腦動靜脈畸形由供血動脈，畸形的血管團，和擴大的回流靜脈組成。其發(fā)生率約（1.1～1.3）/10 萬人。動靜脈畸形患者常以反復腦出血、癲癇等為表現(xiàn)，也有部分患者無癥狀，甚至可自發(fā)性消失。
如果動靜脈畸形自發(fā)性消失了，是不是就意味著不存在隱患了呢？本文介紹了一例自發(fā)性消失的小腦 AVM 患者，在若干年后又出現(xiàn)了 AVM 再通，然后 AVM 血管破裂致腦出血，來看下這個由 Ayman Khalil 等發(fā)表在 World Neurosurgery 上的病例報道。
病例介紹
患者男性，25 歲，因突發(fā)頭痛，迅速出現(xiàn)意識不清收入院。
顱腦 CT 平掃示：小腦半球出血伴腦室擴大，表現(xiàn)為中度交通性腦積水（圖 1A），須緊急手術置入腦室外引流管（EVD）。
隨后的 CT 下血管成像顯示為小腦 AVM。接著行數(shù)字減影血管造影術（DSA），結果發(fā)現(xiàn)約 1.2×1.3×1.1 cm 大小的異常血管團，證實存在左小腦上動脈供血，及深靜脈回流（圖 1B），Spetzler-Martin 分級 2 級。
追問病史，約 15 年前，患者有過類似的病情表現(xiàn)。當時顱腦 CT 示繼發(fā)性小腦出血及腦積水（圖 2A）。DSA 示 AVM 病灶約 0.7×0.9×1 cm 大小，供血動脈為左小腦上動脈，回流靜脈是一根粗大的大腦內靜脈（圖 2B 和 C）。
由于當時其病情穩(wěn)定，且出血造成的神經(jīng)系統(tǒng)損傷一直在穩(wěn)步恢復，遂予保守治療。于 2 年后復查 DSA，結果發(fā)現(xiàn)病灶完全消失（圖 3）。隨后持續(xù) 8 年觀察隨訪，發(fā)現(xiàn)其臨床癥狀逐步改善。
此次入院，在緊急行腦室外引流術后，患者意識狀態(tài)明顯提高。但共濟失調癥狀嚴重，恢復緩慢。隨后行枕下入路開顱手術切除 AVM 病灶，術后 CT 及 DSA 顯示病灶完全切除，無殘留（圖 4）。
最終，患者順利出院，仍有輕度共濟失調癥狀。
學習借鑒
大腦 AVM 自發(fā)性消失的情況比較少見，據(jù)報道 AVM 患者出現(xiàn)這一情況的幾率僅約 0.3%-1.3%，至于 AVM 自發(fā)性消失后再通者，就更為罕見了。對于 AVM 自發(fā)性消失后再通的機制，目前尚不明確（到底是原畸形血管再通還是又出現(xiàn)了新的 AVM 也不從考證，留待大家思考）。
既往有病例報道 AVM 自發(fā)性消失后間隔 16 個月后再通；后來又有一例報道發(fā)現(xiàn)其間隔時間為 31 個月。以上報道提示對于自發(fā)性消失的 AVM 患者，應隨訪 3 年以免其再通后出現(xiàn)出血等嚴重情況。而本文中患者，在 DSA 證實 AVM 消失 13 年后，又出現(xiàn)了再通。
由此作者認為，對于病灶自發(fā)性消失的 AVM 患者，DSA 等影像學隨訪時間應更長。
編輯 | 李晴
