前言
陰道惡性腫瘤可分為原發(fā)和繼發(fā)。
原發(fā)性陰道惡性腫瘤較少見，約占婦科惡性腫瘤的2%左右。85%～95%為鱗癌，其次為腺癌，陰道黑色素瘤及肉瘤等少見。鱗癌和黑色素瘤多見于老年或絕經(jīng)后婦女，腺癌好發(fā)于青春期，而內(nèi)胚竇瘤和葡萄狀肉瘤則好發(fā)于嬰幼兒。
繼發(fā)性陰道惡性腫瘤大多由臨近器官的惡性腫瘤直接蔓延或轉(zhuǎn)移而來。
原發(fā)性陰道惡性腫瘤發(fā)病確切原因不明，可能與下列因素有關(guān)：
人乳頭瘤病毒（HPV）感染，長期刺激和損傷，免疫抑制治療，吸煙，宮頸放療史等。
診斷
臨床表現(xiàn)及檢查
早期表現(xiàn)主要是陰道分泌物增多或不規(guī)則流血，接觸性出血。
晚期如累及陰道旁、附近器官如神經(jīng)或骨質(zhì)、膀胱、直腸和尿道時，可出現(xiàn)肛門墜脹、排便困難、排便時疼痛、下腹部、腰骶部疼痛、排尿痛、血尿、等，腹股溝、鎖骨上淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)。 晚期癥狀與宮頸癌相似。
體格檢查：主要了解重要器官的功能、淺表淋巴結(jié)，特別是腹股溝淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移，及有無合并癥。
婦檢主要是陰道壁結(jié)節(jié)，可呈局部硬節(jié)、菜花狀或潰瘍型。部分患者呈陰道白斑或息肉狀病變。
主要鑒別診斷
確診原發(fā)性陰道癌需排除宮頸癌和泌尿系統(tǒng)腫瘤癌。未排除宮頸癌時，不能可診斷陰道惡性腫瘤。
病理學(xué)診斷
主要病理類型是鱗癌、腺癌、陰道惡性黑色素瘤、肉瘤等。
可直視下病理活檢，也可以借助陰道鏡定位活檢。
主要的輔助檢查
陰道細(xì)胞學(xué)檢查：
陽性率為10%～40%。同時可做宮頸細(xì)胞學(xué)檢查以排除宮頸原發(fā)病變的可能。
內(nèi)鏡檢查
如病期較晚，需行尿道-膀胱鏡，直腸-乙狀結(jié)腸鏡檢查，以排除腫瘤侵犯這些器官。
影像學(xué)檢查
有條件者均需在治療前行相關(guān)影像學(xué)檢查，包括MRI、靜脈腎盂造影和X線胸片、CT、超聲等檢查，以了解相關(guān)部位的淋巴結(jié)和器官情況。
腫瘤標(biāo)志物
鱗癌可查SCC。腺癌或保留卵巢者應(yīng)查CA125、CA19-9、CEA、AFP和NSE等。
血清學(xué)檢查
梅毒血清學(xué)試驗(yàn)。
HPV-DNA檢測
陰道癌與高危型HPV感染相關(guān)。
分期
治療
治療原則
應(yīng)遵循個體化原則；
總體上陰道上段癌參照宮頸癌的治療，陰道下段癌參考外陰癌的治療。
陰道上皮內(nèi)瘤變（VaIN）的治療
VaIN的治療應(yīng)綜合考慮病灶情況（如范圍、部位、級別、數(shù)量） 和患者情況（年齡、生育要求等）來決定。
VaINⅠ的治療
可觀察，不治療，部分病變可自行退變， VaINⅠ患者經(jīng)過滿意的陰道鏡檢查及活檢（排除隱蔽的高級病變）后，可密切隨訪1 年，必要時再治療。
VaINⅡ～Ⅲ期
分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。
非手術(shù)治療：
（1）年輕并希望保留生育功能患者：局部藥物治療如5-FU軟膏適用于病灶直徑＞1.5cm和多中心病灶。每日涂抹1次，5d為1個療程，可連用6個療程。用藥后在陰道和外陰皮膚涂抹凡士林軟膏或鋅氧軟膏以使其保持正常。有效率為85%左右。
（2）物理治療：CO2激光治療有效，尤其適用于病灶?。ㄖ睆剑?.5cm），陰道頂端病灶以及陰道穹窿廣泛的病灶。
（3）年老、病變范圍廣泛或其他治療方法無效時，可采用后裝腔內(nèi)放療，但腔內(nèi)放療可引起陰道纖維化、縮窄和卵巢早衰等。
手術(shù)治療
年老或無性生活者，主要用于VaINⅢ或因?qū)m頸上皮內(nèi)瘤變（CIN）Ⅲ或?qū)m頸癌切除子宮后的陰道殘端VaIN患者。手術(shù)方式主要有陰道病灶切除術(shù)、陰道頂端切除術(shù)或全陰道切除術(shù)。
陰道浸潤癌的治療
1 放射治療
是大多數(shù)陰道癌患者首選的治療方法，適用于Ⅰ～Ⅳ期所有的病例。
（1）放療包括腔內(nèi)及體外照射兩部分。
（2）體外放療：主要針對腫瘤、腫瘤周圍浸潤區(qū)及淋巴引流區(qū)?？上刃信枨煌庹丈洌缓笮星粌?nèi)或組織內(nèi)插植放療。如累及陰道下1/3段，照射范圍應(yīng)包括腹股溝淋巴結(jié)。
（3）腔內(nèi)治療：主要針對陰道原發(fā)病灶及臨近浸潤區(qū)，腔內(nèi)治療根據(jù)具體情況可以選擇不同的陰道施源器，或采用組織間插植治療。建議用三維后裝技術(shù)。
2 各期放療原則
（1）原位癌：單用腔內(nèi)照射時，陰道黏膜放療劑量達(dá)60Gy。
（2）Ⅱ期陰道癌：應(yīng)用體外 腔內(nèi)照射，外照射劑量為45～50Gy，陰道下1/3病灶需照射兩側(cè)腹股溝和股三角區(qū)。常規(guī)照射20～30Gy時需屏蔽直腸和膀胱，同時加陰道腔內(nèi)照射。若用調(diào)強(qiáng)放療可用40Gy后再加陰道腔內(nèi)照射。
（3）Ⅲ期陰道癌：與Ⅲ期宮頸癌放療相似，外照射劑量可適當(dāng)增加，局部淋巴結(jié)區(qū)域可采用調(diào)強(qiáng)放療加量至60Gy。
（4）Ⅳ期：應(yīng)采取個體化放療。
3 手術(shù)治療
（1）病灶累及陰道后壁上段的 Ⅰ期患者：可行廣泛全子宮和陰道上段切除，切緣至少距病變1cm，并行盆腔淋巴結(jié)切除。
（2）陰道下段的Ⅰ期患者：可行陰道及外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，必要時切除部分尿道和外陰并同時做成形術(shù)。
（3）病變中段或較廣且浸潤深的病變：需行全子宮、全陰道切除及腹股溝和盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。
（4）Ⅳa期患者：如合并直腸陰道瘺或膀胱陰道瘺時行盆腔器官廓清術(shù)，但手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥較高。
4 化療
放療同步化療。
輔助化療的作用有待評價。
靜脈化療考慮一般3～4個療程，化療方案同宮頸癌或外陰癌類似，并多用于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的補(bǔ)救治療。
特殊病理類型的陰道惡性腫瘤
陰道惡性黑色素瘤
極少見，是一種高度惡性的腫瘤。好發(fā)生于老年婦女，5年生存率5%～20%。生長快，容易血行擴(kuò)散，早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
主要的治療：
（1）應(yīng)根據(jù)腫瘤浸潤深度及生長擴(kuò)散范圍選擇適當(dāng)手術(shù)方式，早期低?；颊呖蛇x用局部病灶擴(kuò)大切除（切緣距腫瘤＞2cm），晚期或高危組應(yīng)選擇廣泛性外陰切除及腹股溝淋巴結(jié)切除至盆腔廓清術(shù)。
（2）免疫治療：為首選的術(shù)后輔助治療。可選用α-干擾素，白介素2等。
（3）化療：一般用于晚期患者的姑息或綜合治療。
（4）可參加臨床試驗(yàn)，參照全身惡性黑色素瘤。
陰道葡萄狀肉瘤
多見于嬰幼兒，高度惡性，進(jìn)展迅速，腫瘤來源于橫紋肌母細(xì)胞，好發(fā)部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見。
治療以放化療 手術(shù)的綜合治療為主。
強(qiáng)調(diào)手術(shù)以維護(hù)器官和功能，及術(shù)前和術(shù)后輔助的放化療。
化療多選用VAC方案（長春新堿 放線菌素 環(huán)磷酰胺）。
一般采用外照射與內(nèi)照射相結(jié)合，最大限度的腫瘤控制推薦劑量為70Gy，放射野不宜擴(kuò)大，以防放療導(dǎo)致骨盆發(fā)育障礙。
預(yù)后與隨訪
陰道癌預(yù)后
陰道癌Ⅰ～Ⅳ期患者5年生存率分別為73%、48%、28%、11%。
隨訪
第1年，每1～3個月1次；第2-3年，每 3～6個月1次； 3年后，每年1次。 隨訪時需行陰道細(xì)胞學(xué)涂片檢查，必要時行陰道鏡和必要的影像學(xué)檢查。
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