【概述】
腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞，腦膜瘤的人群發(fā)生率為２／１０萬，占顱內(nèi)腫瘤16%，僅次于膠質(zhì)瘤。可發(fā)生于任何年齡，中年人好發(fā)，女稍多于男。腦膜瘤多屬良性，惡性或惡性變占１－２％。
好發(fā)部位為：幕上８９％，幕下１１％；大腦凸面、矢狀竇及鐮旁多見，其次為顱底，腦室內(nèi)較少。
近年來腦膜瘤的發(fā)生率明顯增高，尤其是老年人。
許多無癥狀的腦膜瘤多為偶然發(fā)現(xiàn)，生長慢，病程長。腦膜瘤出現(xiàn)早期癥狀平均２．５年，少數(shù)病人可長達６年之久，病人往往以頭痛和癲癇為首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤部位不同，還可以出現(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。老年病人，尤以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀的居多。

【病因】
腦膜瘤的發(fā)生可能與一定的內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關(guān)，并非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合并雙側(cè)聽神經(jīng)瘤等因素有關(guān)。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變，或細胞分裂速度增快。通常認為蛛網(wǎng)膜細胞的細胞分裂是很慢的，而上述因素加速了細胞分裂速度，這可能就是導致細胞變性早期重要階段。近年，分子生物學的發(fā)展，對腦膜瘤的病因研究取得了一定成績。許多研究表明，在很多腫瘤，某個染色體的dna結(jié)構(gòu)的變化已校證實。高劑量或低劑量的放射線以及很多病毒都可以改變dna結(jié)構(gòu)。同樣，在雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的病人也合并特殊的遺傳變化。顯然，腦膜瘤病人體內(nèi)存在許多異常的內(nèi)環(huán)境和遺傳因素，所有這些因素均對人的染色體結(jié)構(gòu)的改變起著作用。細胞分子生物學研究證實腦膜瘤的染色體是異常的。最常見的異常是在22對染色體上缺乏一個基因片段。由于每個人的染色體上含有成千上萬的基因，一個染色體內(nèi)dna的缺乏將丟失數(shù)目極其可的基因信息。許多的研究，可以推測，所有腦膜瘤可能都是雙對染色體缺乏一個或幾個基因。這些核型的巨大變化，可發(fā)生在22對染色體的其中一個，而這染色體在傳統(tǒng)的核型上又看起來很小。因此，弄清腦膜瘤的分子生物化學的關(guān)鍵是，發(fā)展能在人染色體中證實極小變化的技術(shù)。一旦腦膜瘤在22對染色體基因缺乏拉確定后，選擇一種試驗方法和基因治療腦膜溜將成為可能?！?
【病理】
腦膜瘤多屬良性，惡性或惡性變占１－２％。多為實質(zhì)性，有包膜，血運豐富；腫瘤常較大、較深，與一些重要血管、神經(jīng)相鄰，使處理困難。
好發(fā)部位為：幕上89%，幕下11%；大腦凸面、矢狀竇及鐮旁多見，其次為顱底，腦室內(nèi)較少。
腦膜瘤來自蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞，絕大多數(shù)始于蛛網(wǎng)膜顆粒，因此多位于靜脈竇附近如矢狀竇旁、竇匯周圍、大腦鐮旁、蝶骨嵴、嗅溝和鞍結(jié)節(jié)等。也可起自側(cè)腦室脈絡(luò)叢。惡性腦膜瘤或腦膜肉瘤約占腦膜瘤的4.5%。腦膜瘤包膜完整，呈圓形、橢圓形或分葉狀，腫瘤質(zhì)地常不一致，生長于腦實質(zhì)外，但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤的血運極豐富，因為腫瘤常接受頸外動脈、頸內(nèi)動脈或椎基底動脈等多來源的供血。這類腫瘤生長很緩慢，所以有時腫瘤長到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。
腦膜瘤呈球形生長，與腦組織邊界清楚。瘤體剖面呈致密的灰色或暗紅色的組織，有時瘤內(nèi)含砂粒體。瘤內(nèi)壞死可見于惡性腦膜瘤。腦膜瘤有時可使其臨近的顱骨受侵而增厚或變薄。腫瘤大小可由直徑1cm厘米直至10余cm。瘤體多為球形、錐形、扁平形或啞鈴形。

病理分五型：內(nèi)皮細胞型、纖維母細胞型、血管瘤型、化生型和惡性腦膜瘤。
從組織學特征分為內(nèi)皮細胞型、纖維型或纖維母細胞型、血管瘤型、化生型與惡性腦膜瘤五類。內(nèi)皮細胞型包含砂粒型腦膜瘤，瘤內(nèi)鈣化形成砂樣體為特征，x線平片可顯示腫瘤鈣化影像。腦膜瘤多屬良性，呈球形或結(jié)節(jié)狀，生長于腦實質(zhì)外，但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤多發(fā)部位為矢狀竇旁、大腦凸面及顱底。后者包括蝶骨嵴、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋腦小腦角等部位，生長于腦室內(nèi)者很少。腦膜瘤的血運極豐富，因為腫瘤常接受頸外動脈、頸內(nèi)動脈或椎基底動脈等多來源的供血。這類腫瘤生長很緩慢，所以有時腫瘤長到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。
腦膜瘤分類
who根據(jù)腫瘤增殖活躍程度、侵襲性等生物學行為，將腦膜瘤分為三型：典型或良性腦膜瘤，占88~94%；不典型腦膜瘤，占5~7%；間變型即惡性腦膜瘤，僅占1~2%。

【臨床表現(xiàn)】
　　1)腦膜瘤屬良性腫瘤，生長慢、病程長。有報告認為，腦膜瘤出現(xiàn)早期癥狀平均2.5年，少數(shù)病人可長達6年之久。fzrrchmg等人觀察17例腦膜瘤長達21個月，發(fā)現(xiàn)腫瘤的平均年增長體積3．6％，公2例增長速度為l 8％和21％。
　　2)局外性癥狀，因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭疼和軀癰為首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤部位不同，還可以出現(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。在老年病人，尤以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀多見。
　　3)顱內(nèi)壓增高癥狀多不明顯，尤其在高齡病人。在ct檢查日益普及的情況下，許多患者僅有輕微的頭痛，甚至經(jīng)ct掃描偶然發(fā)現(xiàn)為腦膜瘤。因腫瘤生長緩慢，所以腫瘤往往長得很大，而臨床癥狀還不嚴重。有時病人眼底視乳頭水腫已經(jīng)嚴重，甚至出現(xiàn)繼發(fā)視神經(jīng)萎縮，而頭痛并不劇烈、沒有嘔吐。值得注意的是啞區(qū)的腫瘤長得很大，而腦組織已無法代償時，病人才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，病情會突然惡化，甚至在短期內(nèi)出現(xiàn)腦疝。
4)腦膜瘤對顱骨的影響：臨近顱骨的腦膜瘤常可造成骨質(zhì)的變化?？杀憩F(xiàn)為骨板受壓變薄，或骨板被破壞，甚至穿破骨板侵蝕至帽狀腔膜下，頭皮局部可見隆起.也可使骨內(nèi)板增厚。增厚的顱骨內(nèi)可含腫瘤組織。
　　大腦凸面腦膜瘤：
　　病史一般較長，主要表現(xiàn)為不同程度的頭痛，精神障礙，肢體動動障礙及視力、視野的改變，約60%患者半年后可出現(xiàn)顱壓增高癥狀，部分患者可出現(xiàn)局部癲癇，面及手抽搐，大發(fā)作不常見。　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　 矢狀竇旁腦膜瘤：
　　瘤體生長緩慢，一般患者出現(xiàn)癥狀時，瘤體多已很大，癲癇是本病的首發(fā)癥狀，為局部或大發(fā)作，精神障礙表現(xiàn)為癡呆，情感淡漠或欣快，患者出現(xiàn)性格改變，位于枕葉的矢狀竇旁腦膜瘤可出現(xiàn)視野障礙。
　　蝶骨嵴腦膜瘤：
　　腫瘤起源為前床突，可出現(xiàn)視力下降，甚至失明；向眶內(nèi)或眶上侵犯，可出現(xiàn)眼球突出，眼球運動障礙，瞳孔散大；癲癇，精神癥狀、嗅覺障礙等。
鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤：視力視野障礙，80%以上患者以視力障礙為首發(fā)癥狀；頭痛，少數(shù)患者可出現(xiàn)嗜睡，記憶力減退，焦慮等精神癥狀；有的患者可出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如性欲減退、陽痿、閉經(jīng)等；亦有患者以嗅覺喪失，癲癇、動眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀就診。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　 腦膜瘤：
　　運動障礙表現(xiàn)為從足部開始，漸至下肢，繼而上肢肌力障礙，最后波及頭面部，如腫瘤向兩側(cè)生長，可出現(xiàn)雙側(cè)肢體肌力弱并伴有排尿障礙，癲癇，顱內(nèi)壓增高癥狀等。
　　 嗅溝腦膜瘤：
　　早期癥狀即有嗅覺逐漸喪失，顱內(nèi)壓增高可引起視力障礙，腫瘤影響額葉功能時可有興奮、幻覺、妄想，遲鈍，精神淡漠，少數(shù)患者可有癲癇。
　　 橋小腦角腦膜瘤：
　　此部位腫瘤以聽神經(jīng)瘤多見，占70-80%腦膜瘤，占6-8%，膽脂瘤4-5%，臨床表現(xiàn)為聽力下降，耳鳴，面部麻木，感覺減退，三叉神經(jīng)瘤，走路不穩(wěn)，粗大水平震顫，患側(cè)共濟失調(diào)。
　　 巖骨—斜坡腦膜瘤：
　　常表現(xiàn)為頭痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—x顱神經(jīng)受損癥狀明顯。
　　腦室內(nèi)腦膜瘤：
　　因在腦室內(nèi)生長，早期神經(jīng)系統(tǒng)功能損害不明顯，就診時腫瘤多已較大，常表現(xiàn)為頭痛，視乳頭水腫，癲癇，同向性偏盲，對側(cè)肢體偏癱。
　　 中顱窩腦膜瘤:
　　表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，眼球活動障礙，眼瞼下垂，復(fù)視，神力下降，同向性偏盲等?！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　?
　　 小腦幕腦膜瘤：
　　患側(cè)粗大水平震顫及共濟失調(diào)，視野障礙等。
　　 海綿竇旁腦膜瘤：
　　表現(xiàn)為頭痛、視力視野改變，眼肌麻痹，三叉神經(jīng)一二支分布區(qū)域疼痛。　　
　　枕骨大孔腦膜瘤：
　　早期表現(xiàn)為頸部疼痛，手和上肢麻木，易被誤診。
　　眼眶及顱眶溝通膜瘤：
　　眼球突出，眼球運動障礙，視力下降等。
【診斷】　　　　　　　
診斷依據(jù)：
　　1.病程長，發(fā)病慢，慢性進行性頭痛，精神異常，局限性癲癇；逐步可出現(xiàn)定位癥狀。后期可出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高癥狀及各部位腦膜瘤的典型定位體征。
　　2.頭部ＣＴ：病變呈均勻高或較高密度，邊界清，基底寬，增強掃描腫瘤像更明顯，腦室系統(tǒng)受壓。
　　 3.頭部ＭＲＩ：大多數(shù)腦膜瘤為低信號（Ｔ１加權(quán)）和高、等信號（Ｔ２加權(quán)），注射Ｇｄ－ＤＴＰＡ造影劑后信號均勻提高；腫瘤與腦組織間有一低信號環(huán)或帶；伴瘤周水腫，清晰顯示腫瘤與血管、靜脈竇的關(guān)系。
　　 4.血管造影：除正常血管移位外，一般可見腫瘤“染色”影像，不僅能定位，而且能定性。
【治療措施】
顯微手術(shù)是腦膜瘤的首選治療方法。
【腦膜瘤切除程度】simpson分級
　?、窦墶∧[瘤全切除并切除腫瘤累及的硬膜和顱骨
　　Ⅱ級　腫瘤全切除并用激光或電灼腫瘤附著硬膜
　?、蠹墶∧[瘤全切除，腫瘤附著的硬膜沒有任何處理
　?、艏墶〔糠智谐[瘤
　?、跫墶渭兡[瘤減壓或活檢
　　近年來很多學者通過臨床和基礎(chǔ)觀察提出simpson 0 級切除的概念，也就是切除受累硬膜周圍2cm的正常硬膜。其主要依據(jù)是，1 腦膜瘤細胞有潛在的浸潤，2 腦膜瘤是多中心起源的，3 通過臨床發(fā)現(xiàn)，Ⅰ級切除的腦膜瘤也可以復(fù)發(fā)。一些臨床研究證實了0級切除可以減少腦膜瘤的復(fù)發(fā)?！　　　　　　　　　　?

治療方法的選擇
　　1.顯微手術(shù)治療：與其它顱內(nèi)腫瘤一樣，手術(shù)切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)器械如雙極電凝，超聲吸引器以及激光的不斷改進和普及，腦膜瘤的手術(shù)效果不斷提高，使大多數(shù)病人得以治愈。
　　手術(shù)原則：
　1)體位：根據(jù)腫瘤的部位，側(cè)臥位、仰臥位、俯臥位都是常使用的體位。
　2)切口：影像學的進展和導航技術(shù)的出現(xiàn)，使腫瘤的定位十分精確，因此切口設(shè)計的關(guān)鍵是將腫瘤恰位于骨窗的中心。
　3)手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用：手術(shù)顯微鏡下分離腫瘤，使操作更細致，能最大限度地保護腦組織及重要的神經(jīng)血管。
　4)對富于血運的腫瘤，術(shù)前可栓塞供應(yīng)動脈或術(shù)中結(jié)扎供應(yīng)腫瘤的血管。
　5)受腫瘤侵蝕的硬腦膜、顱骨應(yīng)一并切除，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。經(jīng)造影證實已閉塞的硬膜竇也可以切除。以筋膜或人工材料修補硬腦膜和顱骨。
　6)術(shù)后處理：控制顱內(nèi)壓，抗癲癇治療，注意預(yù)防腦脊液耳漏、鼻漏。
　　2．放射治療：
　　對于不能全切的腦膜瘤和少數(shù)惡性腦膜瘤，需在手術(shù)切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感，效果是肯定的。綜合文獻，伽瑪?shù)吨委熌X膜瘤的適應(yīng)證包括：①生長在顱底或腦內(nèi)深部、手術(shù)全切困難的腦膜瘤；②腫瘤平均直徑小于30mm；③腫瘤邊緣距離視神經(jīng)、視交叉和視束須大于5mm；④多發(fā)性腦膜瘤、手術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的腦膜瘤；⑤高齡（＞70歲）患者，且影像資料證實腫瘤持續(xù)生長者；⑥患有心肺腎、血液系統(tǒng)疾病或糖尿病等，有手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)的患者。
　　3. 其他治療：
激素治療對減慢腫瘤的生長是否有效尚不能肯定，對復(fù)發(fā)的腦膜瘤不失為一個有希望的方法。
【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】
腦膜瘤預(yù)后主要取決于病變位置、可切除性及類型。同樣組織學類型的腫瘤，腦凸面者可完全切除，預(yù)后要優(yōu)于累及海綿竇的顱底腦膜瘤。使用who分類法，不同類型者復(fù)發(fā)率有明顯差異，典型即良性者術(shù)后5年復(fù)發(fā)率僅為3~7%，不典型者復(fù)發(fā)率約為1/3，而間變型腫瘤復(fù)發(fā)率高達75%。隨著顯微外科技術(shù)的進步，腦膜瘤的預(yù)后也不斷改善。