作者：Adam Z.
來源：醫(yī)學(xué)界心血管頻道
自2004年首次提出J波綜合征的概念以來，作為一個(gè)新的疾病癥候群得到了國內(nèi)外同行的認(rèn)可。J波綜合征（J Wave Syndrome）是以J波為特征的合并致命性心律失常的臨床癥候群。J波的出現(xiàn)實(shí)質(zhì)是提前復(fù)極，有學(xué)者將其分為遺傳性與獲得性。遺傳性包括Brugada綜合征（BrS)、特發(fā)性室顫（IVT）和早期復(fù)極綜合征（ERS）等；獲得性包括低溫性J波（HTJW）、急性缺血性J波（AIJW）等。
體表心電圖（ECG）的J點(diǎn)，定義為QRS綜合波結(jié)束和ST段起始的結(jié)合點(diǎn)，是整體心室肌除極結(jié)束和復(fù)極開始的一個(gè)標(biāo)志點(diǎn)。J點(diǎn)太高≥0.1mV，時(shí)程≥20ms，向上圓頂樣或駝峰樣的偏離基線的波，成為J波，和R波同向，QRS波結(jié)束后立即出現(xiàn)。
J波綜合征病人可沒有癥狀，或只有一過性心悸不適、頭昏、暈厥等病史；室性心律失常可以是早搏、心動(dòng)過速和室顫。病人多為男性，以青少年為多，一般沒有器質(zhì)性心臟病體征；而急性缺血性J波病人有ACS表現(xiàn)。遺傳性常與基因（如SCN5A等）突變有關(guān)；獲得性除低溫和急性缺血外，J波還見于高鈣血癥、腦外傷、急性心包炎、心肌病、食管炎、各種感染等，應(yīng)結(jié)合臨床情況進(jìn)行鑒別。惡心心律失常的誘發(fā)因素可以是感冒、感染、勞累、精神因素、藥物（如I類抗心律失常藥如普魯卡因胺）、心動(dòng)過緩等。下面將就各種亞型進(jìn)行論述：
一、Brugada綜合征
BrS是一種家族性常染色體顯性遺傳疾病，全球每10000人中有5~20人發(fā)病，在東南亞國家患病率更高。主要發(fā)病年齡段為成人，平均猝死年齡大約40歲，多由于多形性室速或室顫而暈厥或猝死，實(shí)際上大多數(shù)為無癥狀患者，常發(fā)生于飽餐后或睡眠中，由于迷走神經(jīng)張力升高所致。
Brugada波有三種心電圖類型：1型首先描述于1992年，特征為ST段起始部分顯著抬高，J 點(diǎn)或ST 段抬高（≥2mm），形成穹隆型圖1Brugada綜合征三種心電圖類型ST段，繼以倒置T波，無明顯等電位線。2 型也是ST段起始部位顯著抬高，但在此型中，抬高的J點(diǎn)（≥2mm）后為逐漸下降的抬高的ST段（比基線抬高≥1mm），繼以正向或雙向的T波。這種ST-T改變被稱為馬鞍型。3型為穹隆或馬鞍型，ST段抬高<>
目前已發(fā)現(xiàn)十余個(gè)致病基因，包括編碼心臟鈉離子通道α、β亞單位的SCN5A和SCN1b，Ito通道的β亞單位基因KCNE3，IKr通道的KCNH2等。另外80%-90%患者為男性，可能與體內(nèi)雄激素-睪酮水平差異有關(guān)。
對隱匿性BrS患者可用鈉通道阻滯劑進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)。國內(nèi)專家推薦使用普羅帕酮，在嚴(yán)密心電監(jiān)護(hù)下進(jìn)行，確保檢查室內(nèi)有能進(jìn)行迅速電復(fù)律的設(shè)備。歐洲心臟病協(xié)會(huì)心律失常組提出標(biāo)準(zhǔn)：①V1~V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高絕對值＞2mm（不論是否合并RBBB）；②經(jīng)藥物試驗(yàn)，II型或III型轉(zhuǎn)化為I型者；③ST段比試驗(yàn)錢增高2mm，雖無I型BrS典型改變，也屬陽性。藥物試驗(yàn)后III型轉(zhuǎn)化成II型或ST抬高＜2mm者暫不作定論。
鑒別診斷：1.特發(fā)性VT，通過靜息時(shí)典型ECG或藥物試驗(yàn)，早復(fù)極表現(xiàn)出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)；2.ARVC也可有BrS相似癥狀，藥物誘發(fā)試驗(yàn)、ECG典型episilon波、影像學(xué)檢查、病理檢查和致病基因的發(fā)現(xiàn)有幫助；3.ERS良性的早復(fù)極J波及ST段抬高主要表現(xiàn)在左中胸導(dǎo)聯(lián)，多無暈厥、室顫等發(fā)生，Brugada 綜合征的J 波出現(xiàn)在右胸導(dǎo)聯(lián)。4.其他疾病，包括室壁瘤、ACS、夾層動(dòng)脈瘤、肺栓塞、電解質(zhì)異常、轉(zhuǎn)移性腫瘤壓迫右室流出道等，通過電生理和其他檢查可以鑒別。
二、早復(fù)極綜合征（ERS）與特發(fā)性室顫（IVT）
下面將兩者合在一起來論述涉及良惡性J波的鑒別。在大多數(shù)情況下，早復(fù)極的心電圖都是良性現(xiàn)象，主要見于青壯年男性、運(yùn)動(dòng)員和黑人。80 年代后一些個(gè)案提示早復(fù)極有可能與惡性心律失常的發(fā)生相關(guān)，直到2008 年Haissaguerre最早明確地闡述了早復(fù)極與惡性室性心律失常的關(guān)系，特發(fā)性室顫的患者早復(fù)極的發(fā)生率明顯增高（30%以上），并且通過臨床干預(yù)和長期隨訪發(fā)現(xiàn)具有早復(fù)極表現(xiàn)發(fā)生過室顫的患者預(yù)后較差。2013 年Antzlevetze教授根據(jù)心電圖特征和臨床表現(xiàn)將早復(fù)極分為三型：I 型：早復(fù)極心電圖圖形主要發(fā)生在側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)（V2~V5），常見于健康男性、運(yùn)動(dòng)員，而在室顫生還者中罕見。II 型：早復(fù)極心電圖圖形主要發(fā)生在下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)，比Ⅰ型早復(fù)極更容易發(fā)生心律失常。III 型：早復(fù)極圖形可出現(xiàn)在下壁、側(cè)壁、右胸導(dǎo)聯(lián)（Globle），具有極高的發(fā)生惡性室性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)。這些發(fā)現(xiàn)提示我們應(yīng)該謹(jǐn)慎地評價(jià)有早復(fù)極表現(xiàn)的人群的風(fēng)險(xiǎn)性，特別是有暈厥、室性心律失常史和猝死家族史的人群。但是，尚不能在一般人群中將早復(fù)極的心電圖表現(xiàn)作為猝死的危險(xiǎn)標(biāo)記。
早在1992 及1993 年Aizawa等報(bào)道幾例特發(fā)性室顫患者下壁導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)較大的J波。2000 年Kalla在一位29 歲的IVF 患者中記錄到過早復(fù)極的心電圖現(xiàn)象。此患者為東南亞男性猝死生還者，其心電圖表現(xiàn)為下壁導(dǎo)聯(lián)和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)明顯的J 波伴ST 段的抬高。2008 年，Aissaguerre 對206 例年齡小于60 歲IVF 患者的心電圖和臨床特點(diǎn)進(jìn)行研究，結(jié)果表明IVF 患者中ER 發(fā)生率31%，412 例健康對照人群中ER 發(fā)生率5%（p<0.001），ivf 中er="" 發(fā)生率是正常對照組的6="" 倍。進(jìn)一步對j點(diǎn)抬高的導(dǎo)聯(lián)進(jìn)行分析，得出結(jié)論：er="" 是ivf="" 患者心電圖普遍存在的現(xiàn)象，主要發(fā)生在下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)，是ivf="">
心臟程序電刺激也許是鑒別良性和惡性早復(fù)極的方法。在IVF 的患者中69%患者通過心室程序電刺激可誘發(fā)出快速的室性心律失常。目前指南并未建議對無癥狀的患者行心臟電生理檢查誘發(fā)室顫。目前研究顯示具有惡性臨床表現(xiàn)的早復(fù)極患者的發(fā)生率在人群中約為1:10000，但是識別這些高危人群仍是十分重要的，除已公認(rèn)的危險(xiǎn)因素，如：患者有反復(fù)暈厥史、猝死生還者、或猝死家族史外，下列心電圖特征提示這類早復(fù)極患者具有特發(fā)性室顫的風(fēng)險(xiǎn)：
1. 下壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)早復(fù)極表現(xiàn)。
2. 多發(fā)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)早復(fù)極表現(xiàn)，即“Globle”樣早復(fù)極心電圖。
3. J波和ST 段的變化有明顯的動(dòng)態(tài)改變，具有很大的不穩(wěn)定性。
4. J 波振幅>0.2mV，特別是長間歇后出現(xiàn)驟然升高的J波或者J波振幅呈現(xiàn)交替改變時(shí)，常常伴隨著心律失常電風(fēng)暴。
5. QRS 波降支出現(xiàn)切跡。
6. ST 段呈現(xiàn)水平或下斜樣改變或呈λ 樣改變。
7. 出現(xiàn)極短聯(lián)律間期室早，伴有“R on T”現(xiàn)象。這類室早常常起源于右室流出道，呈LBBB 形態(tài)。
8. 室性心律失常起源部位與早復(fù)極出現(xiàn)的部位相同。
9. 如果同時(shí)伴有QTc<340ms 或="">440ms，都會(huì)增加惡性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)。
10. 24 小時(shí)信號平均心電圖顯示有明顯的晚電位，并且在夜間更為明顯者。
11. 復(fù)極離散度明顯增加，如Tp-Te 間期或Tp-Te/QTc比值增加。
三、缺血性J波
冠狀動(dòng)脈（冠脈）因阻塞性病變或功能性痙攣引起急性心肌缺血時(shí)，心電圖新出現(xiàn)J 波或原來就存在的J波振幅增高或時(shí)限延長時(shí)，稱為缺血性J 波，其屬于心肌缺血伴發(fā)的一種超急期的心電圖改變。也可在變異型心絞痛發(fā)生或冠脈造影/PCI術(shù)中出現(xiàn)。
在犬心室肌楔形組織塊模型上行心內(nèi)膜心肌刺激時(shí)，可使心外膜心肌細(xì)胞的除極與復(fù)極晚于心內(nèi)膜，此時(shí)在跨室壁的心電圖能記錄到J 波，提示J波與心外膜心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的1 相切跡相對應(yīng)。心外膜心肌細(xì)胞的1 相切跡與Ito電流相關(guān)，Ito電流又稱瞬時(shí)外向鉀電流，其在去極化的條件下被激活正常時(shí)心外膜心肌細(xì)胞的Ito 電流較強(qiáng)，并形成較深的1 相切跡，而右室心外膜心肌細(xì)胞的Ito電流更強(qiáng)。其細(xì)胞學(xué)電生理機(jī)制是各種因素（生理及病理性）使跨室壁的電壓梯度、復(fù)極的異質(zhì)性及離散度加大而最終形成J波。
缺血性J波心電圖特點(diǎn)為：在急性心肌缺血發(fā)生同時(shí)或稍后出現(xiàn)，除aVR導(dǎo)聯(lián)外，J波在其他導(dǎo)聯(lián)直立，出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)與缺血部位一直或大于其范圍，J波持續(xù)時(shí)間短，振幅從高變低或變窄，常引起疏漏。J波成為猝死預(yù)警的心電圖新指標(biāo)，包括單獨(dú)出現(xiàn)的J波、與ST段同時(shí)抬高，或伴T波電交替，均提示患者存在心電不穩(wěn)定，預(yù)警強(qiáng)度依次增加。同時(shí)還能引起心外膜不同部位心肌細(xì)胞之間形成2 相折返，心電圖表現(xiàn)為R on T 室早，并容易觸發(fā)室顫。
四、低溫性J波
在經(jīng)冠脈灌注犬心組織塊同步記錄跨心室壁三層心肌細(xì)胞跨膜動(dòng)作電位和跨室壁圖電位及體表ECG，將組織灌流液有常溫36℃降低到29℃時(shí)，外層心肌動(dòng)作電位切跡更明顯，同時(shí)ECG的J波明顯增高增寬，可能為低溫性J波發(fā)生有關(guān)。
治療方面：①I型ERS一般為良性，不需要治療，但如有VT等按高危病人治療；②藥物方面，奎尼丁為是特異性的Ito 阻滯劑，可使外膜動(dòng)作電位的切跡減小，從而改善心肌復(fù)極的離散度；此外，其對INa 也有一定的阻滯作用。已有大量的文獻(xiàn)報(bào)道，奎尼丁在J 波綜合征的治療以及預(yù)防VT/VF 的發(fā)生中起著至關(guān)重要的作用；西洛他唑是一種選擇性的磷酸二酯酶Ⅲ的抑制劑，同時(shí)兼有抗血小板和擴(kuò)張血管的作用。通過對磷酸二酯酶的抑制，增加細(xì)胞內(nèi)cAMP 濃度，增加L 型Ca2+ 通道的離子流，對增加的Ito 起到部分拮抗作用，從而消除或減小動(dòng)作電位的電離散度，預(yù)防2 相位折返的發(fā)生和繼發(fā)的VF；異丙腎上腺素是一種選擇性β 受體激動(dòng)劑，通過激動(dòng)β 受體增加了ICa, 從而保持了心外膜動(dòng)作電位的“圓頂”，減小心肌層之間的電離散，在J 波綜合征患者中達(dá)到有效控制惡性心律失常如電風(fēng)暴發(fā)生的目的；③胺碘酮與β受體阻滯劑等其他抗心律失常藥物治療BrS無效；④室顫急診處理時(shí)停用可能誘發(fā)藥物如洋地黃、Ⅰ類抗心律失常藥物，VT或TdP伴血壓降低者應(yīng)電復(fù)律，補(bǔ)充鉀和鎂，且為ICD植入指征，心動(dòng)過緩時(shí)臨時(shí)起搏，保證心率60-70次/分，首選胺碘酮，觀察效果并注意QT間期的變化。如QT間期延長或?qū)儆赒T延長型二相折返，胺碘酮效果不佳時(shí)換用利多卡因；⑤電生理檢查、射頻消融等治療應(yīng)根據(jù)指南和臨床情況進(jìn)行。
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10.《遺傳性心律失?！分骶?浦介麟 等
