顱內(nèi)海綿狀血管瘤（Cavernous angioma 或 Cavernoma），是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，僅次于動靜脈畸形 (AVM)。
AVM 的內(nèi)容在昨日的推送中已經(jīng)非常詳細(xì)地介紹了（點(diǎn)此查看：全面認(rèn)識大腦動靜脈畸形 看這篇文章就夠了），本文就來簡單介紹下顱內(nèi)海綿狀血管瘤。
第一部分 相關(guān)概念
海綿狀血管瘤，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。
要點(diǎn)：海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于腦血管畸形。之所以名字中帶「瘤」，僅因為其形態(tài)像瘤而已。
同樣地，其「海綿狀」也是依據(jù)形態(tài)起名，因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。
提到畸形血管團(tuán)，可能大家首先想到的是動靜脈畸形（AVM），那么，海綿狀血管瘤與 AVM 的畸形血管團(tuán)是類似的嗎？
答案當(dāng)然是否定的。來看下兩者的本質(zhì)區(qū)別：
海綿狀血管瘤：血管團(tuán)的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶。
AVM：是由一團(tuán)動脈、靜脈及動脈化的靜脈（動靜脈瘺）樣血管組成，動脈直接與靜脈相通，其間無毛細(xì)血管。于是，動脈血直接流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴(kuò)張，動脈因供血增多，也逐漸增粗，加上側(cè)支血管形成及擴(kuò)大，形成迂曲、纏結(jié)、粗細(xì)不等的畸形血管團(tuán)，血管壁擴(kuò)大處呈囊狀。由于畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現(xiàn)盜血癥狀。這種動靜脈瘺引發(fā)的盜血在腦血管造影上極易顯示。
上面說到，海綿狀血管瘤內(nèi)血流緩慢，正是這種血液滯留使得畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化。另外，其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，這就意味著淤積的血液容易破出血管腔。這些特點(diǎn)導(dǎo)致了腦內(nèi)海綿狀血管瘤最典型的臨床表現(xiàn)，即：
自發(fā)性反復(fù)小量出血傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)。
細(xì)心的醫(yī)生可能注意到了，上面說的是「腦內(nèi)海綿狀血管瘤」最典型的臨床表現(xiàn)，而不是本文標(biāo)題中的「顱內(nèi)海綿狀血管瘤」。兩者有什么區(qū)別呢？
凡是有此疑問者，在潛意識中已經(jīng)把顱內(nèi)海綿狀血管瘤等同于腦內(nèi)海綿狀血管瘤了，趕快消除這一錯誤記憶吧，仔細(xì)閱讀下面一段話：
海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮層、基底節(jié)和腦干等部位（腦內(nèi)病灶），以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位（腦外病灶）。
而且，約 19% 的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。
下面用一個顱骨海綿狀血管瘤的病例圖片加深印象。
第二部分 診斷要點(diǎn)
診斷主要依賴臨床表現(xiàn)和影像檢查。
1. 臨床表現(xiàn)
因病灶部位不同而有不同的癥狀，主要有癲癇、出血、頭痛、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙（占位效應(yīng)）。出血是腦內(nèi)海綿狀血管瘤最重要的特征，占位效應(yīng)是腦外病灶最主要的表現(xiàn)。
總的來說，癲癇是海綿狀血管瘤最常見的臨床癥狀，其病理機(jī)制包括：
（1）病灶位于皮層；
（2）病灶周圍腦組織因膠質(zhì)細(xì)胞增生產(chǎn)生鈣化；
（3）微小出血引起的含鐵物質(zhì)聚集或紅細(xì)胞破壞引起的色素擴(kuò)散。
2. 影像檢查
（1）CT 掃描
表現(xiàn)為富含血管的占位征象。
腦內(nèi)病灶：邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，水腫不明顯，常有鈣化斑，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化（圖2）。骨窗可見臨近病灶的顱骨破壞。
腦外病灶：邊界清楚的圓形或橢圓形等密度或高密度影，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，周圍無水腫。
如果病灶不伴有出血或鈣化，CT 對海綿狀血管瘤的診斷敏感性不強(qiáng)，其特異性也較低。
（2）MRI 掃描
MRI 的敏感性和特異性均優(yōu)于 CT。
腦內(nèi)病灶：病灶與周圍腦組織有明確的邊界，呈圓形。病灶在 T1 加權(quán)像呈等信號，在 T2 加權(quán)像或注射對比劑后呈高信號，病灶內(nèi)有混雜低信號，病灶周圍有環(huán)形低信號帶（圖 3）。
說明：這種低信號改變是含鐵血色素的影像改變，具有特征性，是診斷海綿狀血管瘤的重要依據(jù)。注：腦外病灶無此低信號帶。
腦外病灶：以海綿竇區(qū)的海綿狀血管瘤為例，在 MRI 表現(xiàn)為 T2WI 呈極高信號，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化非常顯著，ADC 值明顯升高，DWI 接近等信號，MRS 檢查無 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性診斷。
對于小型 (<1 cm)="">
（3）腦血管造影
多表現(xiàn)為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管；在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。
海綿狀血管瘤為富含血管的病變，但在腦血管造影上卻不顯影，分析原因如下：
由于海綿狀血管瘤供血動脈太細(xì)或已有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。
簡要總結(jié)，為更好地與腦膜瘤、動靜脈畸形等疾病鑒別，需牢記典型海綿狀血管瘤的如下影像學(xué)特點(diǎn)（圖 4）：
腦內(nèi)圓形/橢圓形病灶、有混雜密度（代表不同程度的出血，重復(fù)一遍：出血是腦內(nèi)海綿狀血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含鐵血色素沉積。
圖 4 為一例腦深部海綿狀血管瘤，對照該圖更能加深對上述文字的理解。
第三部分 治療方案
1. 原則
牢記：手術(shù)切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。除中顱窩海綿狀血管瘤外（當(dāng)病灶切除困難時），不主張對其他部位海綿狀血管瘤進(jìn)行放療。
2. 什么情況下需要手術(shù)？
病灶反復(fù)小量出血、癲癇和重要功能區(qū)的占位效應(yīng)，是海綿狀血管瘤手術(shù)適應(yīng)證的主要考慮因素，即：
對于很小的病灶，可以隨訪觀察；
有明確反復(fù)出血史，或明確癲癇發(fā)作史，應(yīng)積極手術(shù)治療；
由于海綿狀血管瘤是一種進(jìn)展性疾病，對于兒童病人，更應(yīng)采取積極的手術(shù)態(tài)度。
另外，一項發(fā)表在 The Lancet Neurology 雜志的 Meta 分析發(fā)現(xiàn)，位于腦干部位以及表現(xiàn)為顱內(nèi)出血或新發(fā)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀的顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者，其后期腦出血的風(fēng)險最高。
3. 手術(shù)時機(jī)如何選擇？
對于手術(shù)時機(jī)的選擇，許多學(xué)者都有自己的觀點(diǎn)，意見難統(tǒng)一。
陳立華等綜合各方文獻(xiàn)，結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗，認(rèn)為若病情條件允許，建議出血后 10 天~4 周期間手術(shù)。 這一觀點(diǎn)僅供參考。
4. 手術(shù)注意事項
腦內(nèi)海綿狀血管瘤由于病灶血流緩慢，手術(shù)切除時出血較少；而腦外海綿狀血管瘤，尤其是中顱窩海綿狀血管瘤，由于局部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，出血損傷的風(fēng)險極高，往往術(shù)中出血多，實(shí)在難以全切時不可勉強(qiáng)進(jìn)行。
腦內(nèi)海綿狀血管瘤根據(jù)位置不同又分為腦皮質(zhì)型和腦深部型。對于前者，需同時切除病灶周圍的含鐵血色素層，以避免癲癇發(fā)作。而后者，需保留含鐵血色素層（深部者極少因此導(dǎo)致癲癇），以免加重術(shù)后神經(jīng)功能損害。
本文作者 beta（丁香園論壇 ID：axun_dxy），感謝授權(quán)。
編輯 | 程培訓(xùn)
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