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神經(jīng)影像教學(xué)丨動(dòng)靜脈畸形(AVM)與腦內(nèi)血腫


病史資料

43歲女人,左偏身感覺(jué)異常、頭痛、驚厥發(fā)作1月余。


影像學(xué)表現(xiàn)及分析

非增強(qiáng)CT顯示右后額葉腫塊高密度附近存在低密度影(箭頭),代表輕度血管性水腫。 


MRI顯示,在T1(A)上有一薄層高信號(hào)區(qū)域,其中央和外周呈低信號(hào),T2 FSE序列(B,箭頭)T2 GRE序列(C,箭頭)呈高信號(hào),與含鐵血黃素輪輞兼容。DWI(D)顯示病灶周?chē)母咝盘?hào),相應(yīng)的ADC圖呈高信號(hào)(圖中未顯示)。 


MRA/MRV MIP重建顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈和相鄰的皮質(zhì)靜脈分支處塊狀高信號(hào)(箭頭)。 



DSA示(B和D,正位片)右側(cè)大腦中動(dòng)脈終末支和皮質(zhì)靜脈異常交通性病變(A和C,虛線圓圈),MRV也存在類似征象。 


Take-Home Message

臨床與影像學(xué)要點(diǎn):

動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM)是一團(tuán)發(fā)育異常的病理腦血管,不經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管床,直接向靜脈引流,形成動(dòng)靜脈之間的短路,多由一支或者幾支動(dòng)脈供血,引流靜脈也可一支或者幾支,會(huì)導(dǎo)致導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的紊亂。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是指發(fā)生于顱內(nèi)的此種疾病,根據(jù)發(fā)生部位的不同,分為腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈畸形、腦膜腦動(dòng)靜脈畸形。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是引起臨床癥狀最常見(jiàn)的腦血管畸形,為<>


影像診斷:

  • CT、MRI及DSA均可診斷本病。

  • 部位與數(shù)目:幕上腦實(shí)質(zhì)最多見(jiàn)(80%),多為單發(fā),癲癇和腦內(nèi)出血是AVM最常見(jiàn)的并發(fā)癥。多發(fā)者見(jiàn)于遺傳性出血毛細(xì)血管擴(kuò)張、Wyburn-Mason綜合癥。

  • 血管巢:CT平掃表現(xiàn)為等或稍高密度影,界線常不清楚,約1/3可見(jiàn)鈣化。MRI為流空W信號(hào),無(wú)明顯占位征。斷面上常為錐形,尖端指向腦室。鄰近腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)水腫。

  • 供血?jiǎng)用}多為腦動(dòng)脈,但15-50%病例可見(jiàn)腦膜動(dòng)脈參與供血,這些血管異常增粗迂曲,呈臘腸狀,甚至動(dòng)脈瘤形成。CT平掃為迂曲的稍高密度。MRI為流空信號(hào),增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

  • 引流靜脈粗大、迂曲,呈曲張樣,常見(jiàn)狹窄及血栓,可向深部的靜脈竇及深靜脈或淺靜脈引流

  • MRI上病變信號(hào)取決于血流速度、有無(wú)血栓、鈣化等繼發(fā)改變,無(wú)血栓者為流空信號(hào),快速掃描序列可見(jiàn)流動(dòng)相關(guān)增強(qiáng)所致的高信號(hào)。慢性期出血可見(jiàn)含鐵血黃素所致的低信號(hào)。

  • 增強(qiáng)CT與T2WI上病變呈一團(tuán)蠕蟲(chóng)狀,富有特征。動(dòng)態(tài)CTA及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRA能顯示其出血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。

  • 可合并腦實(shí)質(zhì)出血、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦萎縮。

  • Spetzler Martin分類(等級(jí)I–V):病灶的位置和大小,以及引流靜脈(深或淺)。

  • 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像技術(shù)可以幫助分流血流的檢測(cè)。

  • DSA可以詳細(xì)的病灶并可能進(jìn)行治療(栓塞病灶)。


鑒別診斷:

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺

血管性腫瘤(血管母細(xì)胞瘤,GBM)


治療:

1.顯微手術(shù)切除

是治療顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形最徹底的方法,可以消除病變出血的風(fēng)險(xiǎn),改善腦血供,還能控制癲癇發(fā)作。

2.放射治療

對(duì)于病變小于3cm的,位于重要功能區(qū),或者位置深在,不能手術(shù)的患者,可以選擇立體性放射治療,常選伽馬刀治療。但是通常1到3年后才見(jiàn)效,這期間有出血的可能。

3.介入栓塞治療

可以采用血管內(nèi)介入的方法,栓塞供血?jiǎng)用}。但是單獨(dú)介入栓塞治療動(dòng)靜脈畸形的完全閉塞率比較低,通常作為手術(shù)切除及放射外科治療前的輔助手段。

4.綜合治療

可以采用以上兩種,或者兩種以上的手段相結(jié)合,綜合各個(gè)手段的優(yōu)點(diǎn),最大可能地治愈本病。

參考文獻(xiàn)

  1. Cronqvist M, Wirestam R, Ramgren B, et al. Endovascular treatment of intracerebral arteriovenous malformations: procedural safety, complications, and results evaluated by MR imaging, including diffusion and perfusion imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:162–76

  2. Santos MLT, Demartini Júnior Z, Matos LAD, et al. Angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformations. Arq Neuropsiquiatr 2009;67:316–21, 10.1590/S0004-282X2009000200031

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