先讓我們看張圖，你能猜出來這是啥嗎？
有人會(huì)說：“這個(gè)不是絲瓜瓤嘛！”在沒有鋼絲球和百潔布的年代，家家戶戶都用它來刷碗，它的筋絡(luò)強(qiáng)韌，很耐用。
恭喜你，答對(duì)了一半，正確答案是：這是人的肺，但不是健康人的肺，而是患了”特發(fā)性肺纖維化”患者的肺，這種肺由于和絲瓜瓤很像，又被稱為“絲瓜肺”或者是“皮革肺”。上面的照片是肺的局部，讓我們離遠(yuǎn)一點(diǎn)，再看看：
這是肺嗎？如果你還有疑問，那就讓我們?cè)匐x遠(yuǎn)一點(diǎn)看看全貌;
這下看清楚了吧，這種肺臟不僅千瘡百孔，而且，肺內(nèi)的纖維都結(jié)成了疤痕，在疤痕的牽拉下，肺已經(jīng)緊縮成了很小的一塊，比成年人的手大不了多少了?？梢韵胂?，這樣的肺很難隨著呼吸自如擴(kuò)張，導(dǎo)致的直接后果就是：呼吸困難，缺氧，最后患者大多死于呼吸衰竭。
你一定很想知道特發(fā)性肺纖維化是由什么原因?qū)е碌模苓z憾，該病的病因現(xiàn)在還不清楚，但老年人，吸煙人群比較容易患此病。
得了特發(fā)性肺纖維化到底有多嚴(yán)重？數(shù)據(jù)顯示;特發(fā)性肺纖維化患者的5年生存率低于30%[1]，比大多數(shù)癌癥（例如：白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮癌、腎癌等）的生存率都低，因此又被稱為‘不是癌癥的癌癥’。”
兩大典型癥狀，一個(gè)關(guān)鍵診斷方法
特發(fā)性肺纖維化在疾病早期沒有明顯的癥狀，隨著肺內(nèi)疤痕逐漸增多，肺功能逐漸下降，呼吸困難的癥狀越來越明顯，最典型的兩大癥狀是：
癥狀1：在遇到煙霧、冷空氣、感冒甚至只是翻身時(shí)就出現(xiàn)干咳，且這種干咳是無痰的、劇烈的、持續(xù)不斷的，讓人面紅耳赤，甚至?xí)?dǎo)致尿失禁。
癥狀2：稍一活動(dòng)就會(huì)氣喘，需要休息一下，有的患者說話時(shí)，說幾個(gè)字就要喘兩口氣。
如果上述兩個(gè)癥狀同時(shí)出現(xiàn)，就要盡早去醫(yī)院就診。
目前，高分辨率CT是早期確診特發(fā)性肺纖維化的關(guān)鍵檢查。高分辨率CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者的肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影，而這種陰影是特發(fā)性肺纖維化標(biāo)志性特征。
傳播希望，也是幫助
今年的10月5日到10月11日是IPF（特發(fā)性肺纖維化）世界周，全球主題是：“呼吸的希望”，旨在通過提升大眾和醫(yī)生對(duì)IPF的重視，做到早診斷、早治療，給IPF患者帶來呼吸的希望，因?yàn)殡S著病情的惡化每一個(gè)特發(fā)性肺纖維化的患者都將處在極度缺氧中。請(qǐng)你積極參與到IPF世界周宣傳活動(dòng)中，將此微信轉(zhuǎn)發(fā)給盡量多的朋友，讓這個(gè)疾病、讓這個(gè)人群、讓這個(gè)特殊的聲音被更多人知道。
每一次開始了解都是一種關(guān)注，每一個(gè)分享都可能會(huì)最大限度的留住一個(gè)人的生命，謝謝你的參與!
[1]Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9
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