軟組織肉瘤來(lái)源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管,每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤(rùn)、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移較常見(jiàn),按身體不同部位的發(fā)病幾率排列為下肢、軀干、頭頸、上肢,后腹膜也可出現(xiàn)脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發(fā)病率較高,無(wú)性別差異。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位,約75%的病變位于四肢(最常見(jiàn)于大腿)。軟組織肉瘤雖少見(jiàn),但其惡性程度高,不同年齡腫瘤類型有所不同。
一、臨床表現(xiàn) 1、腫塊。無(wú)痛性腫塊,可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等,惡性腫瘤生長(zhǎng)較快,體積較大,直徑常大于5厘米。
2、疼痛。高分化肉瘤因生長(zhǎng)較快,常伴有鈍痛。
3、硬度。腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質(zhì)地較硬,血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質(zhì)地較軟。
4、部位。纖維源性腫瘤多發(fā)于皮下組織;脂肪源性腫瘤多發(fā)生臀部、下肢及腹膜后;間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔;平滑肌源性腫瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部;滑膜肉瘤則易發(fā)生于關(guān)節(jié)附近及筋膜等處。
5、活動(dòng)。度良性或低度惡性腫瘤,生長(zhǎng)部位常表淺,活動(dòng)度較大。生長(zhǎng)部位較深或周圍組織浸潤(rùn)的腫瘤,其活動(dòng)度較小。腹膜后腫瘤因解剖關(guān)系多為固定型。
6、溫度。軟組織肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度可高于周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。
7、區(qū)域淋巴結(jié)。軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移?;と饬?、橫紋肌肉瘤常有區(qū)域淋巴結(jié)腫大,有時(shí)融合成團(tuán)。
二、病理分期 軟組織肉瘤的分期依據(jù)美國(guó)癌癥分期聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)軟組織肉瘤分期(2010第7版):
分期: 1、T分期:原發(fā)腫瘤(T) ?。?)Tx:原發(fā)腫瘤無(wú)法評(píng)價(jià)
?。?)T0:無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)
?。?)T1:腫瘤最大徑≤5cm
T1a:表淺腫瘤
T1b:深部腫瘤
?。?)T2:腫瘤最大徑>5cm
T2a:表淺腫瘤
T2b:深部腫瘤
?。ū頊\腫瘤指腫瘤位于深筋膜淺層且未侵犯深筋膜層;深部腫瘤指腫瘤位于深筋膜深層、腫瘤位于深筋膜淺層但已侵犯深筋膜或腫瘤同時(shí)位于深筋膜淺層及深層。腹膜后、縱隔及盆腔肉瘤都?xì)w屬于深部腫瘤。)
2、N分期:區(qū)域淋巴結(jié)(N) (1)Nx:局部淋巴結(jié)無(wú)法評(píng)價(jià)
N0:無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
N1:局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
3、M分期:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M) M0:無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
M1:有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
病理分級(jí): Gx:病理分級(jí)無(wú)法評(píng)價(jià)
G1:1級(jí)
G2:2級(jí)
G3:3級(jí)
解剖分期/預(yù)后分組: ⅠA期 | T1a | N0 | M0 | G1,GX |
軟組織肉瘤的解剖分期/預(yù)后分組 | T1b | N0 | M0 | G1,GX |
ⅠB期 | T2a | N0 | M0 | G1,GX |
| T2b | N0 | M0 | G1,GX |
ⅡA期 | T1a | N0 | M0 | G2,G3 |
| T1b | N0 | M0 | G2,G3 |
ⅡB期 | T2a | N0 | M0 | G2 |
| T2b | N0 | M0 | G2 |
Ⅲ期 | T2a,T2b | N0 | M0 | G3 |
| 任何T | N1 | M0 | 任何G |
Ⅳ期 | 任何T | 任何N | M1 | 任何G |
三、病理學(xué)檢查 1、細(xì)胞學(xué)檢查:是一種簡(jiǎn)單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。最適用于以下幾種情況:①已破潰的軟組織腫瘤,用涂片或刮片的采集方法取得細(xì)胞,鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水,必須用剛?cè)〉降男迈r標(biāo)本,立即離心沉淀濃集,然后涂片;③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤,也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。
2、鉗取活檢:軟組織腫瘤已破潰,細(xì)胞學(xué)涂片又不能確診時(shí),可做鉗取活檢。
3、切取活檢:多在手術(shù)中采取此法。如較大的肢體腫瘤,需截肢時(shí),在截肢前做切取活檢,以便得到確切的病理診斷。腫瘤位于胸、腹或腹膜后時(shí),不能徹底切除,可做切取活檢,確診后采用放療或化療。
4、切除活檢:適用體積較小的軟組織腫瘤,可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送
病理檢查。
四、診斷 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,軟組織肉瘤是不難診斷的,有下列情況應(yīng)高度懷疑本病的可能:患者在數(shù)周或數(shù)月的時(shí)間發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性進(jìn)行性增大的腫塊,發(fā)熱、體重下降等全身癥狀少見(jiàn);臨床上較少發(fā)生的、由腫瘤引起的綜合征,如低血糖癥常伴發(fā)于纖維肉瘤。
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