天等
影像
病史
MR201210002
男，60歲，因"反復(fù)頭痛5個月，伴頭暈3天" 于2020年12月09日08時49分門診入院。
病史特點及入院時情況：1）老年男性患者，60歲。2）主要表現(xiàn)：患者自訴5個月前無明顯誘因下開始出現(xiàn)頭痛不適，以前額部及后枕部為著，呈陣發(fā)性刺痛，程度尚可忍受，偶有心悸、胸悶，伴咳嗽、咳痰、活動后氣促，當(dāng)時無胸痛、偏癱、失語、肢體麻木、昏迷，無發(fā)熱、畏寒等，未予重視及特殊診療，上述癥狀反復(fù)發(fā)作，3天前頭痛再發(fā)，性質(zhì)同前，伴有頭暈、行走不穩(wěn)，自覺下肢乏力、右上肢麻木感，無肢體抽搐、暈厥等。3）既往有高血壓病史，未規(guī)律服藥，血壓控制欠佳；有慢性阻塞性肺疾病、塵肺病史，長期服用頭孢類及醋酸潑尼松治療，近期未復(fù)查。4）入院查體：T36.7℃，P84次/分，R21次/分，BP168/102mmHg，神志清楚，精神可，構(gòu)音清晰，言語流利。額紋對稱，雙眼球活動正常，無凝視、眼震，瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏。鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌張力正常，右下肢肌力5-級，余肢體肌力5級。指鼻試驗陰性，跟膝脛試驗陰性。病理征（-），腦膜刺激征（-）。閉目難立征（+）。雙肺呼吸音減弱，未聞及啰音。心界不大，心率84次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。5）輔查：心電圖示：竇性心律，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。MBS6.7mmol/L。
初步診斷：1.血管性頭痛
2.椎-基底動脈供血不足
3.高血壓病3級 很高危組
4.慢性阻塞性肺疾病
5.塵肺
主訴因"反復(fù)頭痛5個月，伴頭暈3天"什么原因？
初步診斷：
1.血管性頭痛
2.椎-基底動脈供血不足
3.高血壓病3級 很高危組
4.慢性阻塞性肺疾病
5.塵肺
該病人有塵肺病病史。天等是一個大石山區(qū)，自然跟粉塵打交道的群眾很多，這個粉塵病，是天等的一個特色病?？梢钥纯匆幌逻@個肺部的影像學(xué)。
肺部的影像學(xué)表現(xiàn)，彌漫型粟粒性病變+職業(yè)病病史，診斷塵肺病
還是回到臨床關(guān)注的主要病史，臨床診斷思路如下：
診斷依據(jù)：
1）老年男性患者，60歲。
2）癥狀：頭痛不適，以前額部及后枕部為著，呈陣發(fā)性刺痛，程度尚可忍受，偶有心悸、胸悶，伴咳嗽、咳痰、活動后氣促，3天前頭痛再發(fā)，性質(zhì)同前，伴有頭暈、行走不穩(wěn)，自覺下肢乏力、右上肢麻木感。
3）既往有高血壓病史，未規(guī)律服藥，血壓控制欠佳；有慢性阻塞性肺疾病、塵肺病史，長期服用頭孢類及醋酸潑尼松治療，近期未復(fù)查。
4）查體：BP168/102mmHg，右下肢肌力5-級，閉目難立征（+）。
鑒別診斷：
1.病毒性腦炎：任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病前常有上呼吸道感染癥狀如發(fā)熱、頭痛、流涕、鼻塞等，腦壓可正?；蛏云?，腦脊液外觀清亮，腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度偏高，糖、氯化物多數(shù)正常?；颊邿o此表現(xiàn)，目前不考慮。
2.緊張性頭痛：是雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭痛，許多病人可伴有頭暈、失眠、焦慮或抑郁等癥狀，多為陣發(fā)性?；颊邿o此表現(xiàn)，目前不考慮。
3.低顱壓性頭痛：頭痛以枕部或額部多見，呈輕-中度鈍痛或搏動樣疼痛，緩慢加重，常伴惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊，立位時出現(xiàn)或加重?；颊邿o此表現(xiàn)，目前不考慮。
診療計劃：完善相關(guān)的檢查
查肝功能、電解質(zhì)、血脂、血粘、心電圖、腦MRI+MRA、肺CT、彩超等檢查。
顱腦影像學(xué)檢查
影像學(xué)所見：左側(cè)頂葉見多發(fā)蚓狀血管流空信號影，可見粗大血管引流至皮層外，周圍腦回縮小，腦溝增寬加深。
診斷：左側(cè)頂葉動靜脈畸形。
腦動靜脈畸形(AVM)
腦動靜脈畸形(AVM)是最常見的腦血管畸形,亦是臨床不明原因腦出血的常見病之一。腦動靜脈畸形破裂后會引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)內(nèi)血腫。在腦發(fā)育過程中,當(dāng)原始血管網(wǎng)分化成動脈、靜脈和毛細(xì)血管時,動、靜脈間毛細(xì)血管發(fā)育障礙,致動脈與靜脈直接相通,殘留血管網(wǎng)形成畸形血管叢。這個就是動靜脈畸形。
MRI檢查優(yōu)勢
MRI 可清晰顯示 CAVM 的供血動脈、瘤體、引流靜脈, 并在病灶的確切解剖關(guān)系與證實治療后病灶消失的程度方面具有明顯優(yōu)勢, 因而, 它能為選擇最佳治療提供重要依據(jù)。
AVM 可以發(fā)生于顱內(nèi)任何部位, 由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育, 故常位于腦表淺部, 80%～90%的病變位于幕上, 最常見于頂葉, 其次為額葉、顳葉及枕葉, 亦可見胼胝體、基底核、腦室、硬膜等,由兩側(cè)大腦動脈供血, 可同時有腦膜動脈供血。
1980 年 Parkinson 等將 AVM 分為 5 型:
I 型, 復(fù)合型, 由多條供血動脈和引流靜脈組成畸形血管團(tuán);
Ⅱ型, 單一型, 由一支供血動脈和引流靜脈組成單一病變, 通常病變小;
Ⅲ型, 直線型, 是直接的動靜脈短路, 多見嬰幼兒, 常伴大腦靜脈瘤;
Ⅳ型, 結(jié)合型, 頸內(nèi)外動脈同時供血;
Ⅴ型, 硬膜竇型,為 頸 外 動 脈 供 血 的 硬 膜 竇AVM。
其中以Ⅰ型為常見。
由于 AVM 的動脈壁變薄,內(nèi)膜增生, 內(nèi)彈力層缺失, 中層薄厚不等, 及動脈瘤樣擴(kuò)張, 靜脈常有纖維樣變或玻璃樣變,管壁常增厚, 這些都可能是病變自發(fā)性出血的原因, 單支引流靜脈、位于腦深部基底節(jié)或后顱凹以及合并動脈瘤的 AVM最易破裂出血。
AVM影像學(xué)MRI表現(xiàn)：
由于MRI 的流空效應(yīng), 血流呈黑色,T1WI, T2WI 顯示迂曲擴(kuò)張畸形血管團(tuán)的流空影,血腫表現(xiàn)多樣化, 一般 T1WI, T2WI 均為高信號, 陳舊性出血 T2WI 可見病變周圍環(huán)形含鐵血黃素沉著,異常的血液流空征象為直接征象, 腦內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔出血,腦組織萎縮、鐵環(huán)征等均為間接征象。MRA可清晰顯示供血動脈和引流靜脈; 可三維旋轉(zhuǎn)從任何角度觀察 AVM 主要位置及主要供血動脈走行。
治療現(xiàn)狀
1. 非手術(shù)治療
適用于3級以上的動靜脈畸形、未出血的其他病例和因故暫不適合手術(shù)的病例。內(nèi)容包括調(diào)節(jié)日常生活（避免情緒激動、禁煙酒、疏通大便、改善睡眠、降低血壓、臥床4～6周）、控制癲癇、對癥治療和防止在出血。
2. 手術(shù)治療
動靜脈畸形全切除 為最合理的首選治療方案。
3、介入治療
介入栓塞治療
介入栓塞治療是應(yīng)用惰性物質(zhì)阻斷血流或填塞血管腔。栓塞劑填塞血管巢。病灶栓塞后，病灶血流量減少，病灶萎縮，癥狀改善。即使病灶體積沒有明顯縮小，癥狀仍然會改善。
常規(guī)的介入栓塞劑可以是液體，如NBCA（n-butyl cyanoacrylate）或Onyx，也可以是固體明膠海綿粉、PVA（polyvinyl alcohol）、彈簧圈等。
因常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，無法去除AVM 病灶，最終絕大多數(shù)病人復(fù)發(fā)。研究發(fā)現(xiàn)增加栓塞治療次數(shù)并不能降低復(fù)發(fā)率。有學(xué)者統(tǒng)計85.6%人在傳統(tǒng)介入栓塞治療后1 年內(nèi)復(fù)發(fā)，隨訪5 年復(fù)發(fā)率進(jìn)一步升高，達(dá)98%，5 年內(nèi)沒有復(fù)發(fā)的病人，有可能獲得長期穩(wěn)定。雖然傳統(tǒng)栓塞治療復(fù)發(fā)率高，但可縮小病灶、暫時緩解疼痛和出血，并為手術(shù)創(chuàng)造條件，減少術(shù)中出血。
目前，常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。
無水乙醇介入治療：
可通過導(dǎo)管注入，也可經(jīng)皮直接注入。無水乙醇注入后，血紅蛋白變性、血管內(nèi)皮細(xì)胞脫水、原生質(zhì)沉淀、血管壁內(nèi)皮細(xì)胞層剝脫、血管壁內(nèi)彈性膜層節(jié)段性損壞，這些過程聯(lián)合在一起導(dǎo)致血栓迅速形成。無水乙醇血管內(nèi)治療動靜脈畸形效果顯著，正在改寫AVM 的治療模式。
