肝性脊髓病
肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病, 是發(fā)生于肝豆?fàn)詈俗冃曰蛲砥诟斡不囊环N特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥, 偶見于急性傳染性肝炎。本病通常是由于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流; 或因血氨持續(xù)增高, 而引起頸髓及其以下的脊髓全長(zhǎng)、兩側(cè)對(duì)稱的錐體束變性, 臨床表現(xiàn)以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征。由肝硬化引起的又稱肝硬化脊髓病; 由肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬挠址Q肝豆?fàn)詈俗冃约顾栊汀８涡约顾璨《喟肱c肝性腦病合并存在, 稱做肝性腦脊髓病或分流型腦脊髓病。肝性脊髓病由Leigh等(1949)首先報(bào)道。1957年Brown對(duì)5例肝昏迷患者尸檢時(shí), 發(fā)現(xiàn)其中2例有脊髓側(cè)索中度脫髓鞘改變。Zieve(1960)報(bào)道1例肝硬化患者在門-腔分流手術(shù)后，發(fā)現(xiàn)反復(fù)腦病發(fā)作的臨床表現(xiàn), 尸檢發(fā)現(xiàn)于脊髓兩側(cè)錐體束有脫髓鞘變化, 并對(duì)本病的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)作了較為詳細(xì)的描述。本病較為少見, 迄今文獻(xiàn)報(bào)告約50余例。
本病男性多于女性; 肝豆?fàn)詈俗冃约顾栊陀?/span>10～20歲發(fā)病, 而肝硬化脊髓病一般于30～60歲起病。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道40例中除2例為女性外, 其余均為男性; 國(guó)內(nèi)一組10例，發(fā)病年齡31～58歲, 均為男性.
(一)發(fā)病機(jī)制與病理
Pant等復(fù)習(xí)20例肝性脊髓病患者, 其中15例發(fā)生在門-腔分流手術(shù)后, 另5例雖未經(jīng)手術(shù)而具有自然形成門-腔分流。由此推測(cè), 肝性脊髓病的發(fā)病機(jī)制與肝性腦病一樣，是由于門-腔循環(huán)的形成, 使腸道吸收的氨、氮等蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物, 不經(jīng)肝臟解毒而直接進(jìn)入體循環(huán), 引起脊髓慢性中毒而變性;此外肝細(xì)胞的嚴(yán)重受損, 也可導(dǎo)致血氨升高, 加重脊髓損害。
肝性脊髓病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性自頸髓起, 貫穿脊髓全長(zhǎng), 一般以胸髓水平變化最為明顯, 脊髓變性以脊髓側(cè)索中的錐體束脫髓鞘最為顯著, 并伴有中等度軸索變性和膠質(zhì)細(xì)胞增生；脊髓后索尤其薄束, 以及背側(cè)和腹側(cè)脊髓小腦束也可有輕度變性。此外, 大腦皮質(zhì)、蒼白球、殼核均有彌漫性層性壞死, 伴以微腔形成, 大腦皮質(zhì)深部見多數(shù)Alzheimer(阿爾采默)II型星形細(xì)胞, 這些變化與肝性腦病無本質(zhì)上差異。
(二)臨床表現(xiàn)
1. 肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期) 大多數(shù)患者肝癥狀發(fā)生于神經(jīng)癥狀之前. 行門-腔分流手術(shù)的病人, 一般于門-腔靜脈吻合術(shù)或脾-腎靜脈吻合術(shù)后平均4年9個(gè)月, 才出現(xiàn)脊髓癥狀。自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀后6個(gè)月至8年, 平均5年左右出現(xiàn)脊髓癥狀。但是偶有極少數(shù)病人在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后5個(gè)月至5年后, 才出現(xiàn)肝損害癥狀。
2. 痙攣性截癱前期(腦病期) 近半數(shù)的患者在痙攣性截癱前可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作一過性腦癥狀, 主要表現(xiàn)為自朦朧至昏迷不等的意識(shí)障礙, 欣快興奮或淡漠不關(guān)心等情緒異常; 以及言語錯(cuò)亂、躁狂狀態(tài)等精神異常。此外, 還可并有異常出汗, 心動(dòng)過速、臉部和前胸部皮膚潮紅、小腿及足異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及構(gòu)音障礙、撲翼樣震顫，一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。但部分病人缺乏腦病期, 而由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。
3.痙攣性截癱期脊髓癥狀與腦癥狀并不平行消長(zhǎng), 腦癥狀以反復(fù)一過性發(fā)作為特征,而脊髓癥狀呈緩慢進(jìn)行性加重. 后者多先累及下肢, 一般以一側(cè)下肢僵硬、步行不靈活為初發(fā)癥狀, 病程中漸累及另一側(cè)下肢, 形成兩側(cè)對(duì)稱性痙攣性截癱,通常表現(xiàn)為雙膝內(nèi)收, 雙足下垂, 常呈剪刀樣步態(tài)或雀躍步態(tài)；雙下肢痙攣于臥位時(shí)減輕, 立位時(shí)加重, 步行時(shí)更重, 故往往引致步行困難。嚴(yán)重者不能站立而臥床不起。神經(jīng)系統(tǒng)體檢可見: 下肢腱反射亢進(jìn)、腹壁反射和提睪反射消失, 踝陣攣和臏陣攣陽性, Babinski及其等位征等病理反射陽性。早期呈伸直性痙攣截癱, 晚期呈屈曲性痙攣截癱。上肢較少累及, 但少數(shù)亦可出現(xiàn)四肢癱瘓,而仍以下肢為重。一般無感覺障礙, 偶有音叉震動(dòng)覺或關(guān)節(jié)位置覺等深感覺輕度障礙。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變, 出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性襪套樣淺感覺減退. 肌肉萎縮極少見, 個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮, 偶有尿便失禁。肌電圖正?；蚴旧窠?jīng)原性損害。此外, 一般本病患者均具有肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、食管靜脈曲張或出血等。但有文獻(xiàn)報(bào)告, 急性病毒性肝炎并發(fā)脊髓病變者,其臨床特征為以急性橫貫性脊髓損害起病, 除痙攣性截癱外, 尚具有明確的感覺缺失平面和尿便失禁, 易誤診為急性脊髓炎。
(三)實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查
多數(shù)有轉(zhuǎn)氨酶增高等肝功能損害, 尤以急性病毒性黃疸性肝炎引起者為顯著; 慢性起病者都以血氨顯著增高為重要的實(shí)驗(yàn)室特征, 但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度不呈平行關(guān)系。少部分患者肝功能檢查在正常范圍。不論急性或慢性起病的患者, 腦脊液大多正常, 個(gè)別報(bào)道有蛋白輕至中度增加。脊髓造影和CT掃描正常。肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)痙攣截癱的患者, 在裂隙燈或肉眼下尚可見角膜K-F色素環(huán), 血清銅藍(lán)蛋白血清銅氧化酶及血清總銅量減少, 血清直接反應(yīng)銅量及24小時(shí)尿排銅量增加等銅代謝的異常。本病患者肝活檢的肝組織大多證實(shí)為肝硬化改變, 偶呈脂肪變性。
(四)診斷
1. 隱襲起病，緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱綜合征, 無肌萎縮, 無感覺及括約肌障礙者, 如進(jìn)一步檢查有門脈高壓癥或肝功能損害的證據(jù), 則應(yīng)疑為肝性脊髓病.
2. 凡緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱的患者, 在病程中出現(xiàn)黃疸、腹水、嘔血以及腹壁靜脈怒張、食管靜脈曲張等廣泛體內(nèi)自然側(cè)枝循環(huán)形成等肝病體征, 或有門-腔靜脈吻合手術(shù)史; 尤以有反復(fù)一過性意識(shí)障礙或精神障礙等的病史者, 則肝性(腦)脊髓病的可能性極大。
3. 血氨顯著增高是診斷本病的重要證據(jù)
本病需與遺傳性痙攣性截癱、多發(fā)性硬化、腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和肌萎縮側(cè)索硬化等疾病鑒別。
(五)病程及預(yù)后
一般認(rèn)為, 肝性(腦)脊髓病預(yù)后不良, 雖經(jīng)積極治療, 腦癥狀常可緩解, 而痙攣性截癱卻仍然緩慢進(jìn)展, 大約于發(fā)病后6～18個(gè)月, 最終不能步行而臥床不起。但近年文獻(xiàn)報(bào)道，也有部分患者于恰當(dāng)?shù)闹委熀?/span>, 截癱改善而能恢復(fù)步行, 偶有緩解顯著而基本恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)功能者。筆者經(jīng)治5例, 2例有明顯進(jìn)步, 1例獲短期改善。痙攣性截癱并非本病直接死因, 通常死于肝功能衰竭或支氣管肺炎、肺栓塞、呼吸麻痹、敗血癥、腦出血、腎功能衰竭、胃潰瘍穿孔等各種并發(fā)癥。
(六)治療
因肝性脊髓病主要是由于血氨增高引起慢性脊髓變性所致, 因此應(yīng)盡量早期降氨治療,可獲得較好療效。
1. 飲食與營(yíng)養(yǎng)一般應(yīng)限制食物中的蛋白質(zhì)量, 每日控制在30g以內(nèi), 以后可按臨床癥狀及血氨測(cè)定漸增至病人能耐受為止。但每天每公斤體重不超過1g。近年認(rèn)為, 植物蛋白中蛋氨酸、芳香族氨基酸及胺等含量較少, 而含有多量的食物纖維,后者具有刺激胰激素分泌增加和排便功能。Watcrnabe采用大豆制品為主的植物蛋白飲食, 獲得血漿蛋氨酸濃度降低和支鏈氨基酸(BCAA)/芳香族氨基酸(AAA)比值增高。據(jù)Weber等報(bào)告，植物蛋白飲食使糞便中尿素排泄量增加, 尿中尿素相應(yīng)減少, 糾正了氨代謝的不平衡, 其降血氨療效與口服抗生素療效相仿。Fisher等提倡服用多量BCAA組成的復(fù)合氨基酸溶液, 對(duì)改善運(yùn)動(dòng)功能和降低血氨有一定療效。
2. 降氨措施
(1) 抑制腸腔內(nèi)氨的形成和吸收果糖與半乳糖合成的雙糖類在大腸內(nèi)被腸道內(nèi)細(xì)菌分解為醋酸和乳酸，使腸道保持酸性，可產(chǎn)生滲透性排便，凈化腸腔；且在酸性環(huán)境下, NH3+H+ ? NH4+反應(yīng)順向進(jìn)行，合成銨鹽被排出體外，減少了氨的吸收。常用半乳糖甙-果糖(乳果糖)8～25ml加等量水稀釋后口服，每日2次。半乳糖甙-山梨醇(乳山梨醇)療效與乳果糖相似，而具有通便次數(shù)恒定及惡心、腹脹等副反應(yīng)少等優(yōu)點(diǎn)(參閱肝性腦病項(xiàng))。
(2) 降血氨治療常用傳統(tǒng)的降血氨藥谷氨酸鉀和谷氨酸鈉，精氨酸等靜滴外。有推薦應(yīng)用安息香酸鈉/苯乙酸鈉7～15g加入葡萄糖溶液內(nèi)靜滴, 每日1次, 有較強(qiáng)清除氮素的效果。
3. 手術(shù)治療有人贊成早期施行回腸-直腸吻合術(shù)以減少腸腔內(nèi)氨的吸收，或行門-腔吻合斷流術(shù)，使從腸腔內(nèi)吸收的氨重新經(jīng)肝臟解毒，以減少體循環(huán)中血氨濃度, 有較好療效。作者經(jīng)歷一例肝性脊髓病，雖經(jīng)積極綜合去氨療法僅獲短期改善，后經(jīng)門-腔斷流術(shù)后，癥狀明顯緩解。
(四)痙攣性截癱的康復(fù)鍛煉結(jié)合肌松弛劑口服, 有助于改善步行障礙。
另：
積極治療原發(fā)病 因引起肝性脊髓病的主要原因是肝硬變門脈高壓征，故積極治療肝硬變，降低門脈高壓，減低血氨濃度是預(yù)防和治療該病的得力措施。具體方法可包括給予激飼液保肝護(hù)肝；間歇用白蛋白或新鮮血漿等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑；利尿劑的應(yīng)用；給予腸道白醋或乳果糖灌腸或大黃煎液灌腸以降低血氨濃度；肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子及胞二磷膽堿，神經(jīng)生長(zhǎng)因子的應(yīng)用；限制門體分流口徑直徑<>；有條件者行肝移植術(shù)等等。
（1）治療原發(fā)病。（2）消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素。（3）限制蛋白質(zhì)攝入量。（4）應(yīng)用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨。（5）使用左旋多巴治療消除假介質(zhì)的干擾等。（6）應(yīng)用中醫(yī)辨證施治，通過直腸灌腸給藥，以達(dá)到保持腸道通暢，抑制腸道菌生長(zhǎng)，減少血氨的吸收，同時(shí)可以起到保持護(hù)肝的目的?；局蝿t:清熱解毒、除濕化濁以清除血氨，保持腸道通暢;恢復(fù)期健脾養(yǎng)肝以保肝護(hù)肝。方藥:大黃15g，黃連15g，雙花10g，黃柏15g，茯苓25g，肉豆蔻10g，陳皮15g，柴胡10g，枳實(shí)10g，萊菔子15g?；謴?fù)期加入當(dāng)歸10g，白術(shù)15g，甘草10g，砂仁10g，川芎10g。
以治療原發(fā)病為主。應(yīng)消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素；以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應(yīng)用抑制腸道菌生長(zhǎng)的抗生素等措施減少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等
一、概述：
肝性脊髓?。?/span>hepatic myelopathy，HM）是肝臟疾病晚期以雙下肢的漸進(jìn)性痙攣性癱瘓為表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥?；颊叨嘤懈斡不T體分流術(shù)后或自然分流后伴肝功能不全病史，也可見于急性肝炎、脂肪肝及嬰兒期門靜脈血栓形成的患者。此病發(fā)病率極低，僅為0.27%，發(fā)病機(jī)制不很清楚，目前主要有以下幾種學(xué)說：慢性中毒學(xué)說、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏學(xué)說、自身免疫損傷學(xué)說、氨基酸代謝不平衡學(xué)說、金屬沉積學(xué)說等。HM很可能是若干因素在同一時(shí)期協(xié)同作用的結(jié)果。
二、臨床表現(xiàn)：
除急慢性肝臟原發(fā)病變表現(xiàn)外，可表現(xiàn)為雙下肢沉重感、強(qiáng)直感、無力、走路不穩(wěn)、肌力減退、肌張力增高，進(jìn)而出現(xiàn)痙攣步態(tài)或剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，臏陣攣和踝陣攣陽性，巴彬斯基征陽性。癥狀進(jìn)行性加劇，逐漸發(fā)展成痙攣性截癱，一般雙側(cè)對(duì)稱。少數(shù)發(fā)生痙攣性四肢癱，但仍以下肢為重。腹壁反射與提睪反射減弱或遲鈍，甚至消失。一般無深淺感覺異常，偶有震動(dòng)覺及位置覺障礙等深感覺障礙，一般無大、小便失禁，少數(shù)伴有視力改變，可有輕度肌肉萎縮
肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)也是門體分流術(shù)后常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，其主要表現(xiàn)早期為睡眠形式、性格及定向力等的改變，最終經(jīng)過撲翼樣震顫到木僵、昏迷。HM不僅病因上而且發(fā)病機(jī)理上都與HE有相識(shí)之處，且發(fā)病時(shí)間上也有聯(lián)系，國(guó)外報(bào)道絕大多數(shù)HM發(fā)生于HE之后。HM與HE并存時(shí)癥狀易被HE癥狀所掩蓋，但HM癥狀與HE狀并不平行消長(zhǎng), HE以反復(fù)性一過性發(fā)作為特征,而HM癥狀呈緩慢性進(jìn)行性加重,直至痙攣性癱瘓。
曾有學(xué)者將HM分為4期:⑴神經(jīng)癥狀前期：主要為急慢性肝病、肝功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)如腹脹、納差、腹水、黃疸、肝脾大、轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血項(xiàng)異常等。本期多在自發(fā)或人為門體分流形成后，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀及脊髓癥狀之前。⑵亞臨床期：即亞臨床肝性腦病期，肝硬化并發(fā)HM可有此期。主要表現(xiàn)為睡眠差、頭暈，計(jì)算力、定向力減低，生活尚能自理，視覺誘發(fā)電位陽性等。⑶肝性腦病期：主要表現(xiàn)為一過性或反復(fù)性意識(shí)障礙和精神癥狀，如欣快、興奮、智力異常、言語錯(cuò)亂、狂躁不安、撲翼樣震顫、一過性視力障礙、意識(shí)障礙等。⑷脊髓病期: 又稱痙攣性截癱期。由雙下肢無力、行走困難開始，逐漸發(fā)展成對(duì)稱性痙攣性截癱及病理征陽性。由于臨床上有部分患者可由神經(jīng)癥狀前期直接進(jìn)入脊髓病期，只出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前期和脊髓病期，因而目前學(xué)者傾向于將其分為3期，即取消亞臨床期。
三、診斷：
目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)歸納各家意見如下:⑴有急、慢性肝臟病史和/或自然側(cè)支循環(huán)形成或門體靜脈分流手術(shù)史；⑵有起病隱匿、發(fā)展緩慢、進(jìn)行性的以雙下肢為主的不完全性痙攣性截癱，表現(xiàn)為下肢肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性；⑶一般無肌萎縮，無深淺感覺障礙，無括約肌功能障礙；⑷腦脊液正常，血清銅藍(lán)蛋白正常，血氨可有輕到中度升高；⑸肌電圖呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，腦電圖可有改變；⑹排除引起脊髓病癥狀的其他疾病。
鑒別診斷：
HM與其他疾病相鑒別的要點(diǎn)首先是是否存在嚴(yán)重肝臟疾病及自發(fā)或人為門體分流，其次是神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的鑒別，應(yīng)注意與以下疾病相鑒別：⑴肌萎縮側(cè)索硬化、多發(fā)性硬化癥(MS，multiplesclerosis)、原發(fā)性側(cè)索硬化、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸窠?jīng)系統(tǒng)梅毒、急性脊髓炎、遺傳性痙攣性截癱、脊髓亞急性聯(lián)合變性、血管畸形和脊髓占位性病變。
四、治療：
目前無特效療法，需綜合治療，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療及肝功能較好者療效好，反之則差
1.內(nèi)科綜合治療: ⑴一般治療: 補(bǔ)液，補(bǔ)充電解質(zhì)糾正電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)；⑵支持治療：輸白蛋白、新鮮血漿等；⑶病因治療:應(yīng)積極治療各種急慢性原發(fā)病，改善肝功能，預(yù)防肝病其他并發(fā)癥。對(duì)于由肝臟疾病引起的肝性脊髓病，以護(hù)肝對(duì)癥治療為主；對(duì)于伴有門脈高壓者應(yīng)積極行降門脈壓治療；對(duì)于高血錳者應(yīng)根據(jù)不同病因限制錳的攝入或定期放血降血錳；⑷肝性腦病治療：對(duì)于肝硬化肝性腦病并發(fā)HM者，應(yīng)限制蛋白攝入，口服新霉素，乳果糖或食醋灌腸以減少腸道氨吸收。補(bǔ)充鳥氨酸-天冬氨酸、谷氨酸鈉、精氨酸降血氨，并補(bǔ)充支鏈氨基酸；⑸脊髓病治療: 可給予大劑量維生素B及C，應(yīng)用輔酶A、ATP、肌苷，促進(jìn)神經(jīng)再生。甲鈷胺制劑（彌可保）可促進(jìn)核酸-蛋白質(zhì)-脂質(zhì)代謝，提高蛋氨酸合成酶的活性，從而修復(fù)受損的神經(jīng)組織，促進(jìn)髓鞘的形成。前列腺素、復(fù)方丹參等的應(yīng)用也可促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。⑹抗病毒治療：對(duì)于病毒復(fù)制者可適當(dāng)應(yīng)用抗病毒藥物如干擾素、病毒唑、阿昔洛韋等。
2.外科治療: 可施行結(jié)腸游離手術(shù)或回腸直腸吻合術(shù)，亦有學(xué)者認(rèn)為可行門體分流口縮窄術(shù)，以減少毒性物質(zhì)的吸收，但均不能獲得滿意的療效。戴顯偉等認(rèn)為門體分流術(shù)術(shù)前嚴(yán)格地選擇手術(shù)指征對(duì)預(yù)防分流術(shù)后脊髓病是非常重要的。脾切除后FPP值的測(cè)定，是選擇門體分離術(shù)的重要依據(jù)。對(duì)于術(shù)前肝功能低下，血氨值超過正常，術(shù)中脾切除后FPP≤30cm H2O，脾靜脈太細(xì)≤0.8cm，或脾靜脈血栓者不應(yīng)行門體分流術(shù)。門體分流術(shù)后一旦出現(xiàn)HM或HE應(yīng)果斷手術(shù)遮蔽門體分流。Weissenborn等認(rèn)為，對(duì)于終末期肝病患者早期診斷并及時(shí)行原位肝移植可顯著改善神經(jīng)癥狀改善，并認(rèn)為第一次出現(xiàn)肝性脊髓病癥狀與肝移植手術(shù)之間的時(shí)間長(zhǎng)短與HM患者神經(jīng)癥狀改善程度相關(guān)。但目前肝移植治療HM例數(shù)少，觀察時(shí)間短，其療效有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。
3.中醫(yī)中藥治療：應(yīng)用四物湯加減養(yǎng)血活血，通中焦淤滯，健脾化濕治療HM，李彥卿用中藥活血化淤、溫補(bǔ)脾腎、清熱利濕退黃方治療HM，均取得滿意的效果。針灸、推拿等手段的運(yùn)用也可收到較好效果。
此外，還應(yīng)加強(qiáng)常規(guī)護(hù)理?？傊ㄟ^改善肝功能、降血氨、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等內(nèi)科綜合治療可以緩解HM癥狀，而肝移植手術(shù)則為HM的治療帶來了曙光。
五、預(yù)后
HM為一種不可逆疾病，本身并不直接危及患者生命，發(fā)病后病情緩慢發(fā)展，進(jìn)行性加重，最終發(fā)展成痙攣性癱瘓。患者多死于肝病嚴(yán)重并發(fā)癥如HE、上消化道出血、肝腎綜合征、癌變、腦出血、胃潰瘍穿孔等。因而，HM的預(yù)后主要取決于原發(fā)性肝臟疾病的嚴(yán)重程度。
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