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本期病例來源：新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，點評老師： 李晨光
手術(shù)記錄：探查左肺上葉實變、不張，左肺下葉代償性增大，腫物位于左肺上葉氣管開口處，質(zhì)硬。游離下肺韌帶至下肺靜脈水平。打開葉間及縱隔胸膜，先后游離左肺上葉肺動脈各分支，分別給予雙重結(jié)扎并離斷。游離上肺靜脈，分別給予三重結(jié)扎并離斷。以直線切割閉合器打開不全葉裂。游離左肺上葉支氣管，距腫物遠(yuǎn)心段剪開上葉支氣管，可見少許膿性液體流出，吸引器清洗并消毒術(shù)野，移出實變肺葉。艾利斯鉗夾腫物并完整剝離，無損傷風(fēng)險縫合支氣管殘端。
病理：（左肺上葉氣管內(nèi)腫物）符合軟骨性錯構(gòu)瘤；（左肺上葉）符合機(jī)化性肺炎
支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤 （endobronchial hamartoma，EH）
肺錯構(gòu)瘤依據(jù)發(fā)生的部位不同，可分為肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型（EH），后者少見，約占1.4%-10%。
EH起源于支氣管的間葉性結(jié)締組織，中胚層及內(nèi)胚層兩種成分均可參與腫瘤的形成，根據(jù)構(gòu)成組織不同分為軟骨性、結(jié)締組織性、平滑肌性等類型。其確切病因尚不明確，目前主要有4種觀點：先天性畸形、真正腫瘤、正常組織增生和炎癥演變，目前國內(nèi)學(xué)者多傾向于先天性畸形學(xué)說。
EH可發(fā)生在主支氣管、葉支氣管及段支氣管，瘤體呈息肉樣突入管腔，刺激粘膜或阻塞管腔激發(fā)感染，引起咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛、咯血等癥狀。臨床癥狀與其發(fā)病部位有關(guān)：在氣管內(nèi)者可有氣促、喘鳴；在葉或主支氣管者，臨床多為反復(fù)肺部感染；癥狀輕重、持續(xù)時間與阻塞管腔的程度有關(guān)。如腫瘤阻塞2/3以上的管腔時，可出現(xiàn)紫紺、嚴(yán)重呼吸困難。反復(fù)咳嗽或阻塞性肺炎為最常見的起病方式。
EH在CT上多表現(xiàn)為類圓形的結(jié)節(jié)影，大部分呈軟組織密度影，部分病灶內(nèi)可見鈣化或脂肪成份，具有診斷意義。病灶多無明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。錯構(gòu)瘤與支氣管壁相連，未見管壁受累增厚或外侵征象，周圍可伴有肺不張、肺實變、阻塞性肺炎等。
由于EH的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)常常表現(xiàn)為阻塞性肺炎、肺不張，臨床上易誤診為中央型肺癌、支氣管結(jié)核、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、支氣管異物等。
EH為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，臨床癥狀間斷、較輕，增強(qiáng)CT病變強(qiáng)化不明顯，無縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化或脂肪密度有診斷價值，支氣管鏡下見腫塊表面光滑，不侵及支氣管壁。而中央型肺癌病程較短，癥狀進(jìn)行性加重，常有消瘦，CT示腫塊呈結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀，邊緣常有毛刺、分葉常伴縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化，支氣管鏡下多為菜花樣腫物，表面覆有污濁壞死物，失去光澤，管壁粘膜粗糙糜爛，可見細(xì)小顆粒狀的癌浸潤。
支氣管結(jié)核 患者常有慢性咳嗽、咳痰，部分伴有潮熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，CT多表現(xiàn)為支氣管壁不規(guī)則增厚、扭曲，范圍較廣，支氣管管腔狹窄和擴(kuò)張相間隔，支氣管壁內(nèi)斑點狀鈣化較常見，管腔內(nèi)腫物極少見，肺部常伴有結(jié)核播散病灶。痰涂片找到抗酸桿菌有助于鑒別。
支氣管異物患者常有異物吸入史，當(dāng)錯構(gòu)瘤大部分鈣化時不易于EH鑒別。
