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分享及點評嘉賓
崔麗穎主任
鞍鋼集團總醫(yī)院
病情簡介
患者楊某，男，49歲
重體力勞動者 2021-6-3入院
因頸部疼痛、小便障礙20余天，雙下肢無力2天入院。
患者5月5日扛重物后出現(xiàn)頸部疼痛，不能抬頭，當日出現(xiàn)排尿費力，無肢體無力、麻木，自行應用磷霉素2日后自覺排尿費力較前好轉(zhuǎn)，頸部仍有疼痛；
5月30日自行診所按摩及針灸治療，6月1日患者突發(fā)雙下肢無力，行走困難，逐漸出現(xiàn)不能行走，排尿困難較前明顯加重，同時伴有排便困難，不伴呼吸困難、腰部束帶感，為進一步診治,6月3日就診于我院，外院頸椎磁共振C3-4、C4-5、C5-6椎間盤突出，以“脊髓型頸椎病”收入骨科?；颊甙l(fā)病前無發(fā)熱、腹瀉、咳嗽、咳痰，病后睡眠飲食良好，體重無明顯變化。
既往、個人、家族史：
既往體健
個人史：
出生地：原籍，外地久居史：無。無血吸蟲病疫水接觸史。毒物接觸史：無。生活：規(guī)律，否認治游史。吸煙史：有。飲酒史：無。
婚育史，家族史：無特殊。
查體檢查
查體：
T36.6℃，
P78次/分，
R18次/分，
BP135/88mmHg
內(nèi)科查體無特殊
?？?/span>：
神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙眼各向活動靈活，無眼震及復視，伸舌及示齒居中，咽反射對側(cè)存在，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力2級，雙上肢肌張力適中，雙下肢肌張力減退，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（-），肋弓以下痛覺減退，雙側(cè)肢體深感覺及精細觸覺正常存在，腹壁反射消失，雙側(cè)巴氏征（-），尿潴留。
入院前完成輔助檢查（外院帶入）
外院頸椎MRI（僅有結(jié)果回報）
C3-4、C4-5、C5-6椎間盤突出。
頭CT：未見異常
大家思考一下，
1. 需要完善哪些檢查？
2. 定位定性考慮？
定位定性：
1.定位診斷：
肋弓以下痛覺減退，定位于T8水平；雙下肢肌力2級，腱反射消失，雙巴氏征（-），尿便障礙，考慮為不完全脊髓休克；雙上肢及顱神經(jīng)不受累；綜合定位于T6節(jié)段脊髓受損。
2.定性診斷：
亞急性起病，進展加重， 20多天前頸椎受外力后疼痛，尿便障礙，逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，無酗酒及中毒病史，無發(fā)熱、腹瀉等感染病史；無其他系統(tǒng)病變；考慮為：外傷性脊髓損傷？炎癥？脫髓鞘？腫瘤？
入院后完成輔助檢查：
血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、離子、輸血四項均正常。
心電圖示：竇性心律。
頸椎、胸椎、腰椎MRI結(jié)果
入院后輔助檢查
無色透明腦脊液，腰穿壓力320mmH2O↑↑；
外送中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病自身抗體陰性
副腫瘤綜合征自身抗體陰性
治療
腰穿當日給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80mg ivgtt；甘露醇125ml ivgtt；
次日患者雙下肢肌力較前明顯好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力達3級
患者由骨科轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科
入院后輔助檢查6月7日頸椎MRI+C
頸椎MRI+C結(jié)果
大家思考一下，
1.診斷考慮什么？
2個月隨訪
肺CT無異常，EBV檢測待回報中
崔麗穎主任總結(jié)與分析
該患中年男性，既往身體健康，從事重體力勞動，亞急性起病，逐漸進展加重，主要表現(xiàn)頸部疼痛、小便障礙20余天，雙下肢無力2天入院，病前無感染病史，神經(jīng)系統(tǒng)查體：T8水平痛覺減退，雙下肢肌力2級，腱反射消失，雙巴氏征（-），尿便障礙， 余無異常；輔助檢查：頭、頸MRI+C：頭部平掃：T1、T2未見異常，頸髓平掃：等T1、長T2信號，增強掃描中腦、腦橋、延髓、脊髓見點、曲線樣不均勻強化，呈“胡椒鹽”樣改變。肺CT未見異常。腰穿：透明無色腦脊液，壓力320mmH2O↑↑；腦脊液常規(guī)：有核細胞數(shù)：120*106/L；淋巴細胞82% ；中性粒細胞：18%；腦脊液生化：微量蛋白：1.020g/L↑；氯：115.8mmol/L↓；Glu：2.5mmol/L；外送血清及腦脊液副腫瘤抗體及中樞神經(jīng)脫髓鞘抗體，結(jié)果回報均（-）。血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、離子、輸血四項、甲功、風濕免疫指標均未見異常。經(jīng)激素治療明顯好轉(zhuǎn)。
該患以脊髓癥狀起病，有兩個主要特點：一是影像學中腦、腦橋、延髓、脊髓增強掃描見點、線樣不均勻強化，呈“胡椒鹽”樣改變；二是激素治療效果好。目前檢查不支持淋巴細胞肉芽腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征、MS、NMOSD、風濕免疫系統(tǒng)疾病，故考慮Clippers綜合征可能性大。
鑒別診斷：
1、淋巴瘤樣肉芽腫?。↙YG）：常見于老年人，是一種多系統(tǒng)受累的疾病，最常見于肺，其次是皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)，可以侵犯顱腦任何部位，MRI表現(xiàn)與Clippers非常相似，類固醇激素治療有效，鑒別兩者主要依靠病理檢查，LYG典型鏡下表現(xiàn)CD3+小T淋巴細胞背景下散布數(shù)量可變的CD20+大B淋巴細胞，常伴隨非典型性細胞呈血管中心性與血管破壞性改變，原味雜交多可見EB病毒RNA陽性。該患肺部無結(jié)節(jié)病變，無皮膚紅斑病變不支持，EB病毒檢驗待回報中。
2、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：常見于免疫缺陷者，病程進展快，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多位于額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、腦室旁白質(zhì)區(qū)，常以血管周圍間隙為中心向外浸潤性生長，CT掃描多呈等或稍高密度，MRI：稍長T1或等T1，T2類似灰質(zhì)信號，增強見均勻強化。該患影像學特點不支持。
3、NMOSD：該患有長節(jié)段脊髓病變，AQP4陰性，①具備一個核心臨床癥狀是脊髓炎；②脊髓炎≥3個脊髓節(jié)段；③表現(xiàn)為空間多發(fā)。該患僅表現(xiàn)為脊髓癥狀，臨床表現(xiàn)不支持≥2個核心臨床癥狀，且影像學增強“胡椒鹽”樣表現(xiàn)不支持。
4、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征：是癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔效應，而非癌腫直接侵犯或轉(zhuǎn)移至神經(jīng)或肌肉的一組綜合征，可通過影像學、實驗室腫瘤、副腫瘤相關(guān)檢查、重頻電刺激等檢查鑒別，該患檢查無支持證據(jù)。
5、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：病灶通常位于大腦半球皮質(zhì)和深部白質(zhì)，腦血管造影可見臘腸樣改變。常見病變位置不支持。
文獻復習：
Clippers綜合征：稱為類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥。具體發(fā)病機制不明確，可能與引起免疫紊亂的特定事件有關(guān)，使EBV感染的潛伏B淋巴細胞被喚醒，導致抑癌基因及致癌基因調(diào)控發(fā)生紊亂使不受控制的淋巴組織增殖。
各個年齡段均可發(fā)病，年齡分布在5~86歲，以30~60歲居多，且臨床為亞急性起病，漸進性加重。病變主要在腦橋，還可分布于中腦、小腦、丘腦、基底核、內(nèi)囊、胼胝體、大腦白質(zhì)及脊髓等部位，并在這些部位血管周圍有淋巴細胞浸潤。頭顱磁共振增強：病變血管周圍呈“胡椒鹽樣”斑點狀強化病灶，此為其特征性表現(xiàn)。另一個不尋常的影像特點是單個病灶T2加權(quán)像高信號影的邊界范圍不會明顯超過對比強化病灶的邊界范圍。這表明雖然病灶呈明顯強化提示血腦屏障破壞，但極少出現(xiàn)血管源性水腫。腰穿：腦脊液蛋白和細胞數(shù)可以輕度升高。激素治療敏感，“胡椒鹽樣”斑點狀強化病灶征象減少或者消失，激素治療可能需要長時間維持，有學者認為服用大于2年，每日強的松大于20mg可能預防復發(fā)，過早減量或停藥可以導致該病復發(fā)。維持劑量的激素與免疫抑制劑（羥氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、利妥昔單抗）合用可能有效，仍需觀察，免疫球蛋白治療效果不佳或可能無效。復發(fā)型病例預后差，有報道13%進展為淋巴瘤，被認為是淋巴瘤的前哨表現(xiàn)。
目前 CLIPPERS 綜合征尚無統(tǒng)一診斷標準，臨床診斷主要符合以下幾條：①亞急性、漸進性腦干、小腦受損的癥狀，如共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、復視、面部感覺異常等；②顱腦MRI可見累及腦干、小腦典型的“胡椒粉樣”斑點狀、曲線狀強化病灶；③腦組織活檢可見血管周圍明顯的 T 淋巴細胞浸潤性炎癥反應；④對類固醇激素異常敏感；⑤排除其他可能的疾病。需要注意的是，腦組織活檢并不是診斷CLIPPERS 綜合征的必須條件。
CLIPPERS綜合征是一種特殊的影像和臨床綜合征，完全是一種排他性診斷，主觀性較大，建議密切觀察、長期隨診，排除其他惡性病變，尤其是淋巴瘤。
病例分析及討論
