19年經(jīng)歷10次心源性猝死！這樣“自救”讓她轉(zhuǎn)危為安
心臟是“人體的發(fā)動機”。一旦亂跳或停跳，可能要命。 今天故事的主人公，在19年間發(fā)生10次危及生命的室顫。最嚴重的1次，發(fā)生相當于心臟停跳的心室顫動，達18秒。 但在現(xiàn)場沒有醫(yī)護救援的情況下，每一次她都“起死回生”。 要不是事后醫(yī)生拿出停跳證據(jù)，她都不知道自己又到鬼門關(guān)轉(zhuǎn)了一圈。 “都說貓有9條命。截至目前，這位患者有10條命?！苯釉\醫(yī)生們把她寫進了《美國心臟病學雜志》。 這位“上輩子拯救過銀河系”的患者，于2003年7月，在美國塔夫茨醫(yī)療中心被診斷患有肥厚型梗阻性心肌病。 這一年，她44歲?！睹绹呐K病學雜志》文章匿去她的名字。為便于理解，我們暫且稱呼她M女士。 彼時的超聲心動圖顯示，M女士的左心室肥厚，室間隔厚度達18mm，遠遠大于正常的室間隔厚度（6mm-11mm）。 同時，左心室舒張末期直徑為38毫米，左心房直徑為37毫米。此外，還有二尖瓣關(guān)閉不全。 肥厚型心肌?。℉CM）是一種常見的遺傳性心肌病。其基本特征就是心臟質(zhì)量增加，心肌不規(guī)則肥厚，尤其是左心室壁增厚。 心臟負擔加重，血液難以泵出。一旦患病，最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力。部分患者會出現(xiàn)胸痛、心悸、暈厥等。 還有些人的首發(fā)癥狀就是室顫致心源性猝死。在美國，HCM曾被認為是年輕人猝死的最常見原因。 HCM在中國也不罕見。四川省人民醫(yī)院副主任醫(yī)師唐藝加告訴“醫(yī)學界”，我國HCM患病率約為每10萬人160-180例，略低于美國（200例/10萬人）。 《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》稱，粗略估算我國成年HCM患者超百萬人。 她有兩個哥哥，分別在20歲、34歲時猝死。尸檢顯示，有HCM。 M女士去醫(yī)院檢查，也是因為她的兒子心臟不適，被診患病。醫(yī)生建議直系親屬都查一查。 確診1個月后，醫(yī)生在M女士的體內(nèi)，置入一個植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器（ICD）。 “這是心臟起搏器的一類，作用類似自動體外心臟除顫器（AED）?！碧扑嚰诱f，ICD能持續(xù)監(jiān)測心跳。若發(fā)現(xiàn)室顫，就會即時發(fā)出電脈沖，刺激心臟或給予電除顫，以恢復正常心律，避免心源性猝死。 美國塔夫茨醫(yī)療中心數(shù)據(jù)顯示，絕大多數(shù)人植入ICD后，一輩子可能會用上1到3次。 截至2021年12月文章修訂時，該中心長期隨訪植入ICD，且病情近似M女士的HCM患者，共125人。66%者的ICD起效過1次。團隊估計，隨著時間推移，91%者會用到1-3次ICD干預。 美國塔夫茨醫(yī)療中心長期隨訪125名HCM患者的ICD干預次數(shù)?？v軸是人數(shù)，橫軸是ICD干預次數(shù)。/The American Journal of Cardiology 注意上圖的紅色箭頭，那就是M女士，醫(yī)護眼中的“例外”。 植入ICD后的19年間，她發(fā)生過10次室顫，多次心跳停止、危及生命。 記錄顯示，有5次室顫發(fā)生在睡眠期間。另5次則是在久坐之后。有時，一年發(fā)生2次以上，最短間隔僅4個月。每一次，都是ICD快速干預。 10次心源性猝死臨床事件發(fā)生時間表。NYHA? Ⅲ為紐約心臟病協(xié)會心功能分級3級（1928年）；SD為猝死。/The American Journal of Cardiology 第一次發(fā)作就在安裝ICD后的第17個月。而第9次是瀕死狀態(tài)維持最久的，心跳停止18秒。 心臟驟停的黃金急救時間只有三四分鐘。一旦超過這個時長，即使恢復心臟搏動，也無法搶救大腦。 那是凌晨4點。她睡得正香。起床后，M女士并不知道發(fā)生過什么。 此外，有5次室顫發(fā)作時，M女士出現(xiàn)暈厥。但她自述，沒有心臟不適。醫(yī)生也是在提取ICD數(shù)據(jù)時，才找到她的“瀕死證據(jù)”。 查詢ICD數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)第9次心源性猝死時的心電圖。室顫持續(xù)18秒，經(jīng)41焦電擊成功除顫（紅色箭頭），恢復心房起搏節(jié)律（最右側(cè)）。/The American Journal of Cardiology 截至文章發(fā)布（2022年4月），M女士63歲，活得好好的。 其心功能根據(jù)紐約心臟病協(xié)會分級為Ⅰ級，說明她雖然患心臟病，但活動量不受限制，平時一般活動不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。射血分數(shù)為60%，也在正常范圍內(nèi)。 52歲時，她出現(xiàn)繼發(fā)于靜息時左室流出道阻塞的進行性勞力性呼吸困難。4個月后，她在梅奧診所接受室間隔心肌消融術(shù)。流出道壓力階差即刻消除，心力衰竭等癥狀得到緩解。 她用過多種藥物，預防室性心律失常等。包括β受體阻滯劑、索他洛爾、胺碘酮和雷諾嗪等。有些藥物效果顯著，用藥7年不發(fā)作；有些則不太管用。 “這是ICD干預、管理HCM的實證，令人印象深刻?！泵绹虼尼t(yī)療中心診療團隊認為，一方面，案例向臨床展示，ICD在保護HCM患者生命方面的強大效能和持久性。它還證明ICD“值得信賴”?！罢?9年，設(shè)備沒有誤發(fā)電，也沒引起其他并發(fā)癥?！?/span> 另一方面，也是最重要的，它拓展了臨床對HCM的理解。 診療團隊坦言，在2003年，給M女士裝ICD，并非“證據(jù)充足”。 同年，美國心臟病學會（ACC）和歐洲心臟病學會（ESC）首次發(fā)布HCM專家共識。其中關(guān)于ICD的推薦證據(jù)并不多。 診療團隊曾回顧性應(yīng)用歐洲心臟病學會心血管疾病定量風險評估公式，來預測M女士5年內(nèi)發(fā)生心源性猝死的百分率。 輸入心肌肥厚、梗阻程度，有無猝死家族史、暈厥史等數(shù)據(jù)后，計算結(jié)果顯示，M女士只是低風險（每5年風險為3%）。按照這個數(shù)據(jù)，她不需要安裝ICD。 “但M女士的病史強烈支持美國心臟病學會于2020年提出的HCM心源性猝死預測模型?！泵绹虼尼t(yī)療中心診療團隊稱。 該模型見于《肥厚型心肌病患者診斷和治療指南（2020年）》。其中稱，過往發(fā)生過心源性猝死、室顫、持續(xù)性室性心動過速的HCM者，“值得推薦ICD”。 沒有上述臨床事件，但滿足以下5條的任意一條，安裝“ICD是合理的”。包括：發(fā)生過不明原因的暈厥；左心室肥厚程度重；有心源性猝死家族史；射血分數(shù)≤50%；有心尖室壁瘤。 “M女士有2名直系親屬因病猝死。這是單一且強大的風險標志物，說明她適用心源性猝死的一級預防策略，需要植入ICD。”美國塔夫茨醫(yī)療中心診療團隊在《美國心臟病學雜志》文中寫道，M女士的案例強烈支持上述指南。 唐藝加解釋，一級預防就是患者裝ICD前，從沒發(fā)生過室速、室顫，但臨床評估其風險很高。 “用目前針對HCM猝死風險的評分進行評估，該患者的評分仍有可能不能達到推薦ICD植入的標準。但該案例后續(xù)的真實情況說明ICD植入的正確性。這或許提示，HCM心源性猝死風險評估和治療選擇存在改進空間?！碧扑嚰痈嬖V“醫(yī)學界”，相關(guān)研究數(shù)據(jù)顯示，在一級預防的ICD植入中，每年約5%-12%的患者會被恰當?shù)仉姵?；超過50%的一級預防ICD患者從來沒有啟用過電除顫。 “可能有些患者當下病情未必要裝ICD，但真裝上了，就能救命。” 四川省人民醫(yī)院于1978年完成四川首例心臟永久起搏器植入。目前，該院有一支心律失常器械植入亞專業(yè)團隊。每年植入各類ICD約為50-60例。其中，HCM患者占比不足1/10，“量不多，但每年都有幾例?！碧扑嚰诱f。 他遇到過該裝不裝者?！爸饕袃蓚€影響因素。第一，醫(yī)生的建議不是特別肯定：心源性猝死多發(fā)生在院外，老病人沒來看病、可能不是病好了，而是發(fā)生意外，沒有長期、主動的隨訪，醫(yī)生也可能對心源性猝死'偏盲’。第二，猝死高?；颊咄杏X不到危險，因為第一次發(fā)作也可能是最后一次發(fā)作。加之還有部分患者不接受體內(nèi)植入器械，造成患者或覺得醫(yī)生危言聳聽，自己病得沒那么重?！?/span> 唐藝加有個病人，也是在睡眠過程中發(fā)生持續(xù)性室速，被ICD救了一命。“直到他來復診，我們查看ICD、找到記錄，他才知道這事兒。后來患者回憶，隔天早晨醒來，自己尿床了。這其實是猝死發(fā)作時，患者意識喪失、出現(xiàn)尿失禁?！?/span> 回到M女士的故事?；蛐头治鲲@示，其體內(nèi)MYBPC3基因部分缺失。該基因被視為HCM的主要責任基因之一。與其他基因突變致病相比，MYBPC3突變表現(xiàn)型有自己的特點，主要表現(xiàn)為發(fā)病晚、肥厚程度輕、心源性猝死少、預后好等。唐藝加說，這提示臨床醫(yī)生，對用基因分型評估HCM猝死風險這一方法，目前需保持謹慎態(tài)度。 在M女士確診后，家族中另有6名親屬陸續(xù)被診斷為HCM。包括她的父親（后死于終末期心衰，享年84歲），一個兒子（至論文發(fā)布時39歲時）、女兒（至論文發(fā)布時41歲）、孫子（至論文發(fā)布時8歲）和侄女（至論文發(fā)布時44歲）。 整個家族包括她在內(nèi)，被確診卻長期存活者，都裝了ICD。 資料來源：
1.Cats Have Nine Lives but This Hypertrophic Cardiomyopathy Patient Has Had Ten (So Far). The American Journal of Cardiology. Volume 168, 1 April 2022, Pages 163-165. doi.org/10.1016/j.amjcard.2021.12.025 2.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南. 中華心血管病雜志. 2017,45(12):1015-1032. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2017.12.005 本文來源：醫(yī)學界
本文作者：燕小六
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