二、診斷要點(diǎn) （一）癥狀及體征 1.全身癥狀：活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀。約有90%患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低熱、中熱為常見(jiàn)，此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。 2.皮膚黏膜：80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型有： （1）亞急性皮膚型紅斑狼瘡：皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性，有時(shí)尚可形成皰狀或大皰狀，愈合不留疤痕。 （2）深層脂膜炎型：此型較少見(jiàn)，累及真皮深層及皮下脂肪層，不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，但有時(shí)可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40%患者在日曬后出現(xiàn)光過(guò)敏，有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可以表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑。30%患者在急性期出現(xiàn)口腔潰瘍伴輕微疼痛，40%患者有脫發(fā)，30%患者有雷諾現(xiàn)象。 3.漿膜炎：半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液，中小量心包積液。 4.肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛是常見(jiàn)的癥狀之一，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見(jiàn)。偶有因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)X線多無(wú)關(guān)節(jié)骨破壞。部分患者出現(xiàn)肌痛，5%出現(xiàn)肌炎。小部分患者出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。 5.腎臟：幾乎所有患者的腎組織均存在病理變化，但有臨床表現(xiàn)者僅約75%，可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管形尿、腎性高血壓、腎功能不全等。早期患者以蛋白尿、尿中出現(xiàn)多量紅細(xì)胞為常見(jiàn)。大部分患者在病程較早階段，腎損害經(jīng)合理治療后癥狀可以消失或緩解，也有一部分呈進(jìn)行性發(fā)展為腎衰竭。 6.心血管：約30%患者有心血管表現(xiàn)，其中以心包炎最常見(jiàn)，可為纖維素性心包炎或?yàn)樾陌??；颊哂行那皡^(qū)疼痛或無(wú)癥狀，超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷有很大幫助。約10%患者有心肌損害，表現(xiàn)氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心電圖有助于診斷，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。約10%患者發(fā)生周圍血管病變，如血栓性血管炎。 7.肺臟：約35%患者存在胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外，部分是因低蛋白血癥引起的漏出液。患者可發(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，肺X線可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影，多見(jiàn)于雙下肺，有時(shí)與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)性病變。肺動(dòng)脈高壓多出現(xiàn)在有肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象患者。 8.神經(jīng)系統(tǒng)：25%患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以累及腦為多見(jiàn)，稱為神經(jīng)精神狼瘡（NP狼瘡），表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙，或幻覺(jué)、妄想、猜疑等各種精神障礙癥狀。有NP狼瘡表現(xiàn)患者均為病情活動(dòng)者。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁，治療后常遺有后遺癥。 中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查除有顱內(nèi)壓升高外，部分患者的腦脊液尚可出現(xiàn)蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高和葡萄糖量減少（少數(shù)）。影像學(xué)檢查對(duì)NP狼瘡診斷有幫助。本病應(yīng)和中樞神經(jīng)結(jié)核分歧桿菌或真菌感染相鑒別。因中小血管炎而引發(fā)的外周神經(jīng)病變?cè)诒静≥^為少見(jiàn)。 9.消化系統(tǒng)：約30%患者表現(xiàn)食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等癥狀，其中部分患者以消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，若不警惕，易于誤診。約40%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，肝臟可能腫大，一般不出現(xiàn)黃疸。少數(shù)患者可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，往往是SLE發(fā)作或活動(dòng)的信號(hào)。存在消化道癥狀患者需首先除外繼發(fā)的各種常見(jiàn)感染、藥物不良反應(yīng)等病因。 10.血液系統(tǒng)：活動(dòng)性SLE約60%存在貧血，其中10%患者屬溶血性貧血（Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性），約40%患者白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少。約20%患者存在血小板減少，部分患者因血小板減少明顯而發(fā)生各系統(tǒng)出血。約20%患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下多見(jiàn)。淋巴結(jié)病理常表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15%患者存在脾臟腫大。11.抗磷脂抗體綜合征（APS）：可以出現(xiàn)于SLE的活動(dòng)期，表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈的血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少，患者血清多次出現(xiàn)抗磷脂抗體。 12.干燥綜合征（SS）：約30%的SLE患者存在繼發(fā)性SS。 13.眼部：約15%患者存在眼底變化，如出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等，病因是視網(wǎng)膜血管炎。另外，血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力。重者可在數(shù)日內(nèi)致盲，早期治療多數(shù)可逆轉(zhuǎn)病變。 （二）輔助檢查 1.免疫學(xué)檢查 （1）總補(bǔ)體活性（CH50）：活動(dòng)期患者CH50減低； （2）補(bǔ)體C3、C4均減低； （3）免疫球蛋白：呈低蛋白血癥，高球蛋白血癥，IgG、IgM、IgA均升高；4）免疫復(fù)合物（CIC）：常表現(xiàn)為增高； （5）類風(fēng)濕因子（RF）：部分患者RF呈陽(yáng)性（滴度1∶40以上）； （6）熒光法抗核抗體（IFANA或IFANF）：正常者為陰性。常分為幾型： ①均質(zhì)型：見(jiàn)于活動(dòng)期SLE及藥物性SLE； ②周邊型：亦見(jiàn)于活動(dòng)期SLE，特別是狼瘡性骨炎患者； ③核糖體型、斑點(diǎn)型及核仁型：見(jiàn)于3%～15%SLE患者。 （7）抗DNA抗體：正常者為陰性。 ①抗單鏈DNA抗體（抗SS-DNA抗體）：SLE陽(yáng)性率為60%～70%； ②抗雙鏈DNA抗體（抗OLS-DNA抗體）：僅見(jiàn)于SLE，陽(yáng)性率40%～60%，是目前公認(rèn)的SLE血清標(biāo)記抗體。該抗體的存在易引起SLE腎炎和典型的蝶形紅斑，抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)，可觀察SLE的病情變化； ③抗組蛋白抗體：在藥物性狼瘡中陽(yáng)性率高達(dá)95%以上，但也可見(jiàn)于SLE（陽(yáng)性率20%）。 （8）抗ENA抗體：正常為陰性。 ①抗Sm抗體：見(jiàn)于SLE，是一種標(biāo)記抗體，陽(yáng)性率30%～40%，并常提示有腎臟病變和雷諾現(xiàn)象； ②抗RNP抗體（細(xì)胞核核糖核蛋白、抗ulRNP或nRNP抗體）：SLE陽(yáng)性率35%～45%； ③抗RO（SS-A）抗體：SLE陽(yáng)性率約為35%，抗體陽(yáng)性也引起亞急性皮膚型狼瘡皮損，與SLE光敏感有關(guān)，也與新生兒狼瘡有關(guān)； ④抗La（SS-B）抗體：SLE陽(yáng)性率約為15%； ⑤抗Ku抗體：SLE陽(yáng)性率約為10%。 （9）狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）：活動(dòng)性SLE陽(yáng)性率40%～70%； （10）抗心肌磷脂抗體（抗ACL抗體）：SLE陽(yáng)性率約為50%； （11）狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）：應(yīng)用直接免疫熒光抗體技術(shù)檢測(cè)皮膚免疫熒光帶或狼瘡帶，即在真皮表皮連接處可見(jiàn)一局限性的免疫球蛋白沉積帶，主要為IgG，亦有IgM、IgA。在SLE皮損處陽(yáng)性率達(dá)92%，在SLE曝光處陽(yáng)性率達(dá)70%，非曝光處50%； （12）T細(xì)胞亞群檢測(cè)：采用單克隆抗體熒光技術(shù)（DKT或Leu、MCAb），活動(dòng)性SLE病例中總T細(xì)胞（OKT3+、Leu4+）和抑制性T淋巴細(xì)胞（OKT8+、Leu2a+）比值增高； （13）NK（自然殺傷）細(xì)胞檢測(cè)：SLE患者NK細(xì)胞活性低于正常。 2.血常規(guī)：可出現(xiàn)溶血性貧血或白細(xì)胞減少（<4.0×109/L）或淋巴細(xì)胞減少（<1.5×109/L）或血小板減少（<10.0×109/L）。 3.持續(xù)性蛋白尿：24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)0.5g或定性超過(guò)+++。 4.腎活檢：最具有特征性，表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞和系膜基底層增厚、炎癥以及免疫球蛋白及補(bǔ)體在腎小球基膜部位的沉積，免疫熒光檢查呈“滿堂亮”現(xiàn)象。 三、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.蝶形紅斑：顴部扁平、高于皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位； 2.盤狀紅斑：隆起的紅斑上有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有萎縮性瘢痕； 3.光過(guò)敏：由于對(duì)日光過(guò)度反應(yīng)而引起的皮疹； 4.口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍；5.關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，以關(guān)節(jié)壓痛、腫脹或滲出為特征； 6.漿膜炎：胸膜炎：胸痛或胸膜摩擦音或胸膜滲液；心包炎：心電圖異?；蛐陌Σ烈艋蛐陌鼭B液。 7.腎病變：蛋白尿：>0.5g/24h或定性超過(guò)+++；管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合型管型。 8.神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐及精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致； 9.血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；至少兩次，白細(xì)胞減少<4.0×109/L；至少兩次，淋巴細(xì)胞減少<1.5×109/L；血小板減少<100×109/L，除外藥物所致。 10.免疫性異常：LE細(xì)胞陽(yáng)性；抗ds-DNA抗體陽(yáng)性；抗Sm抗體陽(yáng)性；梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。 11.抗核抗體：排除藥物誘導(dǎo)的狼瘡綜合征。 臨床上如果某個(gè)病人具有上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或4項(xiàng)以上表現(xiàn)，不論先后或同時(shí)出現(xiàn)，均可診斷為SLE。 四、治療方法 （一）中醫(yī)辨證論治 1.陰虛內(nèi)熱 主癥：手足心熱，持續(xù)低熱，盜汗，口干咽燥，皮膚紅疹，心煩，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)酸痛，無(wú)力。舌質(zhì)紅，舌光紅，脈細(xì)數(shù)無(wú)力。 治法：養(yǎng)陰清熱。 方藥：玉女煎加減。 生石膏30g 熟地10g 麥冬10g 知母10g 牛膝10g 玄參10g丹皮10g 地骨皮12g 銀花藤20g 桑枝30g 2.毒熱熾熱 主癥：高熱，面紅，目赤，面部蝶形紅斑，手足皮膚紅斑，發(fā)紅疹，關(guān)節(jié)肌肉酸痛，口腔潰瘍，咽干口渴，喜冷飲。舌質(zhì)紅少苔，舌質(zhì)紅絳，苔根厚，脈細(xì)數(shù)或洪數(shù)。 治法：清營(yíng)涼血，解毒退熱。 方藥：神犀丹加減。 水牛角6g 生地10g 丹皮10g 赤芍15g 玄參10g 黃芩10g 銀花20g 連翹15g 板藍(lán)根12g 石菖蒲10g 3.風(fēng)濕熱痹證 主癥：大小關(guān)節(jié)酸脹疼痛，或游走竄痛，發(fā)熱，37.5℃以上，關(guān)節(jié)紅腫，皮膚斑疹，口干口渴，舌質(zhì)紅、苔黃白相間，脈浮數(shù)。 治法：清熱利濕，祛風(fēng)清營(yíng)通痹。 方藥：四妙清營(yíng)湯。 蒼術(shù)10g 黃柏10g 牛膝15g 薏苡仁30g 生地15g 玄參10g丹參10g 銀花藤20g 連翹10g 赤芍15g4.瘀熱傷肝主癥：面部紅斑，腰膝酸脹，烘熱頭暈，口苦口干，煩躁易怒，大便燥結(jié)，舌質(zhì)紅，苔薄，脈弦。 治法：涼血活血，行滯養(yǎng)肝。 方藥：當(dāng)歸龍薈丸加減。 當(dāng)歸15g 青黛6g 焦梔15g 木香10g 黃芩10g 黃柏10g 龍膽草6g 蘆薈15g 丹參10g 丹皮10g 赤芍15g 青皮15g 牛膝10g 5.氣陰兩虛 主癥：全身乏力，納呆，精神萎靡，心悸氣短，低熱，面部紅斑，口干不思飲，大便燥結(jié)。舌質(zhì)紅，脈沉細(xì)數(shù)。 治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：生脈散加減。 人參10g 麥冬10g 五味子10g 玉竹10g 沙參10g 石斛10g 6.脾腎陽(yáng)虛 主癥：下肢或周身浮腫，尿少腰酸，納呆腹脹，四肢乏力，神疲倦怠，怕冷喜暖，甚或見(jiàn)心悸氣喘。舌淡，脈沉細(xì)弱。治法：溫陽(yáng)利水。 方藥：真武湯加減。 熟附子6g生姜5g茯苓15g白術(shù)10g白芍10g砂仁6g焦三仙各10g （二）西醫(yī)治療 1.糖皮質(zhì)激素：對(duì)不甚嚴(yán)重病例，可先試用大劑量潑尼松或潑尼松龍每日1mg/kg晨起頓服。若有好轉(zhuǎn)繼續(xù)服至5周，然后逐漸減量，每1～2周減10%，減至小劑量時(shí)（每日0.5mg/kg）不良反應(yīng)已不大。在控制SLE活動(dòng)的前提下，激素應(yīng)更緩慢地繼續(xù)減量，一直至最小量作維持治療。如用大劑量激素未見(jiàn)效，宜及早加用細(xì)胞毒藥物。長(zhǎng)期使用激素會(huì)出現(xiàn)以下不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等。 激素沖擊療法：急性爆發(fā)性危重性SLE。以甲潑尼龍1000mg溶于葡萄糖液中，緩慢靜脈滴注，每天1次，連用3天，接著使用大劑量潑尼松如上述。 2.免疫抑制劑：活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)給予大劑量激素和細(xì)胞毒藥物，后者常用的是環(huán)磷酰胺（CTX）和硫唑嘌呤，加用細(xì)胞毒藥物有利于更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，以及減少激素的需要量。狼瘡腎炎用激素聯(lián)合CTX治療會(huì)顯著減少腎衰竭的發(fā)生。 （1）環(huán)磷酰胺：CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg/kg加入0.9%氯化鈉溶液200ml內(nèi)，靜脈緩慢滴注，時(shí)間要超過(guò)1小時(shí)。除病情危重每2周沖擊1次外，通常每4周沖擊一次，沖擊6次后，改為每3個(gè)月沖擊1次，至活動(dòng)靜止后1年，才停止沖擊。沖擊療法比口服療效好。CTX口般劑量為每日2mg/kg，分2次服。不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害、白細(xì)胞減少。當(dāng)血白細(xì)胞<3×109/L時(shí)，應(yīng)暫停使用。 （2）硫唑嘌呤：激素聯(lián)合使用硫唑嘌呤也有療效，但不及CTX療效好，僅適用于中等度嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者。口服每日2mg/kg。 （3）環(huán)孢素：如果大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用4～12周，病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素，每日5mg/kg，分2次服，服用3個(gè)月，以后每月減1mg/kg，至每日3mg/kg作維持治療。主要不良反應(yīng)為腎、肝損害。 （4）麥考酚嗎乙酯（MMF）：劑量0.75～1.0g，每日兩次口服，可與激素、其他免疫抑制劑同時(shí)使用，對(duì)白細(xì)胞、肝腎功能影響很小。 3.靜脈注射大劑量丙種球蛋白（IVIG）：適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。本療法是一種強(qiáng)有力的輔助治療措施，對(duì)危重的難治性SLE頗有效。一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用3～5天為一療程。 4.控制感染、合并癥及對(duì)癥治療（1）輕型：約占25%。雖有輕度活動(dòng)性，但癥狀輕微，如疲倦、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、皮疹等，而無(wú)重要臟器損傷者。如以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥如雙氯芬酸25mg，每日3次。如以皮疹為主可用抗瘧藥如氯喹0.25g每日1～2次，治療2～3周，可致皮疹改善。氯喹對(duì)光過(guò)敏和關(guān)節(jié)癥狀也有一定療效。皮疹還可用含糖皮質(zhì)激素的軟膏外涂。如上述治療無(wú)效，應(yīng)及早服用小劑量糖皮質(zhì)激素治療（每日服潑尼松0.5mg/kg）。 （2）一般型：有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎，并有輕度蛋白尿者，宜用潑尼松，每日量0.5～1mg/kg。 （3）狼瘡腎炎：潑尼松每日l(shuí)mg/kg或（和）甲潑尼龍沖擊療法，同時(shí)使用CTX沖擊，待病情好轉(zhuǎn)后可以改為口服或改用硫唑嘌呤。對(duì)CTX無(wú)效者可服用MMF或環(huán)孢素。腎功能不全者可采用透析療法。4）NP狼瘡：甲潑尼龍沖擊療法和潑尼松口服，同時(shí)CTX沖擊，鞘內(nèi)注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。合并抽搐者加用抗癲癇藥、降顱內(nèi)壓等支持對(duì)癥治療。 （5）溶血性貧血和（或）血小板減少：予甲潑尼龍沖擊和潑尼松，靜脈注射大劑量丙種球蛋白。 （6）抗磷脂抗體綜合征：予抗血小板藥、華法林治療。 （7）緩解期：病情控制后，尚需接受長(zhǎng)期的維持性治療。應(yīng)使用不良反應(yīng)最少的藥物、最小的劑量，以達(dá)到抑制疾病復(fù)發(fā)的目的。 五、預(yù)防調(diào)護(hù) 1.心理治療，避免勞累，及早發(fā)現(xiàn)和治療感染。 2.避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物如避孕藥。 3.避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射。4.緩解期才可做防疫注射。
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