盡管埋藏式自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）的發(fā)明和應(yīng)用有效地預(yù)防了大量的猝死，是人類(lèi)征服猝死邁出的關(guān)鍵性一步，但是很多原發(fā)性心電疾病患者的首發(fā)癥狀就是不可逆的惡性室性心律失常和猝死。因此，醫(yī)學(xué)科學(xué)家一直都在不遺余力的尋找和探索發(fā)生猝死的高危因素和心電圖標(biāo)志。比如長(zhǎng)QT綜合征引起室速和室顫的特發(fā)性J波、Episilon 波、Brugada波、短QT綜合征等
心電圖Lambda波是最近被認(rèn)識(shí)和提出的與心源性猝死相關(guān)的一個(gè)心電圖波，Lambda(λ)波是最近認(rèn)識(shí)和提出的一個(gè)心室除極與復(fù)極均有異常的心電圖波，過(guò)去部分病例曾被歸為不典型Brugada綜合征，但近期報(bào)告的心電圖表現(xiàn)及臨床特征，分子生物學(xué)的檢查結(jié)果表明其有明確的不同于Brugada綜合征的獨(dú)立特征，因而λ波已被做為一個(gè)獨(dú)立的識(shí)別猝死高危的心電圖標(biāo)志.
1、Lambda(λ)波心電圖改變?yōu)橄卤冢↖I IIIaVF）導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段下斜型抬高；近似于非缺血性“動(dòng)作電位樣”或不典型的“墓碑樣”的QRS-ST的復(fù)合波，這種特殊形態(tài)的復(fù)合波是因ST段的緩慢下降，以及其后伴隨的T波倒置組成。
2、形態(tài)特別的QRS-ST復(fù)合波的另一個(gè)顯著的特點(diǎn)是其上升支的終末部及降支均有切跡，并與下斜型的ST段下移及移行成倒置的T波組合在一起，十分類(lèi)似于希臘字母λ（Lambda）形態(tài)，并因此而得名.
3、 左胸前導(dǎo)聯(lián)存在鏡像性改變，表現(xiàn)為ST段呈水平型壓低，服用硝酸甘油藥物后，對(duì)上述心電圖改變無(wú)影響。
4、 可合并惡性室性心律失常，短陣室顫，及心臟驟停
上述心電圖特征性改變僅出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)，而右胸導(dǎo)聯(lián)無(wú)Brugada綜合征的心電圖表現(xiàn)
心電圖存在Lambda(λ)波患者的臨床特征與Brugada綜合征的臨床特點(diǎn)十分相似，
可以具有以
下特點(diǎn)。
1、發(fā)病于年輕的男性患者。
2、有暈厥史。
3、有暈厥或猝死的家族史。
4、各種相關(guān)檢查證實(shí)不伴有器質(zhì)性心臟病。
5、有惡性室性心律失常的發(fā)生及心電圖記錄。
6、猝死常突然發(fā)生在夜間，死于原發(fā)的心臟電疾病
Lambda(λ)波和患者猝死的發(fā)生機(jī)制
1、原發(fā)性心臟停搏
死亡是生命不可避免的結(jié)局，心臟停搏是心臟電活動(dòng)終結(jié)的必然結(jié)果。一般情況下，心臟停搏之前總有一段極不規(guī)則的電活動(dòng)，如尖端扭轉(zhuǎn)性室速、室顫等。即使是代謝耗竭的臨終期死亡，在心臟完全停搏前也會(huì)發(fā)生一段時(shí)間的“電風(fēng)暴”。但在部分年輕人的猝死發(fā)生時(shí)，卻沒(méi)有電風(fēng)暴的發(fā)生過(guò)程，而是突然發(fā)生心臟各級(jí)電活動(dòng)的全部停止，相當(dāng)一部分這種突發(fā)事件是不可逆的，其與持續(xù)相當(dāng)一段時(shí)間的室顫而猝死的形式迥然不同，確切地說(shuō)，患者發(fā)生的是心臟停搏和心臟驟停，而不是原發(fā)性室顫后的猝死形式。
伴發(fā)Lambda(λ)波的一位患者猝死時(shí)的動(dòng)態(tài)心電圖證實(shí)，從原來(lái)正常的竇性心律，發(fā)生2次室性早搏，并引發(fā)十分短暫的室顫，僅僅4s之后，心臟的電活動(dòng)則完全消失。這種無(wú)明確的原因引起心臟自主電活動(dòng)突然完全停止時(shí)，表現(xiàn)為無(wú)逸搏節(jié)律的竇性停搏，可以稱(chēng)其為原發(fā)性或特發(fā)性心臟停搏。文獻(xiàn)中報(bào)告的伴L(zhǎng)ambda(λ)波患者的猝死形式屬于原發(fā)性心臟停搏。
2、發(fā)性心臟停搏的可能病因
原發(fā)性心臟停搏的病因很多，但同時(shí)有原發(fā)性心電疾病又表現(xiàn)為原發(fā)性心臟停搏時(shí)，這種心臟自主電活動(dòng)突然完全停止的原因可能與心肌細(xì)胞遺傳性離子通道的異常有關(guān)。心臟自律細(xì)胞自動(dòng)除極過(guò)程中鈉通道起著重要作用，鈉通道動(dòng)力學(xué)的原發(fā)性缺陷有可能是電活動(dòng)突然停止的原因，當(dāng)然鈣通道的缺陷引起心臟停搏的可能性也不能除外。此外，這些患者12導(dǎo)聯(lián)心電圖中QRS波群的上升支和下降支的切跡可能分別和鈉通道的激活與失活的缺陷有關(guān)，這些心電圖表現(xiàn)
也為其發(fā)生原發(fā)性心臟停搏的原因提供旁證。
在極短的時(shí)間內(nèi)，心臟內(nèi)的多級(jí)節(jié)律點(diǎn)的活動(dòng)同時(shí)喪失，也不能除外心臟外機(jī)制。心迷走神經(jīng)對(duì)心臟發(fā)生強(qiáng)烈的抑制作用也是有可能的，突然強(qiáng)烈的迷走反射引起心臟意想不到的抑制，有人將其稱(chēng)為“迷走風(fēng)暴”。而心律失常性猝死中20%屬于過(guò)緩性心律失常及心臟停搏，而80%屬于惡性快速性室性心律失常。前者與迷走神經(jīng)張力過(guò)度增強(qiáng)有關(guān)，后者與交感風(fēng)暴有關(guān)
3、Lambda(λ)波發(fā)生的原因
Potet等人最近證實(shí)，SCN5A基因上G752R 位點(diǎn)發(fā)生突變時(shí)，可以引起II III aVF 導(dǎo)聯(lián)
ST段的抬高和明顯的J波，因此， Lambda(λ)波的形成可產(chǎn)生與SCN5A基因的突變有關(guān)。
Lambda(λ)波的評(píng)價(jià)
1、與Episilon 波、Brugada波、T波電交替、或短QT綜合征等心電圖表現(xiàn)一樣，Lambda(λ)波有可能成為心臟性猝死的一個(gè)心電圖新標(biāo)志，有可能成為識(shí)別心臟性猝死的高?；颊叩闹匾\斷指標(biāo)。
2、Potet最近證實(shí)SCN5A基因上G752R 的突變可以引起下壁（II III aVF）導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高和明顯的J波，這些心電圖改變發(fā)生的機(jī)制存在幾種假設(shè)：
(1)左室下壁的迷走神經(jīng)末梢較多；
(2)某種輕度的器質(zhì)性疾病不能經(jīng)常規(guī)檢查技術(shù)發(fā)現(xiàn)和診斷，但已引起了左室下壁的纖維化或心肌炎；
(3)不能明確的原因引起下壁的短暫的外向鉀（Ito）電流的密度增大，超過(guò)了心臟的其他部分，超過(guò)了右心室，因而單獨(dú)表現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)。目前認(rèn)為，其有可能成為目前提出的SCN5A疾病群中的一個(gè)新成員。
3、與Brugada綜合征不同，有Lambda(λ)波的患者同時(shí)存在心室除極和復(fù)極的異常，這與Brugada綜合征及其他SCN5A性疾病都不同。
4、心電圖有Lambda(λ)波的患者發(fā)生的猝死，部分病例屬于原發(fā)性心臟停搏，而不象Brugada綜合征一樣主要死于室顫。
5、診斷明確后，猝死的高?；颊邞?yīng)植入ICD 預(yù)防。
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