臨床資料
患兒，女，12歲。左膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹1年余。查體：左小腿上段局部骨質(zhì)凹陷，壓痛。
圖1A
圖1B
圖1C
圖1D
影像學(xué)報(bào)告描述
左脛腓骨上段正、側(cè)位（圖1A、圖1B），左脛骨近側(cè)干骺端前緣骨質(zhì)缺損，周邊骨質(zhì)硬化。CT平掃（圖1C），脛骨前緣骨質(zhì)缺損區(qū)，呈半球狀，似咬痕，內(nèi)見條形高密度影。CT軸位增強(qiáng)掃描（圖1D），病變區(qū)輕中度不均勻、分隔樣強(qiáng)化。
影像診斷與最后診斷
均為：左脛骨近端軟骨黏液樣纖維瘤。
臨床與影像學(xué)要點(diǎn)
軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma）好發(fā)于30歲以下的青少年，好發(fā)部位為長(zhǎng)骨的干骺端，80%發(fā)生于下肢骨，脛骨最多見，其次為股骨。起病緩慢，癥狀較輕，局部可膨脹變形，可有輕度壓痛，病變淺表者及范圍大者可觸及軟組織腫塊。病理上腫瘤呈特征性分葉結(jié)構(gòu)，由黏液樣組織、軟骨組織和纖維組織構(gòu)成，三種成分多少不定，在小葉內(nèi)的分布也不同。黏液和軟骨樣組織主要位于小葉內(nèi)，纖維主要位于小葉之間狹長(zhǎng)分割帶。
X線及CT表現(xiàn)：①骨質(zhì)破壞。可為多房蜂窩狀、類圓形、不規(guī)則樣，呈偏心性。發(fā)生于腓骨和短管狀骨者，病變一般占據(jù)整個(gè)骨，而失去偏心性特征。不少學(xué)者認(rèn)為蜂窩狀或囊套囊樣改變對(duì)該病的診斷有一定的價(jià)值。但根據(jù)CT圖像，此種征象的形成是因?yàn)椴≡顑?nèi)多個(gè)骨嵴在X線片前后左右重疊而成。破壞的邊緣可見骨質(zhì)硬化。②鈣化。發(fā)生率低，為點(diǎn)狀鈣化，X線片發(fā)現(xiàn)率1.5%～3%，文獻(xiàn)報(bào)道CT發(fā)現(xiàn)率可達(dá)20%。③軟組織腫塊：腫瘤可突破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，骨皮質(zhì)中斷后，殘余的骨殼可構(gòu)成半月形骨質(zhì)缺損，呈“咬餅樣”改變，尤以脛骨更常見，較有特征性。軟組織腫塊通常較小，邊緣清晰，可能是腫瘤外包膜包繞所致。④骨膜反應(yīng)。不常見，可能是腫瘤突破皮質(zhì)刺激骨膜所致，其形態(tài)符合良性病變的特點(diǎn)。
MRI表現(xiàn)：大多數(shù)在T1WI呈低、等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描可有輕度或中度強(qiáng)化。
鑒別診斷
1. 骨巨細(xì)胞瘤 多發(fā)生在20～40歲的青壯年，位于骨端，偏心性，膨脹顯著，其內(nèi)間隔纖細(xì)，X線片可見皂泡樣改變，瘤體內(nèi)無鈣化，邊緣通常無硬化。
2. 軟骨母細(xì)胞瘤 多發(fā)生于青少年，好發(fā)于骨骺，呈圓形骨質(zhì)破壞，早期鈣化多為點(diǎn)狀或斑片狀，晚期可有大量鈣化或骨化，無髓腔側(cè)硬化。
3. 纖維結(jié)構(gòu)不良 常呈磨玻璃樣密度，有的呈囊狀低密度，其內(nèi)可見散在的條索狀骨紋或斑點(diǎn)狀致密影。
4. 軟骨肉瘤 病灶呈侵襲性改變，且病灶內(nèi)具有細(xì)小的明顯的鈣化時(shí)，高度支持軟骨肉瘤的診斷。
小結(jié)
軟骨黏液樣纖維瘤好發(fā)于30歲以下的青少年，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，呈偏心或中心性溶骨性病變，病變上、下骨內(nèi)膜反應(yīng)性硬化，病變內(nèi)可出現(xiàn)粗大的骨嵴，一般病灶內(nèi)無鈣化，出現(xiàn)脛骨的“咬餅樣”骨質(zhì)缺損較有特征性。
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