摘要：作為一名醫(yī)生，我經(jīng)歷過很多死亡。其中一種最令人扼腕嘆息的，是想不到的離開，來不及的告別;是正值青春勃發(fā)之際的猝然謝世，是夾雜著汗水的淚水。這就是——運動型性猝死。
1896年，英國詩人Alfred Edward Housman寫下了《悼早亡運動員》(To an Athlete Dying Young)一詩。相同的場景，同一條路，同一位運動健兒被眾人高舉肩頭。只不過，上一次，抬的是獲勝歸來的英雄;這一次，抬的是早亡人的遺體。
在即將過去的2016年，中國女排共同了悼念隊友霍萱。霍萱，前河南女排隊長、曾入選過中國女排隊，因心臟猝死搶救無效在鄭州去世，年僅28歲，據(jù)稱她患有馬凡(Marfan)綜合征。
作為一名醫(yī)生，我經(jīng)歷過很多死亡。其中一種最令人扼腕嘆息的，是想不到的離開，來不及的告別;是正值青春勃發(fā)之際的猝然謝世，是夾雜著汗水的淚水。這就是——運動員心臟性猝死。
百年來，運動性心臟猝死令多少白發(fā)人送走黑發(fā)人
2003年6月27日，喀麥隆國腳Vivien Foe在聯(lián)合會杯比賽中發(fā)生心臟驟停，他猝死前瞬間痛苦的表情震驚了世界。
2007年8月25日，西班牙國腳普埃塔(Antonio Puerta)突然在賽場上摔倒，失去知覺。很快，他的意識自然恢復(fù)了。但是，當(dāng)他走到休息室時再次暈倒，心跳停止，被緊急送往醫(yī)院搶救。在接下來的數(shù)小時內(nèi)，他多次心跳停止，導(dǎo)致器官衰竭和不可逆腦缺氧。3天后，他離開了人世，死亡原因為致心律失常型右室心肌病(ARVC)。
今年11月，歐洲心律學(xué)會(EHRA)、歐洲心血管預(yù)防和康復(fù)學(xué)會(EACPR)聯(lián)合發(fā)布了運動性猝死預(yù)防的心血管評估立場聲明。聲明寫道，每年每10萬名12-35歲運動員中，就有1-2人猝死。特別是，在每5萬名馬拉松運動員中，就有1名猝死。
為什么運動員會發(fā)生心臟性猝死?可能與一些職業(yè)相關(guān)因素有關(guān)。例如，競技性運動中的勞力負(fù)荷驟增，極端環(huán)境因素如溫度、濕度、海拔引起的血容量與電解質(zhì)平衡改變，持久、漸進(jìn)性訓(xùn)練使得肌體對心臟做功的需求超過了運動所需。另外，一些藥物如可卡因、安非他命、合成蛋白類固醇，以及食物和營養(yǎng)品如含有麻黃堿的添加劑等，也可能會誘發(fā)運動性猝死。
國外學(xué)者對1980-2005年間1435例運動員猝死原因進(jìn)行了分析。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，36%的運動員猝死由肥厚型心肌病引發(fā)，冠心病與冠狀動脈供血異常致死原因占到了20%，另有2%的猝死原因為主動脈破裂。
在這些疾病中，有些可能大家并不時常聞及，有必要科普一下。
肥厚型心肌病是一種以心臟左心室心肌非對稱肥厚為特征的家族遺傳性心臟疾病，目前為止至少發(fā)現(xiàn)10種基因的突變與之相關(guān)。這類疾病的可怕之處在于，很多患者早期并沒有癥狀、或者癥狀輕微。一旦發(fā)病，起病表現(xiàn)即為心跳驟停甚至猝死，而且以青少年更多見。因此，肥厚型心肌病患者是禁止進(jìn)行競技性體育活動的。
在此值得提出的是，每確診一例肥厚型心肌病，患者及其家族至少三代人都應(yīng)當(dāng)進(jìn)行基因篩查。對于20歲以前的家族成員，每12-18個月檢查一次;20歲以后，每5年應(yīng)當(dāng)檢查一次超聲心動圖。
致心律失常性右室心肌病是另一類可導(dǎo)致運動性猝死的家族遺傳性心臟疾病。同樣地，其中一部分隱匿性病變患者平時亦無癥狀、或偶發(fā)室性心律失常(如早搏)，而在競技體育或者劇烈運動中出現(xiàn)心臟驟停，即為首發(fā)表現(xiàn)。因此，明確診斷為致心律失常性右室心肌病的患者不應(yīng)該參加競技性體育活動;攜帶致病基因的患者，即使沒有任何癥狀，也應(yīng)限制參與競技性體育活動。
接下來介紹的就是奪去女排運動員霍萱的罪魁禍?zhǔn)?-馬凡綜合征。這是最常見的先天性主動脈疾病，也是一類常染色體顯性遺傳病，發(fā)生率為1.5-2/10萬人，平均發(fā)病年齡為32歲。
馬凡綜合征的病名來自于一位名為Marfan的法國小兒科醫(yī)生。1896年，他在對一個5歲女孩的診治過程中，第一次發(fā)現(xiàn)并描述了該病的特征性外貌——身高明顯超出常人，四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱。
的確，他們往往讓人一目難忘，修長、柔韌的身材，常被誤認(rèn)為是“搞運動的好苗子”。不幸地是，這些看起來是從事競技運動的優(yōu)勢特征，正是致死元兇。由于連接心臟的大動脈中層彈力纖維先天發(fā)育不全，年復(fù)一年地逐漸擴(kuò)張形成動脈瘤。高強(qiáng)度運動即可誘發(fā)動脈瘤破裂或夾層撕裂，導(dǎo)致馬凡綜合征患者發(fā)生猝死。
誠然，在成千上萬的運動員中，每年心臟性猝死幾率小之又小，但每一例猝死事件都會讓我們無比震驚和悲痛!!!試想一下，“身強(qiáng)力壯”和“英年猝逝”這兩個極其矛盾的語境，發(fā)生在同一個年輕人上，怎能不令人扼腕嘆息?運動性猝死的結(jié)果是災(zāi)難性的，面對這種災(zāi)難帶來的巨大悲愴，我們能預(yù)先做些什么呢?
提高認(rèn)識，預(yù)防在先，為生命護(hù)航
疾病防治要思想先行，提高對運動性猝死的認(rèn)知水平至關(guān)重要，運動員或者即將從事體育事業(yè)的人員、運動醫(yī)學(xué)專家、體育管理人員、甚至普通老百姓都應(yīng)該具備相關(guān)的知識，這將是一項需要全社會參與的浩大工程，意識上的警惕性提高了，運動性猝死的防治工作才能取得成效。
在這方面，意大利是全世界的表率。早在1982年，意大利就建立了運動員篩查體系，成為了世界上最早從政府層面關(guān)注運動性猝死的國家，也是迄今篩查體系實施得最好的國家。該國要求運動員接受心電圖、超聲心動圖以及運動負(fù)荷試驗的篩查。這一舉措使得在1993-2004年間意大利運動員的猝死相對風(fēng)險降低了79%。
全面的體格檢查、詳細(xì)的病史詢問、心電圖和超聲等無創(chuàng)性檢測技術(shù)、乃至基因鑒定，對發(fā)現(xiàn)運動員潛在的心血管疾病或篩查運動性猝死的高危人群有非常重要的意義。
在國際上，歐洲心臟病學(xué)會建議所有年輕運動員都應(yīng)接受至少每兩年一次的心電圖檢查;美國心臟病學(xué)會要求35歲以下的運動員每兩年接受一次體格檢查，35歲以上運動員還應(yīng)進(jìn)行運動負(fù)荷試驗以評估風(fēng)險。在我國，這方面的工作開展較晚，2016年《室性心律失常中國專家共識》推薦在運動員中應(yīng)詳細(xì)詢問其潛在的心血管疾病、心律失常、暈厥發(fā)作或心臟性猝死家族史，體表心電圖異常提示有結(jié)構(gòu)性心臟病患者，推薦超聲心動圖等進(jìn)一步的影像學(xué)檢查。
特殊之處在于，運動性猝死相關(guān)的很多疾病都有強(qiáng)烈的遺傳背景?；蛲蛔儾粌H與是否罹患這些疾病有關(guān)，突變的類型也與發(fā)生猝死的風(fēng)險有關(guān)。這更凸顯了基因篩查在運動性猝死防治中的地位，不僅有助于某個運動員潛在心血管疾病的診斷，對其家庭成員的運動指導(dǎo)也有非常重要的意義。雖然目前基因檢測具有一定的限制性，例如費用較為昂貴、準(zhǔn)確性有待提高、意義解讀不全面等，但隨著運動猝死疾病的相關(guān)基因的研究進(jìn)展，相信基因診斷將為運動性猝死的個體化一級預(yù)防打開新的視野。
最后，想借此機(jī)會呼吁全社會共同關(guān)注運動員、關(guān)注運動性猝死，為建立涵蓋醫(yī)學(xué)、體育、法律等層面的完善預(yù)防體系而努力。
（作者系首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心內(nèi)二科主任醫(yī)師）
