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Case of the Week: 腦靜脈畸形

Case of the Week

患者女,59歲。

因“發(fā)作性一側(cè)口角流涎”行頭顱磁共振檢查。

影像學(xué)

1 MRI示左側(cè)半軟圓中心內(nèi)線狀病灶T1WI,T2-Flair高信號

2 MRI示左側(cè)半軟圓中心內(nèi)線狀病灶強(qiáng)描可見強(qiáng)化,SWI低信號

據(jù)、,腦靜脈畸形

腦靜脈畸形

腦靜脈畸形是一種多見于幕上的先天性腦血管畸形,由許多不規(guī)則細(xì)小擴(kuò)張的髓靜脈和一至數(shù)支擴(kuò)張粗大的引流靜脈組成構(gòu)成。據(jù)統(tǒng)計(jì),約人群中腦靜脈畸形的患病率約3%,是最常見的先天性腦血管畸形,約占所有此類病變的55%。有學(xué)者認(rèn)為其屬于腦靜脈血管構(gòu)筑的正常變異,而不是真正的畸形。腦靜脈畸形通常是孤立的,但也可以與海綿狀血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、頭頸部血管瘤合并存在,其中最常與海綿狀血管瘤同時(shí)存在(13%-30%)。臨床上,腦靜脈畸形通常呈良性表現(xiàn),大多數(shù)患者很少出現(xiàn)癥狀,經(jīng)常為健康體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)有慢性頭痛、癲癇及局部神經(jīng)功能受損等表現(xiàn),顱內(nèi)出血患者少見,多伴海綿狀血管瘤。

影像特點(diǎn)

由于腦靜脈畸形通常呈良性,因此影像學(xué)診斷在腦靜脈畸形中具有重要的價(jià)值。腦靜脈畸形最常見的位置是額葉和頂葉(約占36-64%),通常引流向側(cè)腦室的前角(14-27%)或流向第四腦室。

DSA是腦靜脈畸形診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA 檢查示動(dòng)脈期和毛細(xì)血管期正常, 靜脈期顯現(xiàn)簇狀髓靜脈, 呈典型水母頭外觀向引流靜脈匯聚。(圖2)

2 DSA動(dòng)脈期(A) 及毛細(xì)血管期(B) 未見明顯異常, 靜脈期正、 側(cè)位異常髓靜脈( C、 D 圖中長箭頭所示) 和引流靜脈(C、D 圖中短箭頭所示) , 呈典型“水母頭”樣改變

但是,由于其為有創(chuàng)性檢查, 且對病灶的定位不夠準(zhǔn)確,不能同時(shí)觀察合并的顱內(nèi)占位性病變,一般不作為初篩檢查。而MRI較CT更為敏感,因此近年來已成為腦靜脈畸形的首選檢查。通常,腦靜脈畸形在T1WI上呈低信號,T2WI上呈高信號,有時(shí)因?yàn)橐黛o脈血流速度快,而在T2WI上表現(xiàn)為低信號的流空影(圖3)。T1增強(qiáng)掃描可使引流靜脈和髓靜脈網(wǎng)均明顯增強(qiáng),能夠直觀地顯示水母頭樣的畸形血管,是診斷靜脈性血管瘤有效的方法(圖1)。近年來,SWI在診斷腦靜脈畸形中被認(rèn)為有著獨(dú)特的優(yōu)勢。由于其成像主要依賴于血氧飽和度,不受血流速度和方向的影響,而靜脈內(nèi)含脫氧血紅蛋白較多,因此SWI對流速慢的畸形血管顯示極佳,能發(fā)現(xiàn)更為細(xì)小的髓靜脈,非常適合靜脈性血管瘤及其伴發(fā)病灶的顯示。在SWI中 “水母頭”狀擴(kuò)張的髓靜脈和增粗的引流靜脈,呈邊界清楚的低信號(圖1,3)。

圖3. T2WI上呈流空信號的腦靜脈畸形(從左到右:T2WI;SWI)

參考文獻(xiàn):

1.    DSM Ruíz, Gailloud P . Cerebral developmental venous anomalies[J]. Annals of Neurology, 2010, 66(10):271-283.[J]. 

2.    Kang K , Ju Y , Wang D , et al. Cerebral Venous Malformations in a Chinese Population: Clinical Manifestations, Radiological Characteristics and Long-Term Prognosis[J]. World Neurosurgery, 2018, 120.

3.    劉儒光, 田敏, 劉尊敬. 腦發(fā)育性靜脈畸形頭部磁共振成像和血管造影影像特點(diǎn)分析一例[J]. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2020, v.27(02):90-91.

4. https://radiopaedia.org/articles/developmental-venous-anomaly

編輯:王張陽

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