腦AVM即腦動靜脈畸形（Arteriovenous malformation, AVM），是在胚胎三、四周時，腦血管發(fā)育過程中，受到了某些因素的影響，使動靜脈之間發(fā)生了“短路”，在兩者之間產(chǎn)生了一些異常發(fā)育的畸形血管團而形成。腦動靜脈畸形必須符合三個條件：1，供血動脈；2，引流靜脈；3，畸形血管團。南京腦科醫(yī)院神經(jīng)外科蔣惟偉
腦動靜脈畸形是腦血管畸形中的一種。腦血管畸形按傳統(tǒng)可分為四類：動靜脈畸形；靜脈血管畸形；毛細血管擴張癥；海綿狀血管瘤。近來因科研水平的不斷發(fā)展，又提出了新的分類，即：1，伴動靜脈分流的腦血管畸形：1），動靜脈畸形：①，單純叢狀畸形團；②，混合叢狀畸形團（合并瘺道）；2），動靜脈瘺：①，單發(fā)或多發(fā)瘺；②，單發(fā)或多發(fā)的蒂；2，不伴動靜脈分流的腦血管畸形：1），毛細血管畸形（擴張癥）；2），靜脈畸形：①，發(fā)育性靜脈畸形；②，靜脈變異（不伴發(fā)動靜脈畸形或動靜脈瘺）；3），海綿狀畸形。
腦AVM的病理和臨床特點：
腦AVM是一團發(fā)育不正常的血管，包含有動和靜脈，并在多處有動靜脈的直接相連，中間沒有毛細血管的間隔，血管團大小不等。腦的各部位均可發(fā)生，最多見于皮質與白質的交界處，多呈錐狀，其寬基部位于皮質，而尖部指向白質。AVM約90%位于幕上，10%位于幕下，幕上以頂葉為最多見，約占30%，其次是顳葉22%，額葉21%，枕葉10%。腦AVM由于動靜脈的直接交通，具有低動脈壓和高靜脈壓的特點，低動脈壓造成其供血區(qū)域的腦組織供血不足，長時間的“盜血”可使周圍腦組織發(fā)生萎縮。而高靜脈壓則可使相應區(qū)域腦組織回流不暢，造成局部淤血，發(fā)生腦水腫，還可造成腦脊液的吸收分泌紊亂，可出現(xiàn)顱高壓癥狀，同時，由于靜脈血管壁的組織結構較之動脈血管壁為薄弱而少彈性，靜脈壓的增高可使之較易于破裂出血。
腦AVM的臨床癥狀與體征主要有：1，頭痛，患者可有長期慢性的頭痛，主要原因為異常發(fā)育的AVM對腦膜所造成的刺激和顱高壓。出血時可有劇烈的頭痛。2，出血，多發(fā)生于較年輕的患者，可表現(xiàn)為SAH、腦內出血、或硬膜下出血，常見于患者在大量運動或情緒波動時出現(xiàn)較劇烈的頭痛、嘔吐，頸項強直等。腦AVM發(fā)生的出血多較兇險，其第一次出血后的死亡率約達1/3左右，第二次則翻一倍可達2/3，第三次出血其存活機會便很少了。3，癲癇， 以癲癇為首發(fā)癥狀的腦AVM，主要是由于腦AVM的動靜脈短路，動脈血流未經(jīng)循環(huán)而直接進入靜脈系統(tǒng)，出現(xiàn)所謂“盜血”現(xiàn)象，使畸形血管團周圍腦細胞供血不足，導致癲癇發(fā)作，另外，靜脈回流不暢造成的局部腦水腫，也是原因之一。癲癇的發(fā)生率與AVM的大小、位置和類型有關，一般來說，大而較彌散并位于額頂葉的AVM較易于發(fā)生腦組織的異常放電，導致癲癇。4，進行性神經(jīng)功能障礙，主要表現(xiàn)為運動或感覺性癱瘓，其表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的較少見，約10%左右，原因還是由于“盜血”造成腦缺血發(fā)作和局部腦萎縮、腦水腫所致。5，顱內雜音，患者可自覺頭皮或顱內有顫動及雜音，聽診時?？砂l(fā)現(xiàn)。此類AVM常較大而部位表淺，且常血流速度較快，動靜脈短路現(xiàn)象明顯。另外，海綿竇區(qū)的AVM因眼靜脈壓增高可有眼球突出。長期的癲癇和腦缺血、腦萎縮可造成智力低下。幕下的AVM除可出現(xiàn)自發(fā)性的SAH，較少發(fā)生的一些顱后窩癥狀，如小腦共濟失調、后組顱神經(jīng)麻痹等，常少有或無癥狀，。
腦AVM的影像表現(xiàn)：
CT和MRI表現(xiàn)：CT平掃常僅可見到如局灶性腦萎縮、局部的輕度腦水腫等間接征象，甚至無陽性發(fā)現(xiàn)，但當CT平掃時發(fā)現(xiàn)上述征象，尤其當有癲癇病史的患者時，應高度懷疑腦AVM。CT增強可在相應平掃發(fā)現(xiàn)的征象區(qū)中見到有蚓狀或混雜不均的團狀高度強化，甚至可分辨出異常增粗的供血動脈和導入矢狀竇的引流靜脈影；MRI相比于CT則在病灶結構的顯示，病灶與周圍腦組織的關系上無疑要優(yōu)越得多，CT所能顯示的征象，MRI都能顯示，其平掃與增強的表現(xiàn)大致相同，MRI更精確一些，但由于MRI對血管流空現(xiàn)象的顯示，使之對病灶的檢出上可更為充分和準確，另外近來三維CT和MRI血管成像技術的應用，已使CT和MRI對AVM的診斷上有了極大的提高，但目前為止，對AVM的診斷，DSA全腦血管造影仍有著較大的優(yōu)勢，被稱之為“金標準”，主要是DSA全腦血管造影可對血管進行選擇性地造影，并動態(tài)地觀察畸形血管團的供血與引流情況，畸形血管團內的具體結構、流速情況等，為下一步的治療做準備，另外，DSA的數(shù)字化像數(shù)采集攝片，其分辨率也高于CT和MRI的探頭和線圈采集，對血管的細微結構分辨能力要高于CT和MRI。
腦AVM的介入造影與治療：
腦AVM的治療過去主要有外科手術切除和內科保守治療兩種。近年來隨著科技的發(fā)展，又出現(xiàn)了伽瑪?shù)杜c血管內介入治療等微創(chuàng)治療手段，豐富了治療方法，也代表了國際醫(yī)療對疾病微創(chuàng)化治療的一種趨勢。這里，將著重介紹一下腦AVM的血管內介入治療。
介入神經(jīng)放射治療腦AVM的優(yōu)點是創(chuàng)傷小、相對風險小、后遺少、術后恢復較快等優(yōu)點，但也有費用較高，一定病理條件下的患者較難徹底根除等缺點，現(xiàn)在常主張采用多種手段聯(lián)合治療。腦AVM介入治療的前提首先是必須先對血管影像進行認真的讀片，充分認識其構造，才能有針對性地選擇栓塞治療的方案，做到方案的科學性和安全性，更準確、完美地進行治療，使患者免受痛苦，盡快康復。腦血管畸形團實際上是一個構造復雜的異常血管團，近年來，有些國內外的專家用了一個建筑學的術語——構筑（architectures），來描述它，因為，畸形血管團的內部結構就像是一幢建筑一樣，其壁有承重的和非承重的，有堅固的和薄弱的，這就需要我們事先認真地分析研究其內部構造，做出準確的判斷，另外，還要考慮栓塞后血流改變的問題。腦AVM的栓塞首先需排除易出血因素，易出血因素包括：畸形血管有無深靜脈引流，畸形團內有無包含有易破裂的動脈瘤，有無流速較快的瘺口存在等。其次，需考慮栓塞的有效性，有效的栓塞可降低畸形團的再通率，栓塞一定要在畸形團內進行才有效?？傊?，AVM的栓塞，在第一次進行時，即應有一個較科學的方案，先從哪一根動脈開始，然后，再如何逐步分次進行，都應有全盤周到的考慮。
腦AVM在腦血管造影上的診斷并不困難，但必須看到有增粗的供血動脈，畸形血管團和早現(xiàn)的引流靜脈，且流速較快，動靜脈和靜脈竇有時可在同一幀圖上出現(xiàn)，待正常部分血管循環(huán)結束后，靜脈竇將出現(xiàn)二次顯影?；窝軋F依照凌鋒教授的分類，可有五種血管構筑：1，終末型；2，過路型；3，直接動靜脈瘺；4，伴隨動脈瘤；5，伴隨靜脈擴張。腦AVM在影像上一般按照Spetzler的評分標準，即：位于功能區(qū)者為1分，有深靜脈引流者1分，畸形團直徑小于3CM者為1分，3--6CM者為2分，大于6CM者3分，以上述分數(shù)累計總分為級別，共分五級。治療的難易程度則據(jù)此升高。
AVM的介入治療主要是采用對畸形血管團進行栓塞的方法。栓塞雖有多種方式，但基本方法都一樣，都是采用導引導管內置微導管，將微導管通過AVM的供血動脈進入畸形團注入栓塞材料，只是采用的栓塞材料有所不同，目前較多采用的主要有NBCA生物膠，ONXY生物膠，彈簧圈及線段等，其中以生物膠栓塞最為有效，也為目前國際上較常通行采用。手術最好在全麻醉下進行，可使患者處于安靜狀態(tài)中，避免因躁動而使血壓增高出現(xiàn)意外，同時醫(yī)生也可在一平穩(wěn)的狀態(tài)下完成手術。治療術中及術后，應對患者進行降血壓，可防止灌注壓突破，還應予一定的抗凝，防止逆向性血栓形成。
