腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。
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發(fā)病原因
多數(shù)認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認(rèn)為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學(xué)改變可能會誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。
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發(fā)病機制
腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節(jié)和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，?？珊喜⒂蠥VM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。
腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區(qū)域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統(tǒng)或室管膜下深靜脈系統(tǒng)引流；幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內(nèi)沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。這些特點明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管擴張癥。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀點的證據(jù)有：①此病在嬰幼兒有發(fā)現(xiàn)；②解剖學(xué)上瘤的部位無其他正常引流靜脈；③當(dāng)手術(shù)中病灶被切除后，其相應(yīng)引流區(qū)腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹。
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疾病檢查
1.腦血管造影
病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路征象。動脈期和腦血流循環(huán)時間正常。
2.CT掃描
平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無
水腫和團塊占位。有時也可表現(xiàn)為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。
3.MRI掃描
其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權(quán)像上病灶為低信號，在T2加權(quán)像上多為高信號，少數(shù)為低信號，注射對比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣。
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臨床診斷
大多數(shù)病人臨床上很少有癥狀或出血表現(xiàn)，經(jīng)常為偶然發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現(xiàn)。癥狀的發(fā)生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛、癲癇、運動障礙或感覺障礙。幕下病灶多表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血。腦靜脈畸形發(fā)生的出血主要為腦內(nèi)和腦室內(nèi)出血。
主要臨床表現(xiàn)有：
1.癲癇是最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。
2.局限性神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。
3.慢性頭痛。
4.顱內(nèi)出血：一般認(rèn)為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現(xiàn)、CT掃描、MRI掃描的表現(xiàn)，一般可做出診斷。
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并發(fā)疾病
最常見伴發(fā)海綿狀血管瘤。文獻報道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。組織學(xué)上區(qū)分二者的標(biāo)準(zhǔn)是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發(fā)其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘺、煙霧病及頭面眼的血管病變等。靜脈畸形常引流遠(yuǎn)離這些病灶的正常腦組織的回流血液，少數(shù)情況下也引流這些病灶本身。
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治療方法
對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對癥治療。許多學(xué)者主張對后顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術(shù)處理。對有出血者，可做開顱血腫清除或腦室內(nèi)血腫清除引流術(shù)，術(shù)后病人多能得到較好的恢復(fù)。對腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術(shù)后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導(dǎo)致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應(yīng)不佳，經(jīng)治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。
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