煙霧?。∕oyamoya disease）原因不明病，其命名來自日語，意為“噴射的煙霧狀”，定義為Willis環(huán)血管自發(fā)性閉塞，也稱為Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，特征性病變是頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄伴腦底部異常血管網(wǎng)形成。大腦前、中動(dòng)脈起始部與后循環(huán)動(dòng)脈也可受累。以往認(rèn)為煙霧病僅見于日本，后來發(fā)現(xiàn)中國、韓國及俄羅斯也較常見。女性明顯較多，常在10歲內(nèi)發(fā)病，但近年來觀察成人病例亦不少見，尤其是青年病人，4歲左右及30～40歲為兩個(gè)發(fā)病高峰。但上述兩個(gè)高峰的臨床表現(xiàn)不同，前者主要為反復(fù)發(fā)作的腦缺血，后者則常為出血性中風(fēng)，其他包括抽搐等。近年來開展的顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)改善了本病預(yù)后。
?、貱T平掃特點(diǎn)為腦萎縮、多發(fā)腦梗死（基底核、丘腦及腦葉）或出血（腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血），其中腦缺血占80%，增強(qiáng)掃描顯示丘腦-基底核、顳葉內(nèi)側(cè)多發(fā)迂曲擴(kuò)張的側(cè)支血管，CTA能更好地顯示ICA及ACA、MCA不同程度狹窄與閉塞、腦底或后循環(huán)、腦表面多發(fā)擴(kuò)張血管；②MRI顯示腦實(shí)質(zhì)缺血及出血性病變、腦萎縮及腦血管病變更加精細(xì)，由于檢查無創(chuàng)傷，MRA已成為本病檢查的首選方法。CT與MR灌注成像還可作為顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后觀察療效的重要手段。
1986年Suzuki基于腦血管造影所見將本病分為6期，這種分期也適用于CT與MRI:①頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端狹窄；②ICA遠(yuǎn)端狹窄及腦底少許血管網(wǎng)形成；③ICA床突上段狹窄及明確的腦底血管網(wǎng)形成，大腦前、中動(dòng)脈（ACA與MCA）近端不顯影，其遠(yuǎn)側(cè)分支經(jīng)頸外動(dòng)脈（ECA）吻合顯示；④ICA閉塞達(dá)后交通動(dòng)脈水平，ACA與MCA經(jīng)腦底側(cè)支循環(huán)部分顯影，篩動(dòng)脈、ECA與顱內(nèi)形成擴(kuò)張的吻合血管；⑤ICA系統(tǒng)腦動(dòng)脈不顯影，ICA狹窄達(dá)C2水平，腦底側(cè)支循環(huán)下降、ECA側(cè)支循環(huán)增加；⑥虹吸段及以上的ICA不顯影，腦底側(cè)支循環(huán)消失，而ECA與后循環(huán)的側(cè)支循環(huán)極度豐富。
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簡要病史
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例1，CT平掃（圖1A），兩側(cè)基底核前部局限性低密度灶，左側(cè)為著（箭）。雙側(cè)側(cè)腦室、額顳葉腦溝及外側(cè)裂增寬。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影側(cè)位（圖1B），左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，基底核區(qū)多發(fā)迂曲細(xì)小的血管影（箭）。
例2，CT平掃（圖2A），雙側(cè)外側(cè)裂、額顳葉腦溝、四疊體池、大腦縱裂、雙側(cè)枕角多發(fā)條狀及斑片狀高密度影。CTA（圖2B），雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈上端（箭）、大腦前及中動(dòng)脈近端明顯狹窄，局部多發(fā)迂曲擴(kuò)張的小血管影。
例3，T2WI（圖3A），雙側(cè)基底核、左側(cè)額顳葉多發(fā)迂曲流空影，左側(cè)基底核與丘腦區(qū)為著。前循環(huán)MRA（圖3B上圖），雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈上端顯著狹窄（箭），右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段明顯狹窄，遠(yuǎn)端少許血管顯影，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈及左側(cè)大腦中動(dòng)脈未見顯示。后循環(huán)MRA（圖3B下圖），基底動(dòng)脈頂端上方（基底核丘腦區(qū)）大量煙霧狀迂曲擴(kuò)張的小血管顯示（箭）。
均為煙霧病。
?、夔牋罴?xì)胞貧血，常見于兒童，多表現(xiàn)為腦缺血，少數(shù)為出血性病變，CTA與MRA顯示前循環(huán)動(dòng)脈狹窄或閉塞，實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷；
?、趧?dòng)脈硬化性腦動(dòng)脈狹窄，需與第1、2期煙霧病鑒別，前者常見于中老年病人，常有高血壓及糖尿病等基礎(chǔ)疾病，CTA與MRA顯示顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈狹窄、斑塊，常無腦底異常血管網(wǎng)；
?、蹆和渌梢鹑毖灾酗L(fēng)的疾病，種類繁多，包括心臟病、凝血功能障礙、神經(jīng)皮膚綜合征、有遺傳傾向的血管病、血管炎等，需密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、遺傳史。
煙霧病影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，一般診斷不難，見到兒童或青少年腦缺血或出血，應(yīng)首先考慮本病，檢查方法首選MRA，CTA也可確定診斷。
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