病例提供：昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 魯毅老師
主持點評：廣東三九腦科醫(yī)院 汪文勝主任
資料整理：莆田九五醫(yī)院 張敏老師
X鄭能量 20:10
雙側(cè)顳瘤樣脫髓鞘病變，原因？四腦室周圍椒鹽樣強(qiáng)化，符合CLIPPERS,不排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
晨曦 20:10
clippers可能，
程小磊 20:10
環(huán)形強(qiáng)化的病灶怎么解釋？？
曲水流觴 20:10
CLIPPERS？血管炎？淋巴瘤？
榮 20:10
年輕，雙側(cè)顳葉及腦干發(fā)病，開環(huán)強(qiáng)化，抗體陽性，激素治療后消失，考慮血管炎，自免腦待排，
晨曦 20:12
不知有做sWI沒？
逗樂 20:13
看swi
大海 20:14
第一次激素治療后好轉(zhuǎn)，第二次復(fù)發(fā)，應(yīng)該是炎性脫髓鞘。第二次像clippers
大海 20:14
待排淋巴瘤
大海 20:14
血管內(nèi)淋巴瘤
曲水流觴 20:15
還特意給了一張CT圖像，有邊緣鈣化
夏威夷的風(fēng) 20:16
CLIPPER考慮
碧青 20:19
考慮淋巴瘤樣肉芽腫
曲水流觴 20:19
腦脊液免疫球蛋白G 升高（47.5mg/l，正常0-34mg/l），腦脊液IgG寡克隆帶和腦脊液特異 IgG寡克隆帶均為（ +），提示免疫性腦炎？
曲水流觴 20:21
神內(nèi)的大神繼續(xù)分析
程小磊 20:24
聽分析
X鄭能量 20:26
鈣化在大腦中動脈走形區(qū)，血管炎證據(jù)？
lhr 20:27
神經(jīng)結(jié)節(jié)??？
碧云 20:27
治療后復(fù)查日期是什么時候的？
魯毅 昆醫(yī)附一院 20:28
第一次是治療17天以后
Funacy 20:28
先考慮clippers
魯毅 昆醫(yī)附一院 20:29
第二次是治療2個月左右
魯毅 昆醫(yī)附一院 20:31
第一個看樣子大家的診斷意見都很一致，要不就發(fā)答案了
楊 20:31
還是淋巴瘤吧
曲水流觴 20:32
有對的就發(fā)布吧
楊 20:35
不過囊變的淋巴瘤多存在免疫缺陷或低下的患者，不會有相關(guān)的疾病史沒有報吧
魯毅 昆醫(yī)附一院 20:38
我們搜集到的病史就這些
木木達(dá) 20:41
免疫性腦炎像點
大海 20:43
估計是淋巴瘤，血管內(nèi)淋巴瘤也可以有這種表現(xiàn)
碧云 20:45
淋巴瘤樣肉芽腫??？
魯毅 昆醫(yī)附一院 20:55
其實這個我們也沒辦法做病理活檢，只能依靠影像和其他輔助檢查來診斷
X鄭能量 20:57
魯老師，有MRA或DSA嗎？顳葉脫鞘病變一元論解釋？
文sheng（汪文勝，群主） 20:58
顳葉病灶如何解釋呢
阿斌 21:00
病史提及了接受激素治療好轉(zhuǎn)了
文sheng 21:00
有DWI嗎
文sheng 21:01
胡椒粉征不太明顯啊
楊 21:05
最初的片子沒有胡椒征，而且clippers出現(xiàn)這么明顯的囊變，不好解釋，最后的圖像到有點像，激素長期治療后發(fā)生clippers可以解釋。
專家點評（汪文勝，廣東三九腦科醫(yī)院，群主）：
上述四幅圖為典型的CLIPPERS 綜合征的強(qiáng)化表現(xiàn)，亦稱胡椒粉征，
關(guān)于CLIPPERS 綜合征 ：
1.類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥(CLIPPERS綜合征) 可能為一個獨立的疾病實體，以腦橋、中腦及小腦血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤為主的、對類固醇激素治療敏感的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥性疾病，全球不足百例，病因未明；
2.臨床表現(xiàn)主要包括構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)和復(fù)視，通常對類固醇治療反應(yīng)良好，停用激素后可以復(fù)發(fā)；
3.病理學(xué)表現(xiàn)：周圍血管間隙內(nèi)出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。
4.有觀點認(rèn)為是淋巴瘤發(fā)展過程中的一個階段，CLIPPERS-淋巴瘤樣肉芽腫-淋巴瘤；
5.影像特點：橋腦、橋臂、小腦等處出現(xiàn)胡椒粉樣點狀強(qiáng)化病灶，F(xiàn)LAIR 序列顯示大片狀高信號，DWI檢查可有點狀彌散受限灶。
