熱心的撫慰與鼓勵(lì),幫助患者正確認(rèn)識(shí)自己的病情、了解治療的過(guò)程與方法,建立戰(zhàn)勝疾病的信心。
2.生活調(diào)護(hù)
對(duì)于病情較重的臥床患者,應(yīng)由護(hù)理人員協(xié)助患者床上進(jìn)食、床上浴、床上大小便,并保持患者身體清潔、經(jīng)常幫助患者翻身,防止褥瘡及墜積性肺炎的發(fā)生。關(guān)節(jié)變形者要進(jìn)行適當(dāng)干預(yù),改善關(guān)節(jié)功能。并注意四肢末梢保暖,積極主動(dòng)被動(dòng)活動(dòng),改善血液循環(huán)。
3.飲食調(diào)護(hù)
選擇高蛋白、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的食品;存在吞咽不利的注意避免嗆咳。此外本病易造成骨量丟失導(dǎo)致骨質(zhì)疏松,應(yīng)多進(jìn)含鈣質(zhì)高的食物。
(一)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)
1.能行走患者采用歐洲北極星運(yùn)動(dòng)評(píng)估量表[6]進(jìn)行療效評(píng)價(jià)并記分,然后采用尼莫地平法計(jì)算療效指數(shù),并判定療效;
療效指數(shù)(n)= [(療后記分 - 療前記分)÷療前記分]×100%
顯效:臨床癥狀明顯改善,療效指數(shù)≥40%。
有效:臨床癥狀好轉(zhuǎn),15%≤療效指數(shù)<40%。
無(wú)效:臨床癥狀無(wú)改善,療效指數(shù)<15%。
2.癱瘓患者目前沒有公認(rèn)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)用肌營(yíng)養(yǎng)不良的ADH評(píng)價(jià)表[7](日本厚生省筋萎縮癥兒童收容設(shè)施研究班制定)進(jìn)行治療前后評(píng)價(jià)并記分,然后采用尼莫地平法計(jì)算療效指數(shù),并判定療效。
療效指數(shù)(n)= [(療前記分 - 療后記分)÷療前記分]×100%
顯效:臨床癥狀明顯改善,療效指數(shù)≥40%。
有效:臨床癥狀好轉(zhuǎn),15%≤療效指數(shù)<40%。
無(wú)效:臨床癥狀無(wú)改善,療效指數(shù)<15%。
(二)評(píng)價(jià)方法
1.用下表評(píng)價(jià)能行走患者運(yùn)動(dòng)能力并記分,計(jì)算療效指數(shù)。附表1:
2.用下表評(píng)價(jià)不能行走患者運(yùn)動(dòng)能力并記分,計(jì)算療效指數(shù)。附表2:
注1:得分(0-4);0分:正常;1分:能獨(dú)立完成,但時(shí)間延長(zhǎng); 2分:需要輕微輔助完成;3分:需要較大的輔助完成; 4分:不能注2:評(píng)價(jià)方法中,因?yàn)楸颈淼梅终?分,不能為4分,治療好轉(zhuǎn)后分?jǐn)?shù)下降,故療效指數(shù)計(jì)算公式有所調(diào)整,療效指數(shù)(n)= [(療前記分 - 療后記分)÷療前記分]×100%。
參考文獻(xiàn)
[1]王永炎,嚴(yán)世蕓. 實(shí)用中醫(yī)內(nèi)科學(xué)[M]. 北京: 中國(guó)醫(yī)藥科技出版社,2002:90-105.
[2]中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分[S].北京中國(guó)中醫(yī)藥出版社,2008:141-143.
[3]貝政平.3200個(gè)內(nèi)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)[M].北京.科學(xué)出版社,1996,691-692.
[4]沈定國(guó).神經(jīng)病學(xué)·肌肉疾病 [M].北京.人民軍醫(yī)出版社,2007,214-281.
[5]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì). 中國(guó)假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥診治指南[J].中華神經(jīng)科雜志,2016,49(1):17-20.
[6]李惠,李西華.中文版北極星移動(dòng)量表在Duchenne 型肌營(yíng)養(yǎng)不良證患者的信度和效度研究[J]. 中國(guó)循證兒科雜志,2017,12(4),246-250.
[7]渡邊英夫.康復(fù)醫(yī)學(xué)診療手冊(cè)[M].哈爾濱.黑龍江科學(xué)技術(shù)出版社,1986,134.
牽頭分會(huì):中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)絡(luò)病分會(huì)
牽頭人:陸春玲(河北以嶺醫(yī)院)
主要完成人:
陸春玲 (河北以嶺醫(yī)院)
蔡少鵬 (河北以嶺醫(yī)院)
田 冉 (河北以嶺醫(yī)院)
楊曉黎 (河北以嶺醫(yī)院)
胡軍勇 (河北以嶺醫(yī)院)
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