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【超聲筆記】NO.13 多胎妊娠與胎兒畸形的超聲診斷


導(dǎo)語(yǔ):多胎妊娠比單胎妊娠的風(fēng)險(xiǎn)要高。與雙胞胎妊娠相比,多胎妊娠風(fēng)險(xiǎn)更大,多胎妊娠孕婦的早產(chǎn)率、流產(chǎn)率都比正常妊娠要高,胎兒畸形、死亡率也相應(yīng)增加,且可能導(dǎo)致孕婦患上高血壓、貧血、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥等疾病。



在臨床角度,一次妊娠同時(shí)有兩個(gè)或兩個(gè)以上的胎兒,稱為多胎妊娠,多胎妊娠的發(fā)生率與種族、年齡及遺傳等因素有關(guān)。雙胎或多胎妊娠的生理原因主要包括以下幾種:多胎妊娠自然發(fā)生率為:1:89n-1(n代表一次妊娠的胎兒數(shù))。2007年北京大學(xué)第三醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)數(shù)字表明,通過輔助生育技術(shù)雙胎妊娠的發(fā)生率為21%,三胎妊娠率為1%。多胎妊娠屬于高危妊娠范疇,其中以雙胎妊娠最多見。


1.遺傳因素:多胎妊娠有家庭性傾向,凡夫婦一方家庭中有分娩多胎者,多胎的發(fā)生率增加。單卵雙胎與遺傳無關(guān)。雙卵雙胎有明顯遺傳史,若婦女本身為雙卵雙胎之一,分娩雙胎的概率比丈夫?yàn)殡p卵雙胎之一者更高,提示母親的基因型影響較父親大。


2.年齡及產(chǎn)次:有研究,年齡和產(chǎn)次對(duì)單卵雙胎發(fā)生率有一定的影響。雙卵雙胎發(fā)生率隨年齡的增長(zhǎng)顯著升高,產(chǎn)次增加,雙胎發(fā)生率也增加。


3.內(nèi)源性促性腺激素:自發(fā)性雙卵雙胎的發(fā)生與體內(nèi)促卵泡激素(FSH)水平較高有關(guān)。有發(fā)現(xiàn)分娩雙胎的婦女,其卵泡期早期血FSH水平明顯高于分娩單胎者。婦女停服避孕藥后1個(gè)月受孕,發(fā)生雙卵雙胎的比率升高,可能是腦垂體分泌促性腺激素增加,導(dǎo)致多個(gè)始基卵泡發(fā)育成熟的結(jié)果。


4.促排卵藥物的應(yīng)用:多胎妊娠是藥物誘發(fā)排卵的主要并發(fā)癥。與個(gè)體反應(yīng)差異、劑量過大有關(guān)。應(yīng)用人類絕經(jīng)期促性腺激素(HMG)治療過程中易發(fā)生卵巢過度刺激,以致多發(fā)性排卵,發(fā)生雙胎的機(jī)會(huì)將增加。


隨著可以移植兩個(gè)胚胎等各項(xiàng)輔助生殖技術(shù)的廣泛應(yīng)用,以及各種促排卵藥物的濫用,目前的雙胞胎及多胞胎的出生數(shù)量比過去大幅增加,但是多胎妊娠在妊娠期、分娩期并發(fā)癥多,圍產(chǎn)期的新生兒死亡率高,因此多胎妊娠屬高危妊娠。


一、分類及特點(diǎn)


雙卵雙胎


由兩個(gè)卵子分別受精形成兩個(gè)受精卵,約占雙胎妊娠的75%。由于兩個(gè)胎兒各有其自己的遺傳基因,因此其性別、血型可以相同或不同,而容貌與同胞兄弟姐妹相似。兩個(gè)受精卵往往著床在子宮蛻膜不同部位,形成自己獨(dú)立的胎盤,胎兒面見兩個(gè)羊膜腔,中隔為兩層羊膜和絨毛膜;有時(shí)兩個(gè)胎盤緊鄰融合在一起,但胎盤血循環(huán)互不相通。與遺傳、應(yīng)用促排卵藥物及多胚胎宮腔內(nèi)移植有關(guān)。如果兩個(gè)卵子在短期內(nèi)不同時(shí)間受精而形成的雙卵雙胎稱為同期復(fù)孕。


單卵雙胎


由一個(gè)受精卵分裂而成的兩個(gè)胎兒,約占雙胎妊娠的25%。單卵雙胎的發(fā)生不受年齡、遺傳、種族、胎次的影響,由于其基因相同,其胎兒性別、血型、容貌等相同。單卵雙胎由于受精卵分裂的時(shí)間不同有如下四種形式:


1.雙絨毛膜及雙羊膜囊:若分裂發(fā)生在受精后72小時(shí)內(nèi)(桑葚期),此時(shí)內(nèi)細(xì)胞團(tuán)形成而囊胚層絨毛膜未形成,有兩層絨毛膜及兩層羊膜,胎盤為兩個(gè)或一個(gè)。約占單卵雙胎的18%-36%。


2.單絨毛膜雙羊膜囊:在受精后72小時(shí)至8天內(nèi)(囊胚期)發(fā)生分裂為雙胎,內(nèi)細(xì)胞團(tuán)及絨毛膜已分化形成,而羊膜囊尚未出現(xiàn)時(shí)形成單絨毛膜雙羊膜囊,在單卵雙胎中約占70%。它們共同擁有一個(gè)胎盤及絨毛膜,其中隔有兩層羊膜。


3.單絨毛膜單羊膜囊:分裂發(fā)生在受精后8-13天,羊膜腔形成后。兩個(gè)胎兒共用一個(gè)胎盤,且共存于同一個(gè)羊膜腔內(nèi)。約占單卵雙胎的1%-2%,圍生兒死亡率甚高。


4.聯(lián)體雙胎:分裂發(fā)生在受精后的13天以后,可導(dǎo)致不同程度、不同形式的聯(lián)體雙胎。


二、多胎妊娠如何診斷


病史及臨床表現(xiàn)


雙胎妊娠多有家族史、孕前應(yīng)用促排卵藥物或體外受精多個(gè)胚胎移植史。早孕反應(yīng)往往較重,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng);子宮體積明顯大于單胎妊娠;妊娠晚期,因過度增大的子宮,使橫膈升高,呼吸困難,胃部飽滿,行走不便,下肢靜脈曲張和浮腫等壓迫癥狀。


檢查


1.B超檢查


在妊娠早期可以見到兩個(gè)胎囊;妊娠中晚期依據(jù)胎兒顱骨及脊柱等聲像圖,B超診斷符合率達(dá)100%。膜性的診斷主要依靠妊娠14周前的超聲檢查:早孕期妊娠囊分開很遠(yuǎn),如果在各自的妊娠囊中各有1個(gè)羊膜腔,則是雙絨毛膜雙羊膜雙胎;如果在胎膜相接部位有“λ”或“雙峰”征為雙絨毛膜。一個(gè)妊娠囊中觀察到兩個(gè)羊膜腔,或在一個(gè)絨毛膜腔中同時(shí)顯示兩個(gè)卵黃囊,則為單絨毛膜雙羊膜雙胎。如在一個(gè)絨毛膜腔中僅顯示一個(gè)卵黃囊,則為單絨毛膜單羊膜雙胎。中孕期胎兒性別不同的雙胎通常是雙絨毛膜(雙卵雙胎)。妊娠早期進(jìn)行絨毛膜性診斷對(duì)以后圍產(chǎn)保健非常重要。


2.多普勒超聲檢查


在妊娠12周后聽到兩個(gè)頻率不同的胎心音。


3.產(chǎn)科檢查


如有以下情況應(yīng)考慮雙胎:子宮大于孕周;在妊娠中及晚期腹部觸及多個(gè)肢體及兩個(gè)或多個(gè)胎頭;子宮較大,胎頭較小,不成比例;在不同部位聽到兩個(gè)不同頻率的胎心,或計(jì)數(shù)1分鐘同時(shí)聽胎心率,兩音相差10次或以上。


單卵雙胎與多雙胎妊娠圍產(chǎn)兒死亡率較高,與早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒畸形以及臍帶異常有關(guān)。而單絨毛膜雙胎妊娠具有發(fā)生其特殊并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn),如雙胎輸血綜合征、雙胎的丟失、雙胎逆轉(zhuǎn)動(dòng)脈灌流等。


雙卵雙胎



三、雙胎常見畸形


1、雙胎輸血綜合征(TTTS)


雙胎胎盤的血管吻合:?jiǎn)谓q毛膜雙胎胎盤中血管吻合率高達(dá)85%~100%。包括動(dòng)脈間、靜脈間及動(dòng)靜脈吻合三種。胎盤的胎兒面淺表部多以動(dòng)脈間方式吻合,少數(shù)是靜脈間吻合。而在胎盤組織深部的胎盤小葉的動(dòng)脈-靜脈吻合則存在血壓差別。大約有15%的單絨毛膜多胎妊娠發(fā)生雙胎輸血綜合征(TTTS)。受血者胎兒表現(xiàn)為循環(huán)血量增加,羊水過多,心臟擴(kuò)大或心衰伴有水腫;而供血者循環(huán)血量減少,羊水過少、生長(zhǎng)受限。如果不進(jìn)行干預(yù),嚴(yán)重雙胎輸血綜合征的病死率高達(dá)80%~100%。


B超下所見為


(1)單個(gè)胎盤;

(2)同性別胎兒;

(3)胎兒間有發(fā)絲樣細(xì)的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。


TTTS嚴(yán)重程度分為5級(jí)


①級(jí):供血兒膀胱可見;

②級(jí):供血兒未見充滿尿液的膀胱;

③級(jí):多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒血流出現(xiàn)特異性改變(臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反向、動(dòng)脈導(dǎo)管血流反向、臍靜脈出現(xiàn)搏動(dòng)性血流);

④級(jí):出現(xiàn)胎兒水腫;

⑤級(jí):1個(gè)或2個(gè)胎兒死亡。


TTTS嚴(yán)重程度的分級(jí)和分娩時(shí)的妊娠周是決定圍生兒預(yù)后最重要的因素,診斷時(shí)的分級(jí)越高,圍生兒病死率越高。


2、雙胎纏繞


為單卵雙胎的并發(fā)癥之一。孕14周之前便于診斷。


超聲特征:


(1)宮內(nèi)可見雙胎。

(2)一個(gè)胎盤。

(3)胎兒性別相同。

(4)胎兒間未見有明顯的隔樣回聲。兩胎兒共同生活在一個(gè)羊膜腔中。


3、聯(lián)體雙胎


(1)類型


① 身體下部分融合聯(lián)胎:雙面聯(lián)胎、雙頭聯(lián)胎、坐骨聯(lián)胎、臀部聯(lián)胎等。

② 身體上部分融合聯(lián)胎:雙臀聯(lián)胎、并頭聯(lián)胎、顱部聯(lián)胎等。

③ 身體中部融合聯(lián)胎:胸部聯(lián)合、臍部聯(lián)合、胸臍聯(lián)合、脊柱聯(lián)合。


(2)超聲特征:


① 兩胎體的某一部分相連在一起不能分開,相連處皮膚相互延續(xù)。

② 胎兒總是處于同一相對(duì)位置,胎動(dòng)時(shí)也不會(huì)發(fā)生改變。

③ 僅有一條臍帶,但臍帶內(nèi)的血管數(shù)增多。

④ 50%的聯(lián)體雙胎出現(xiàn)羊水過多。


4、雙胎中一胎死亡在早孕期如雙胎的一胎發(fā)生胎死宮內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)其對(duì)幸存者有任何影響。但在中孕的晚期如果發(fā)生一胎胎死宮內(nèi),則有導(dǎo)致晚期流產(chǎn)發(fā)生的可能性,90%發(fā)生在3周內(nèi)。需要提醒注意的是臨床觀察中發(fā)現(xiàn)妊娠晚期健存胎兒發(fā)生胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)增加,可能與胎盤血栓形成影響胎盤功能異常有關(guān),因此需要嚴(yán)密加強(qiáng)監(jiān)護(hù)。在雙絨毛膜雙胎中,幸存者的預(yù)后主要受孕周的影響;而單絨毛膜雙胎中一胎宮內(nèi)死亡,另一胎兒胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)約20%的,存活胎兒腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)約為25%。


超聲可以觀察兩胎兒頭、胸、腹部等部位有無融合,胎動(dòng)是否一致,超聲是唯一能作到早期診斷的方法,但晚孕時(shí)因羊水較少,兩胎體緊貼,塞滿宮腔,胎動(dòng)較少,診斷有一定困難,所以雙胎妊娠檢查應(yīng)引起注意,首先鑒別是否為單羊膜囊雙胎,然后從上到下多切面掃查,注意兩胎兒有無組織上的聯(lián)系,胎動(dòng)時(shí)是否有一致性的活動(dòng),如有疑問需重復(fù)檢查。

5、雙胎逆轉(zhuǎn)動(dòng)脈灌流(無心畸形)是單絨毛膜雙胎妊娠的并發(fā)癥。一胎心臟停跳,而從另一胎心血管系統(tǒng)中仍可得到部分血液灌注。這種情況的發(fā)生機(jī)率很低,但由于受血者胎兒的宮內(nèi)心衰等原因胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)很高。通常應(yīng)用臍帶結(jié)扎來分開雙胎。


雙胎之一無心畸形(acardiac twin):或稱雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征,無心畸胎序列征,臍動(dòng)脈反流胎,無頭畸形,無頭無心畸胎及無心寄生畸胎等,多見于單絨毛膜囊雙胎,特別是單羊膜囊雙胎。2個(gè)胎兒中1個(gè)發(fā)育正常,另一個(gè)則為無心胎體 (或僅有心臟痕跡而無心臟功能),其血液供應(yīng)來自發(fā)育正常的胎兒。除了無心臟外,還常合并其他嚴(yán)重畸形(如僅有軀干而無頭顱和內(nèi)臟),常伴有高度水腫和水囊瘤。正常胎兒的心臟需要維持本身和無心畸胎的血液循環(huán),心臟負(fù)荷加重,極易發(fā)生充血性心力衰竭(文獻(xiàn)報(bào)道為50%以上)而致死.由于本病是一種致死性嚴(yán)重畸形,故產(chǎn)前作出正確診斷極為重要.產(chǎn)前超聲常能明確診斷,其超聲表現(xiàn)為雙胎中一胎形態(tài),結(jié)構(gòu)發(fā)育正常,另一胎無心臟及心臟搏動(dòng)(少數(shù)可有心臟殘腔或心臟遺跡),伴有無頭,無上肢等以軀體上部為主的嚴(yán)重畸形及內(nèi)臟畸形,還常伴有胎體嚴(yán)重水腫及水囊瘤.本病易誤診為雙胎之一死亡,兩者鑒別要點(diǎn)是無心畸胎各徑線隨孕周增加而增長(zhǎng),且有胎動(dòng),彩色多普勒超聲顯示臍帶內(nèi)有血流信號(hào)。


超聲表現(xiàn)


早孕期由于不易識(shí)別胎兒解剖結(jié)構(gòu),尤其是妊娠8周之前,看不見胎心搏動(dòng),易診斷為雙胎之一死亡。但畸形越嚴(yán)重觀察到胎兒異常的孕周就越早。彩超可見臍帶血流。


中孕妊娠起發(fā)現(xiàn)無心畸胎的各種畸形,包括無頭、無上肢、無軀干或表現(xiàn)為一個(gè)不定形的軟組織包塊,內(nèi)臟畸形更是嚴(yán)重。缺氧水腫使無心畸胎體增長(zhǎng)迅速,大大超過正常的一個(gè),體表的嚴(yán)重水腫還可伴有水囊瘤,且有胎動(dòng)。未見心臟是無心畸胎的特點(diǎn),但彩超見胎體內(nèi)有血管及血液循環(huán)。無心畸胎的臍帶常為單臍動(dòng)脈,多普勒超聲顯示動(dòng)脈血從外進(jìn)入胎體,而不像正常胎兒動(dòng)脈血是流向胎盤,其臍動(dòng)脈多普勒頻譜所示的心率、心律與正常一胎的心率、心律一致,阻力略低于正常胎兒的臍動(dòng)脈。如果是單絨毛膜囊雙羊膜囊妊娠,無心畸胎的羊水表現(xiàn)為羊水過少。


正常的一胎如果發(fā)生充血性心衰,表現(xiàn)為體表水腫,胸腔積液,肝臟腫大,腹水,心腔擴(kuò)張,心包積液,伴羊水過多等。


典型病例


超聲發(fā)現(xiàn)雙胎之一胎兒無明顯頭顱及內(nèi)臟結(jié)構(gòu),也無明顯的心臟結(jié)構(gòu)回聲,但是下肢發(fā)育尚可;另一胎兒也是復(fù)雜畸形:足內(nèi)翻、胸腔積液、頸部軟組織增厚、手發(fā)育不良等。

雙胎之一無頭無心 雙胎兒之一無頭無心胎兒臍帶入口處 雙胎之一另一胎兒臍動(dòng)脈頻譜圖


6、雙胎生長(zhǎng)不一致是指同一妊娠的兩個(gè)胎兒間體重差異≥20%??赡芘c胎盤因素(胎盤發(fā)育異常如過小等)、染色體異常及雙胎輸血綜合征等有關(guān),其中有4%的原因是由于胎兒性別不一致所致。


7、完全葡萄胎和共存胎兒即一個(gè)胎兒伴有正常胎盤,而另一個(gè)則是完全性葡萄胎。大約60%的完全性葡萄胎與正常胎兒共存的雙胎婦女,將會(huì)因持續(xù)性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤而需要化療。目前尚無理想的處理方法,但應(yīng)監(jiān)測(cè)孕婦血清HCG及呼吸道癥狀葡萄胎占據(jù)子宮腔一側(cè),雖與正常胎盤相連,但分界清晰;由于超聲在診斷CHMF中有重要價(jià)值,因此CHMF的診斷和鑒別診斷就顯得尤為重要。二維灰階超聲表現(xiàn)為子宮內(nèi)可見有完整胎盤的胎兒,同時(shí)可見典型的葡萄胎聲像即宮腔一側(cè)為均勻密集似雪花樣回聲反射或蜂窩狀大小不等的暗區(qū);正常胎盤與葡萄胎聲像不相連或相連但分界線清晰,存活胎兒發(fā)育正常。CHMF的超聲診斷還需和胎盤血管瘤、胎盤血腫、胎盤囊腫、胎盤靜脈池等病變進(jìn)行鑒別。


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