女，70歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊，進行性增大，伴消瘦2個月。感腹脹、惡心，尤以進食后明顯。
CT平掃（圖A、圖B）示右側(cè)腹膜后巨大軟組織腫塊，上至肝下緣，并向上推移肝，下延伸至盆腔，向左超過中線，向前達右前腹壁，致右腹隆起，下腔靜脈及右側(cè)腎向左前方移位至腹主動脈前方，腫塊境界尚清，密度欠均勻，平均CT值約20Hu，中心無明顯壞死、囊變、出血等。增強動脈期（圖C、圖D）腫瘤內(nèi)見條片狀輕度強化。靜脈期（圖E、圖F）示病灶持續(xù)輕度強化。
腫塊推移下腔靜脈及右側(cè)腎向左前方移位，故病灶定位于腹膜后。腫塊巨大，實質(zhì)性為主，密度欠均勻，瘤內(nèi)少血供，僅條片狀輕度強化。雖腫塊境界尚清，但體積巨大，仍首先考慮惡性腫瘤，需考慮的常見病變?nèi)缦隆?/p>
1.脂肪肉瘤腹膜后最常見的惡性腫瘤，形態(tài)不規(guī)則分葉狀，對周圍結(jié)構(gòu)侵犯，瘤體多呈脂肪和軟組織密度混合腫塊，軟組織密度部分明顯強化。但部分脂肪肉瘤可無明顯脂肪密度，而以軟組織密度為主。本例不能除外無脂肪密度的脂肪肉瘤。
2.惡性纖維組織細胞瘤實性為主，少數(shù)可呈囊性，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，常伴出血或壞死，鈣化多見。血供豐富，多為不均勻明顯強化。部分病例若黏液變性范圍廣，強化程度可減低。
3.平滑肌肉瘤瘤體不規(guī)則，壞死、囊變率很高，實質(zhì)部分血供豐富，中度以上不均勻強化。
4.惡性神經(jīng)鞘瘤或惡性副神經(jīng)節(jié)瘤較少見。腫瘤密度不均，多伴囊變和顯著壁結(jié)節(jié)，動脈期和靜脈期均顯著強化，可見粗大供血動脈。
5.神經(jīng)母細胞瘤兒童多見，惡性程度高，生長方式特殊，呈嵌入式并浸潤性生長，CT表現(xiàn)腎前間隙或椎旁較大腫塊，邊界清楚或與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，內(nèi)部可有壞死，多有鈣化，實質(zhì)部分增強明顯。
影像診斷：腹膜后巨大腫塊，考慮惡性腫瘤：①脂肪肉瘤；②惡性纖維組織細胞瘤。
手術(shù)：右側(cè)腹膜后巨大腫瘤，22cm×18cm，位于右腎及升結(jié)腸系膜根部右后方，將右腎及升結(jié)腸向左前方推移，腫瘤呈實性，包膜完整，其上極包繞右腎，可推動。腹腔未及腫大淋巴結(jié)及種植灶。
病理：巨檢，腫塊有包膜，切面魚肉狀，灰白、灰黃色，質(zhì)嫩；鏡下，腫塊由脂肪細胞構(gòu)成，見異型脂肪母細胞，間質(zhì)血管增生，黏液變性，灶性區(qū)見纖維組織增生及異型細胞。病理診斷為腹膜后高分化硬化型脂肪肉瘤。
腹膜后脂肪肉瘤一般起源于腎周脂肪組織，瘤體較大，包繞、推移、侵犯鄰近器官，腫瘤包膜菲薄，瘤內(nèi)可同時含有多種成分，除了脂肪組織外，還包含纖維、黏液、鈣化、壞死和囊變。脂肪肉瘤分為分化良好型（包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化型脂肪肉瘤）、黏液樣型、多形性型、圓形細胞型和去分化型，分化良好型最多見。由于腫瘤內(nèi)所含的脂肪成分及分布不同，其CT表現(xiàn)可以多種多樣，一般可通過脂肪組織的辨別來進行鑒別診斷。大部分脂肪肉瘤內(nèi)可見明確的脂肪密度，同時混合有粗細不等的條狀、片狀軟 組織影或軟組織塊影。增強后以不均勻強化多見，其中軟組織密度成分在動脈期輕度強化，靜脈期中度強化，同一腫瘤不同軟組織密度區(qū)域強化程度可存在較大差異，脂肪區(qū)域無或輕微強化。
需指出的是，除去分化型脂肪肉瘤外，硬化型脂肪肉瘤、囊性黏液樣型和多形性型也可呈瘤內(nèi)脂肪含量極少或不含脂肪。尤其是硬化型脂肪肉瘤，主要向纖維細胞方向分化，少部分向脂肪細胞方向分化，且分化程度較高，故腫瘤形態(tài)光整、境界清晰，瘤內(nèi)及瘤周均無明顯脂肪密度，較易被誤診為腹膜后良性腫瘤和惡性程度較低的平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。本例即是如此，CT上未發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)明確的脂肪密度，同時由于分化較高，故平掃密度比較均勻，強化程度較輕。
本例影像診斷的經(jīng)驗在于：①本例腫瘤平掃時密度相對較低，平均CT值只有20Hu，低于一般肉瘤的軟組織密度，且增強各期腫塊密度均明顯低于肌肉密度，應想到脂肪肉瘤的可能；②腫瘤內(nèi)無明確脂肪密度的脂肪肉瘤有四種亞型，對其各自病理和影像特點增加認識有利于拓展影像鑒別思路。此外， MRI對脂肪的檢出具有非常高的敏感性和特異性，必要時MRI可為脂肪肉瘤診斷提供更多依據(jù)。
