彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一種常見的隨年齡增長而逐漸增多的疾病。目前國內(nèi)流行病學(xué)資料匱乏, 國外資料顯示在超 過40 歲的人群中, 男性發(fā)病率為3.8%, 而女性為2.6%; 在65 歲以上人群中的發(fā)生率約為10.0%。大多數(shù)頸椎 DISH 并不引起癥狀,少數(shù)頸椎DISH 可產(chǎn)生了一系列特 殊臨床癥狀, 已引起學(xué)者的重視。臨床上，彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥并不少見，常因?yàn)槿狈Ρ静〉恼J(rèn)識忽視了進(jìn)一步全面檢查，而將這種疾病的某些局部的影像表現(xiàn)就簡單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病，并加以診斷和治療。其實(shí)質(zhì)，本病是全身病變，而又以脊柱為集中表現(xiàn)的一種連續(xù)多個節(jié)段椎體前側(cè)方異位骨化的特殊類型的疾病,臨床上往往易與強(qiáng)直性脊柱炎及退行性骨關(guān)節(jié)病相混淆。
通?？蓪⒓棺礑ISH分為兩型：Ⅰ型病變，是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現(xiàn)，由于此型的椎間盤較正常，不伴椎間盤前突，故前縱韌帶的骨化通常具有連續(xù)性；Ⅱ型病變除有韌帶骨化外，還合并椎間盤纖維環(huán)退變及椎間盤向前外側(cè)突出，在椎間隙水平的椎前骨化區(qū)內(nèi)因椎間盤突入而致骨化形成切割狀，使前縱韌帶骨化呈間斷狀。
（1）脊柱僵硬為最常見的臨床癥狀，特點(diǎn)是具有雙峰期，即白天輕，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮濕氣候所誘發(fā)。（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈現(xiàn)背痛，程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查并無典型脊柱DISH改變，但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。（3）外周關(guān)節(jié)炎及骨化表現(xiàn)為足跟、膝、肘、肩部疼痛，活動或較長時間休息后加重，X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。（4）神經(jīng)系統(tǒng)異常為骨贅形成和后縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經(jīng)根所致，常見癥狀為感覺及運(yùn)動異常，括約肌功能障礙較少發(fā)生。（5）吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞，其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經(jīng)所致，通常低頭時可改善癥狀，抬頭則癥狀加重。
（1）椎體前側(cè)方連續(xù)骨化。骨化呈薄片狀，越過椎間隙，范圍較廣泛，但略為局限僅累及3～4節(jié)脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可達(dá)20 mm，骨化廣泛時在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平，特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為1～3 mm，椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài)。（2）椎體上下緣骨贅形成，但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣，并常與椎體前方骨相互融合，往往在椎間盤保待完整，而椎體上下緣骨化最嚴(yán)重。（3）椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內(nèi)可見形態(tài)不一的低密度影，為椎間盤膨出或突出所致。（4）韌帶骨化與椎體前緣之間出現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶。雖然透亮帶并非發(fā)生在每一個椎體，但卻是DISH的特征性X線表現(xiàn)。這種透亮帶經(jīng)常突然終止于椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失。（5）椎體兩側(cè)骨化不對稱。雖然雙側(cè)常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右側(cè)骨化嚴(yán)重，左側(cè)骨沉積與骨贅少見，有人認(rèn)為是受主動脈搏動影響的結(jié)果。
由于DISH缺乏特異性的臨床癥狀，診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學(xué)檢查。Resnick為了把DISH與其他表現(xiàn)相似的疾病區(qū)別開來，選擇了脊柱X線特征作為DISH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）至少連續(xù)4個椎體前側(cè)緣的骨化，伴或不伴有椎體之間的局限性爪狀骨贅；（2）受累區(qū)椎間盤高度保持相對完整，且缺少退行性椎間盤改變的X線表現(xiàn)，包括真空現(xiàn)象和椎體緣硬化；（3）無椎間小關(guān)節(jié)的骨性強(qiáng)直和骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化或融合。這種診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性高，但由于忽視了外周骨的病變，不利于輕型和早期DISH的診斷。Utsinger修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：（1）至少4個相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化，主要在胸椎部位。骨化帶起初似波紋狀，以后發(fā)展為寬大的、不規(guī)則的支柱樣骨化帶；（2）至少兩個相鄰椎體前外側(cè)連續(xù)性骨化；（3）對稱性外周骨質(zhì)增生，累及跟骨后緣、髕骨上端或鷹嘴，新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質(zhì)。
有一點(diǎn)必須強(qiáng)調(diào)：所有病例骶髂關(guān)節(jié)均未受累?；颊咦甸g隙基本正常，小關(guān)節(jié)無強(qiáng)直。
(1)強(qiáng)直性脊柱炎：強(qiáng)直性脊柱炎多見于青年男性，病變多自兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)開始向上蔓延，逐漸侵及腰椎和胸椎。先是骨質(zhì)稀疏、小關(guān)節(jié)模糊以至消失，而后椎間盤連同椎旁韌帶廣泛骨化，但骨化薄而平。而彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥多見于老年人，韌帶骨化厚而濃密，外緣呈波浪形，多以前縱韌帶骨化為著。小關(guān)節(jié)和骶髂關(guān)節(jié)正常 。 (2)脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病：脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病的椎體邊緣增生、硬化，可形成骨橋，椎間隙狹窄，骨質(zhì)稀疏，有時可見許氏結(jié)節(jié)，無廣泛的前縱韌帶鈣化。值得注意的是，二者可同時發(fā)生。(3)氟骨癥：氟骨癥除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外，尚有密度的改變，即骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏，骨間膜鈣化也是該病特征之一(多見于橈骨、脛腓骨)，結(jié)合臨床，并不難鑒別。
強(qiáng)直性脊柱炎典型表現(xiàn)
DISH病影像學(xué)表現(xiàn)
X線
CT及重建
胸椎MRI
保守治療：：
包括減肥、理療、口服非甾類抗炎藥和止痛藥，局部封閉、外固定等。對伴發(fā)糖尿病、痛風(fēng)等進(jìn)行相應(yīng)的治療
手術(shù)治療：
DISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經(jīng)根時，按照椎管狹窄癥進(jìn)行治療，必要時進(jìn)行手術(shù)減壓及相應(yīng)節(jié)段穩(wěn)定術(shù)。DISH發(fā)生病變節(jié)段外傷性骨折時，則應(yīng)按骨折治療原則處理。 DISH患者發(fā)生脊柱骨折時常出現(xiàn)早期誤診及延遲診斷，在胸椎并發(fā)脊髓損傷的發(fā)生率高。骨折可分為兩種類型：（1）骨折線通過強(qiáng)直段脊柱的中部，累及椎體；（2）骨折發(fā)生在強(qiáng)直段脊柱的上端或下端，常伴椎間盤損傷。其骨折特征與強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同，后者大多為經(jīng)椎間盤骨折。強(qiáng)調(diào)對于DISH發(fā)生骨折者，應(yīng)早期采取穩(wěn)定措施，防止骨不連及畸形愈合，避免遲發(fā)性神經(jīng)損害。
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