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病例摘要
既往史、個(gè)人史及家族史 既往體格健康。否認(rèn)藥物過(guò)敏史、外傷史和手術(shù)史。不喜食未熟肉類(lèi)。未婚未育，月經(jīng)規(guī)律(初潮13歲，行經(jīng)天數(shù)4-6d，月經(jīng)周期28-30d)。鄰居飼養(yǎng)鴿子。父母體格健康，其兄患強(qiáng)直性脊柱炎。
體格檢查 體溫38℃，呼吸18次/min，脈搏93次/min，血壓107/65mmHg(1mm Hg=0.133kPa)。全身皮膚未見(jiàn)皮疹，未觸及結(jié)節(jié)，心肺腹部未見(jiàn)明顯異常。神志清楚，語(yǔ)言流利，對(duì)答切題，高級(jí)智能正常；粗測(cè)單跟視力、視野可，左眼外展受限，各方向注視出現(xiàn)復(fù)視，伴不持續(xù)性水平眼震，瞳孔等大、等圓，直徑約3.50mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，其余腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯異常；四肢肌力5級(jí)、肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱(chēng)，腹壁反射可引出，病理征陰性；肢體針刺覺(jué)、音叉振動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)基本正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)步態(tài)基本正常；頸項(xiàng)稍抵抗，頦胸距4指，Kernig征和Brudzinski征均陰性。
診斷與治療經(jīng)過(guò) 入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查血清鉀3.20mmol/L(3.50-5.50mmol/L)。血尿便常規(guī)、肝腎功能試驗(yàn)、血清電解質(zhì)、凝血功能、感染四項(xiàng)[乙型肝炎病毒表面抗原(HbsAg)、丙型肝炎病毒抗體(HCV-Ah)、梅毒螺旋體(TP)抗體、人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)抗體]均陰性。炎性指標(biāo)紅細(xì)胞沉降率(ESR)、超敏C-反應(yīng)蛋白(hs-CRP)、免疫球蛋白、補(bǔ)體均正常；EB病毒IgM，TORCH(10項(xiàng)，包括弓形蟲(chóng)、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、I型和II型單純皰疹病毒)IgM和IgG，以及結(jié)核桿菌感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT.TB)均呈陰性；甲狀腺功能試驗(yàn)、血漿皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)均于正常值范圍。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力>330mmH2O(1mmH2O=9.81×10^-3kPa，70-180mmH2O)，細(xì)胞總數(shù)為252×10^6/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為116×10^6/L[(0-8)×10^6/L]，單個(gè)核細(xì)胞(包括單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞)比例98％，多個(gè)核細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等)比例2％，腦脊液細(xì)胞學(xué)提示以淋巴細(xì)胞為主的炎癥反應(yīng)，伴嗜酸性粒細(xì)胞比例增加(5％)；蛋白定量0.61g/L(0.15-0.45g/L)，葡萄糖1.90mmol/L(2.80-4.50mmol/L)，氯化物水平正常；寡克隆區(qū)帶(OB)陽(yáng)性，抗酸染色、墨汁染色、隱球菌抗原、TORCH(10項(xiàng))IgM和IgG均呈陰性。心電圖可見(jiàn)各導(dǎo)聯(lián)U波，余未見(jiàn)異常。腹部B超未見(jiàn)明顯異常，子宮雙附件B超顯示子宮內(nèi)膜增厚。胸部X線(xiàn)顯示心肺膈未見(jiàn)明顯異常。頭部MRI顯示，右側(cè)顳葉囊性病變，橋前池可疑囊性病變，增強(qiáng)掃描腦實(shí)質(zhì)和腦膜未見(jiàn)明顯強(qiáng)化(圖2)。MRV顯示雙側(cè)橫竇和乙狀竇變細(xì)、不連續(xù)(圖3)。根據(jù)患者腦脊液嗜酸性粒細(xì)胞比例增加、橋前池可疑囊樣病變，完善相關(guān)檢查：糞便未檢出寄生蟲(chóng)及其幼蟲(chóng)；血清和腦脊液標(biāo)本送檢首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院顯示囊蟲(chóng)IgG陽(yáng)性；雙側(cè)脛腓骨x線(xiàn)顯示左側(cè)脛骨上段和右側(cè)距骨片狀高密度影，提示骨島形成，余未見(jiàn)明顯異常。根據(jù)患者搏動(dòng)性耳鳴，完善相關(guān)檢查：經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度增快，聞及雜音，提示狹窄可能，各血流頻譜阻力指數(shù)增加，支持顱內(nèi)高壓；MRA未見(jiàn)明顯異常。臨床診斷為腦囊蟲(chóng)病。予阿苯達(dá)唑0.40g(2次/d)口服3周、甘露醇靜脈滴注降低顱內(nèi)壓、地塞米松5mg(2次/d)靜脈滴注抗感染，耳鳴癥狀逐漸消失，視物不清好轉(zhuǎn)，血常規(guī)、肝腎功能試驗(yàn)基本正常；復(fù)查眼底鏡仍顯示雙側(cè)視乳頭水腫；眼部B超顯示雙眼視盤(pán)隆起，程度較前減輕；TCD顯示各血流頻譜阻力指數(shù)較前明顯下降，右側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度增快，可能存在輕度狹窄；MRI顯示右側(cè)顳葉囊性病變較前略縮小，橋前池?zé)o明顯變化(圖4)。阿苯達(dá)唑治療第3周時(shí)開(kāi)始緩慢減少激素劑量，減量第2天即出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、耳嗚，無(wú)咽痛、咳嗽癥狀與體征，完善血常規(guī)、血液培養(yǎng)、紅細(xì)胞沉降率、超敏C-反應(yīng)蛋白、胸部x線(xiàn)等相關(guān)檢查未見(jiàn)明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)外感染證據(jù)，復(fù)查腦脊液壓力>330mmH2O，細(xì)胞總數(shù)264×10^6/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)170×10^6/L，單個(gè)核細(xì)胞(包括單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞)比例71％，多個(gè)核細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等)比例29％，腦脊液細(xì)胞學(xué)提示以中性粒細(xì)胞為主的炎癥反應(yīng)，嗜酸性粒細(xì)胞比例較前稍下降(3％)；蛋白定量0.41g/L、葡萄糖2mmol/L、氯化物正常?？紤]為驅(qū)蟲(chóng)治療所致炎癥反應(yīng)可能性大，地塞米松恢復(fù)至5mg(2次/d)靜脈滴注，同時(shí)加用頭孢曲松鈉(羅氏芬)1g(2次/d)靜脈滴注抗感染治療，患者發(fā)熱、耳鳴癥狀緩解。住院39d，出院后間隔1個(gè)月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照原方案進(jìn)行驅(qū)蟲(chóng)治療。建議3-4個(gè)療程后復(fù)查血清和腦脊液囊蟲(chóng)抗體，以及頭部MRI。
臨床討論
神經(jīng)科主治醫(yī)師 患者為青年女性，慢性病程。臨床表現(xiàn)為反復(fù)左眼前黑影、短暫性頭痛、雙眼視物模糊和搏動(dòng)性耳鳴，眼科癥狀突出。既往體格健康，否認(rèn)不潔飲食史。體格檢查：未觸及皮下結(jié)節(jié)；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：高級(jí)智能正常，左眼外展稍受限，各方向引出不持續(xù)性細(xì)小水平眼震，雙側(cè)視乳頭明顯水腫，其余腦神經(jīng)及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)步態(tài)基本正常；頸項(xiàng)稍抵抗，頦胸距4指，Kernig征和Brudzinski征均陰性。腰椎穿刺腦脊液壓力>330mmH2O，蛋白定量輕度升高、葡萄糖降低、氯化物正常，細(xì)胞學(xué)提示淋巴細(xì)胞為主的炎癥反應(yīng)伴嗜酸性粒細(xì)胞比例增加。血清和腦脊液囊蟲(chóng)IgG陽(yáng)性。頭部MRI顯示右側(cè)顳葉囊性病變，橋前池可疑囊性病變，腦室無(wú)明顯擴(kuò)大。頭部CT未見(jiàn)鈣化?？辜纳x(chóng)治療1個(gè)療程后右側(cè)顳葉和橋前池囊性病變稍縮小。定位診斷：(1)雙側(cè)視乳頭水腫、頸項(xiàng)抵抗明確，定位于腦膜和腦脊液循環(huán)系統(tǒng)。(2)雙眼視物模糊、單眼清晰，可能為雙眼視乳頭水腫所致或顱底病變累及左側(cè)展神經(jīng)或顱內(nèi)高壓所致假性定位體征。(3)搏動(dòng)性耳鳴，定位于顱內(nèi)血管。定性診斷：臨床主要表現(xiàn)為視乳頭水腫、眼底出血等顱內(nèi)高壓致眼科癥狀和頸項(xiàng)抵抗等腦膜刺激征表現(xiàn)，伴短暫性頭痛；腦脊液細(xì)胞學(xué)提示以淋巴細(xì)胞為主的炎癥反應(yīng)伴嗜酸性粒細(xì)胞比例增加。血清和腦脊液囊蟲(chóng)IgG陽(yáng)性；頭部MRI顯示右側(cè)顳葉和橋前池囊性病變，抗寄生蟲(chóng)治療后病灶縮小，故腦囊蟲(chóng)病(蛛網(wǎng)膜下隙型)診斷明確。該例患者臨床表現(xiàn)不典型，明確診斷前應(yīng)完善相關(guān)檢查以鑒別以下疾病。(1)感染性疾?。孩倌X膜炎。亦可出現(xiàn)頭痛、頸項(xiàng)抵抗，一般伴發(fā)熱；慢性腦膜炎以隱球菌、結(jié)核分枝桿菌、特殊病毒、囊蟲(chóng)感染多見(jiàn)。該例患者無(wú)潮熱、盜汗等表現(xiàn)，既往無(wú)免疫功能低下、激素或免疫抑制劑應(yīng)用史，血清紅細(xì)胞沉降率、超敏C-反應(yīng)蛋白等炎性指標(biāo)均正常，結(jié)核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗(yàn)和T-SPOT.TB試驗(yàn)均陰性，腦脊液蛋白定量輕度升高、葡萄糖降低、氯化物正常，抗酸染色和隱球菌陰性，胸部X線(xiàn)未見(jiàn)陳舊性或活動(dòng)性結(jié)核，頭部MRI增強(qiáng)掃描顯示腦實(shí)質(zhì)和腦膜無(wú)明顯強(qiáng)化，故可排除隱球菌、結(jié)核分枝桿菌、特殊病毒感染。②免疫性疾病。白塞病可同時(shí)累及眼部和神經(jīng)系統(tǒng)，伴發(fā)熱、反復(fù)口腔和外陰潰瘍，眼部癥狀以葡萄膜炎常見(jiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變以基底節(jié)、腦干等中線(xiàn)部位異常信號(hào)和腦卒中常見(jiàn)。該例患者無(wú)皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、眼等多系統(tǒng)炎癥反應(yīng)證據(jù)，血清炎性指標(biāo)正常，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變以顱底腦膜為主，眼部癥狀以雙側(cè)視乳頭水腫為主，故可以排除免疫性疾病。(2)非感染性疾?。孩亠B內(nèi)靜脈竇血栓形成(CVST)。青年女性出現(xiàn)不明原因顱內(nèi)高壓應(yīng)考慮顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，但一般病情兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為劇烈頭痛，伴惡心、嘔吐，可有癲癇發(fā)作。該例患者首次出現(xiàn)左眼前黑影未經(jīng)抗凝治療即好轉(zhuǎn)，頭部CT和MRV未見(jiàn)明確靜脈竇血栓證據(jù)，故可排除。②其他。其他可引起顱內(nèi)高壓的原因包括貧血、內(nèi)分泌激素水平異常等，一般病程較長(zhǎng)。該例患者無(wú)貧血，甲狀腺功能試驗(yàn)、血漿皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素均于正常值范圍，故可排除相關(guān)疾病。
放射科醫(yī)師 腦囊蟲(chóng)病根據(jù)囊尾蚴部位可以分為腦實(shí)質(zhì)型、腦室型、蛛網(wǎng)膜下隙型和脊髓型，其中，蛛網(wǎng)膜下隙型者囊蟲(chóng)位于顱底和外側(cè)裂時(shí)體積較大，活蟲(chóng)無(wú)鈣化，周?chē)[和強(qiáng)化效應(yīng)均不明顯，囊內(nèi)偏中央部位偶見(jiàn)T1WI等信號(hào)，為蟲(chóng)體頭節(jié)，具有診斷價(jià)值。該例患者CT未見(jiàn)鈣化，MRI顯示橋前池類(lèi)圓形囊性病變，囊內(nèi)偏中央部位可見(jiàn)T1WI等信號(hào)，可能為蟲(chóng)體頭節(jié)，但右側(cè)顳葉囊性病變形狀欠規(guī)則，體積較大，未見(jiàn)蟲(chóng)體頭節(jié)，不能確定為囊蟲(chóng)?？辜纳x(chóng)治療后病灶體積縮小，支持腦囊蟲(chóng)病診斷。
眼科醫(yī)師 患者眼底鏡顯示，雙側(cè)視乳頭明顯水腫，隆起較高，約占1/2視盤(pán)，充血不明顯，顳側(cè)小血管擴(kuò)張，血管走行良好，動(dòng)靜脈管徑比為2:3。反復(fù)眼部B超顯示，雙側(cè)視乳頭高度隆起(視網(wǎng)膜滲出性)，眼前節(jié)未見(jiàn)明顯異常。雖然青年女性突發(fā)眼底出血需警惕視盤(pán)血管炎，但該例患者眼底血管未見(jiàn)相應(yīng)病變，應(yīng)及時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)師排查顱內(nèi)高壓?；颊咄晟葡嚓P(guān)檢查后明確診斷為腦囊蟲(chóng)病，眼囊蟲(chóng)病罕見(jiàn)，須行手術(shù)治療，故應(yīng)除外眼囊蟲(chóng)病。
感染科醫(yī)師 目前，腦囊蟲(chóng)病的治療方案尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷后應(yīng)完善相關(guān)檢查，多學(xué)科聯(lián)合制定治療方案。影像學(xué)檢查可以明確囊蟲(chóng)部位、數(shù)目、大小、蟲(chóng)體階段，以及腦實(shí)質(zhì)損傷和腦室系統(tǒng)梗阻等并發(fā)癥。對(duì)于以基底部位受累為主的蛛網(wǎng)膜下隙型，需聯(lián)合手術(shù)、抗寄生蟲(chóng)、抗感染和降低顱內(nèi)壓等綜合治療，且治愈率低于其他類(lèi)型，并可能出現(xiàn)急性顱內(nèi)高壓、顱底血管缺血性病變等并發(fā)癥，應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)師評(píng)價(jià)能否短期引流；充分引流、控制顱內(nèi)壓后，予抗寄生蟲(chóng)治療[阿苯達(dá)唑15mg/(kg·d)，2周為一療程，間隔1個(gè)月，治療2-3個(gè)療程]，若患者耐受，可延長(zhǎng)療程(約1個(gè)月)、重復(fù)多次治療，同時(shí)予激素[地塞米松0.10mg/(kg·d)，抗寄生蟲(chóng)治療前1天開(kāi)始，維持1-2周緩慢減量，根據(jù)治療反應(yīng)，適當(dāng)延長(zhǎng)應(yīng)用時(shí)間]抗感染和脫水降低顱內(nèi)壓治療，可以避免急性顱內(nèi)高壓、腦疝、腦卒中等風(fēng)險(xiǎn)。
神經(jīng)外科醫(yī)師 患者腦囊蟲(chóng)病診斷明確，主要累及顱底蛛網(wǎng)膜，目前腦室系統(tǒng)未見(jiàn)明顯擴(kuò)大，無(wú)明顯頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，存在引流管堵塞、感染播散風(fēng)險(xiǎn)，故暫不建議行分流術(shù)。
神經(jīng)科教授 腦囊蟲(chóng)病因囊蟲(chóng)部位、數(shù)目、大小、蟲(chóng)體階段不同，臨床表現(xiàn)差異性明顯，易誤診和漏診。該例患者以左眼前黑影、視物模糊等眼科癥狀為突出表現(xiàn)，診斷關(guān)鍵在于臨床醫(yī)師能否仔細(xì)、全面查體，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫、展神經(jīng)麻痹和頸項(xiàng)抵抗等神經(jīng)系統(tǒng)體征，并進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，腦脊液細(xì)胞學(xué)提示嗜酸性粒細(xì)胞比例增加對(duì)明確診斷有重要意義，將重點(diǎn)引向寄生蟲(chóng)感染。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病是豬絳蟲(chóng)囊尾蚴感染所致寄生蟲(chóng)病，以腦囊蟲(chóng)病常見(jiàn)，拉丁美洲、撒哈拉以南非洲、亞洲大部分地區(qū)均為流行地區(qū)，是成人癲癇發(fā)作、顱內(nèi)高壓的重要病因，迄今仍是眾多低收入國(guó)家的重要公共健康問(wèn)題。
腦囊蟲(chóng)病可發(fā)生于各年齡階段，高峰年齡為20-50歲；臨床表現(xiàn)和病情嚴(yán)重程度不一，與囊尾蚴數(shù)目、大小、部位和宿主免疫反應(yīng)強(qiáng)度有關(guān)，根據(jù)蟲(chóng)體部位可分為腦實(shí)質(zhì)型和腦實(shí)質(zhì)外型，后者又分為蛛網(wǎng)膜下隙型和腦室型。臨床主要表現(xiàn)為：(1)癲癇發(fā)作。最為常見(jiàn)，多由變性鈣化的蟲(chóng)體所致。(2)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由蟲(chóng)體占位效應(yīng)或周?chē)[所致，腦中小動(dòng)脈堵塞可引起缺血性卒中，腦神經(jīng)受累可出現(xiàn)眼外肌麻痹、聽(tīng)力下降、面癱、三叉神經(jīng)痛，脊髓受累可出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛、肢體無(wú)力或感覺(jué)障礙。(3)顱內(nèi)高壓。由梗阻性腦積水、交通性腦積水(尤其是蛛網(wǎng)膜炎)、腦實(shí)質(zhì)炎癥、蟲(chóng)體占位效應(yīng)所致，腦積水患者病死率較高，多需神經(jīng)外科干預(yù)，基底部位蛛網(wǎng)膜炎多呈亞急性或慢性病程，第四腦室堵塞可在改變頭位時(shí)突發(fā)意識(shí)喪失(Brun綜合征)，中腦導(dǎo)水管堵塞可表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛和Parinaud綜合征，較大蟲(chóng)體多發(fā)生于外側(cè)裂和基底池，可無(wú)腦積水。
明確診斷主要依靠神經(jīng)影像學(xué)和免疫學(xué)檢測(cè)。(1)神經(jīng)影像學(xué)：頭部CT和MRI可以顯示蟲(chóng)體形態(tài)、部位、數(shù)目、蟲(chóng)體階段和周?chē)装Y反應(yīng)。活囊尾蚴呈圓形小囊，周?chē)鸁o(wú)或僅輕度水腫，無(wú)強(qiáng)化效應(yīng)，部分囊內(nèi)可見(jiàn)偏心分布的點(diǎn)狀蟲(chóng)體頭節(jié)，有診斷價(jià)值；退化變性的囊尾蚴(膠狀囊)邊界模糊，周?chē)梢?jiàn)水腫，呈環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，給診斷帶來(lái)困難；擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)和表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)可見(jiàn)膠狀囊內(nèi)蟲(chóng)體頭節(jié)；CT可見(jiàn)鈣化蟲(chóng)體，一般無(wú)周?chē)[或強(qiáng)化征象；蛛網(wǎng)膜下隙型囊蟲(chóng)位于皮質(zhì)溝回附近時(shí)體積較小，變性后消失或殘留鈣化，位于外側(cè)裂和基底池時(shí)體積較大或成串狀排列使相鄰結(jié)構(gòu)位置改變。(2)免疫學(xué)：目前，臨床應(yīng)用廣泛的是酶聯(lián)免疫電轉(zhuǎn)移印斑法(EITB)和酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)，EITB法從豬絳蟲(chóng)中提取、純化糖蛋白抗原，以檢測(cè)患者體內(nèi)特異性抗體，對(duì)于存在2個(gè)或以上活蟲(chóng)體者，EITB法特異度接近100％，靈敏度約98％。ELISA法可用于檢測(cè)患者體液中囊蟲(chóng)抗體或抗原，檢測(cè)腦脊液囊蟲(chóng)抗體的靈敏度為89％、特異度為93％；有少量腦實(shí)質(zhì)囊性病變或鈣化病變可以出現(xiàn)假陰性結(jié)果，其他蠕蟲(chóng)感染可以出現(xiàn)血清學(xué)假陽(yáng)性結(jié)果；僅當(dāng)患者體內(nèi)存在活蟲(chóng)體時(shí)才能夠檢出囊蟲(chóng)抗原，故目前多用于臨床療效評(píng)價(jià)。
Del Brutto發(fā)表神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)、主要標(biāo)準(zhǔn)、輔助標(biāo)準(zhǔn)和流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)四方面。(1)絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)：組織學(xué)證據(jù)(腦或脊髓活檢證實(shí))；神經(jīng)影像學(xué)可見(jiàn)含蟲(chóng)體頭節(jié)的囊性病變；眼底鏡檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜下寄生蟲(chóng)。(2)主要標(biāo)準(zhǔn)：神經(jīng)影像學(xué)高度提示囊蟲(chóng)病(包括無(wú)蟲(chóng)體頭節(jié)的囊性病變、單發(fā)或多發(fā)性環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、圓形鈣化)；EITB法顯示血清囊蟲(chóng)抗體陽(yáng)性；抗寄生蟲(chóng)治療后囊性病變消失；單發(fā)小病灶自行消失。(3)輔助標(biāo)準(zhǔn)：神經(jīng)影像學(xué)和臨床表現(xiàn)提示神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病；ELISA法顯示腦脊液囊蟲(chóng)抗體或抗原陽(yáng)性；神經(jīng)系統(tǒng)以外囊蟲(chóng)病。(4)流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病在拉丁美洲、非洲和亞洲部分地區(qū)包括印度、中國(guó)、韓國(guó)、印度尼西亞等流行，在流行地出生、居住或旅行等信息可支持經(jīng)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)和免疫學(xué)提示的神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)可以作出確定或可能診斷，(1)確定診斷：1個(gè)絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)，或2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)+1個(gè)輔助標(biāo)準(zhǔn)+1個(gè)流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。(2)可能診斷：1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)+2個(gè)輔助標(biāo)準(zhǔn)，或1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)+1個(gè)輔助標(biāo)準(zhǔn)+1個(gè)流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，或3個(gè)輔助標(biāo)準(zhǔn)+1個(gè)流行病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。雖然該診斷標(biāo)準(zhǔn)的有效性和實(shí)用性尚存爭(zhēng)議，但由于缺乏相對(duì)的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前仍是臨床診斷神經(jīng)系統(tǒng)囊蟲(chóng)病的重要參考依據(jù)。
治療須在明確受累部位和類(lèi)型后方可進(jìn)行，包括對(duì)癥治療、抗寄生蟲(chóng)治療、手術(shù)治療(病灶切除或分流術(shù))，多數(shù)情況下需聯(lián)合多種治療方法。(1)對(duì)癥治療：①抗癲癇治療。大多數(shù)一線(xiàn)抗癲癇藥物對(duì)腦囊蟲(chóng)病所致癲癇發(fā)作效果良好，存在活蟲(chóng)體或鈣化灶的患者與其他繼發(fā)性癲癇患者的療程相似，一般2年內(nèi)無(wú)癲癇發(fā)作方可考慮緩慢減量至停藥；無(wú)癥狀的患者，不推薦預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物；部分患者予抗寄生蟲(chóng)治療后可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)予抗癲癇藥物治療數(shù)月。②激素治療?？辜纳x(chóng)治療第1周時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)癥狀加重，激素治療可減少不良反應(yīng)，一般于抗寄生蟲(chóng)治療前1天予地塞米松0.10mg/(kg·d)，維持1-2周后緩慢減量。(2)抗寄生蟲(chóng)治療：可消除60％-80％囊性病變，清除腦實(shí)質(zhì)內(nèi)活蟲(chóng)體。①腦實(shí)質(zhì)型。通常選擇阿苯達(dá)唑[15mg/(kg·d)x2周]和(或)吡喹酮[50mg/(kg·d)×2周]，僅殘留鈣化者無(wú)需抗寄生蟲(chóng)治療。囊性病變周?chē)装Y反應(yīng)較重，應(yīng)聯(lián)合激素、滲透性脫水藥和減壓手術(shù)以控制腦水腫。②腦實(shí)質(zhì)外型。位于大腦凸面的小囊性病變的治療方案與腦實(shí)質(zhì)型相似；位于外側(cè)裂的大囊性病變的治療方案尚存爭(zhēng)議，部分學(xué)者建議手術(shù)切除，部分學(xué)者認(rèn)為阿苯達(dá)唑聯(lián)合激素治療同樣有效；基底部位蛛網(wǎng)膜下隙型囊蟲(chóng)病應(yīng)采用大劑量、長(zhǎng)療程、重復(fù)治療，常規(guī)聯(lián)合應(yīng)用激素以降低腦卒中風(fēng)險(xiǎn)，不能長(zhǎng)期耐受激素者可予以甲氨蝶呤，部分患者可經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡行第三腦室造瘺，這些治療方法均無(wú)臨床對(duì)照試驗(yàn)證據(jù)；腦室型可手術(shù)切除。亦可抗寄生蟲(chóng)治療?？傊?，目前尚無(wú)統(tǒng)一治療方案，應(yīng)根據(jù)具體情況決定。
該例患者為青年女性，出生并長(zhǎng)期居住在黑龍江??；臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀，無(wú)癲癇發(fā)作，除眼動(dòng)欠充分外，無(wú)其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；頭部CT未見(jiàn)鈣化灶，MRI顯示右側(cè)顳葉囊性病變；予抗寄生蟲(chóng)和降低顱內(nèi)壓治療后病灶縮小，提示囊蟲(chóng)感染。橋前池可疑圓形囊性病變，囊內(nèi)可見(jiàn)偏心點(diǎn)狀信號(hào)，可疑含頭節(jié)的囊尾蚴；血清和腦脊液囊蟲(chóng)抗體陽(yáng)性，故腦囊蟲(chóng)病診斷明確，根據(jù)受累部分，進(jìn)一步分為蛛網(wǎng)膜下隙型。值得注意的是，該例患者發(fā)病隱匿，慢性病程，臨床以眼底出血為首發(fā)癥狀，眼底鏡顯示雙側(cè)視乳頭水腫，未行進(jìn)一步診斷與治療，此后出現(xiàn)視物模糊、耳鳴、短暫性頭痛，伴輕度惡心、嘔吐，頭部CT和MRI顯示右側(cè)顳葉囊性病變，邊緣清晰，周?chē)鸁o(wú)水腫。初期考慮蛛網(wǎng)膜囊腫，蝶鞍周?chē)蜆蚯俺亟Y(jié)構(gòu)稍顯紊亂但不明顯，延遲了明確診斷時(shí)間，進(jìn)一步加深了腦囊蟲(chóng)病可以模擬任何表現(xiàn)的臨床印象。因此，熟悉腦囊蟲(chóng)病神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)、合理應(yīng)用免疫學(xué)方法，對(duì)未發(fā)現(xiàn)明確病因的顱內(nèi)高壓，尤其是來(lái)自流行地區(qū)的患者，應(yīng)警惕腦囊蟲(chóng)病，避免誤診和漏診。
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中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)雜志 2015年6月第15卷第6期
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