1982年，Mulliken基于血管內(nèi)皮細胞生物學特性，將血管異常性疾病分為血管瘤和脈管畸形，該方法取代了以前根據(jù)形態(tài)學分類的方法。
血管瘤表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞異常增殖，屬于真性腫瘤，分為良性、中間性及惡性3類。臨床上最多見的血管瘤為嬰兒血管瘤，先天性血管瘤、叢狀血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤和化膿性肉芽腫也常見，其他血管腫瘤如上皮樣血管瘤、網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤等較罕見。
脈管畸形將胚胎時期以血管和/或淋巴管生成、發(fā)育錯誤或異常而導致的一類先天性疾病，脈管畸形較為少見，但分類和臨床表現(xiàn)卻更為復雜，既可以累及皮膚軟組織，也可以累及多個系統(tǒng)和臟器，既可以單獨也可以同時累及毛細血管、靜脈、動脈及淋巴管。分為單純性脈管畸形（毛細血管畸形、靜脈畸形、動脈畸形、淋巴管畸形、動靜脈畸形）、混合性脈管畸形（同時合并2種或2種以上脈管畸形）及脈管畸形相關(guān)綜合征。
超聲醫(yī)師需要詢問的病史：
（1）腫塊出現(xiàn)時間：出生后還是出生時就有？
（2）腫瘤的生長速度？
超聲檢查的注意點：
（1）確定病變的解剖層次（皮膚、皮下組織、肌層等）。
（2）病變的可壓縮程度（硬的、不可壓縮的病變腫塊必須要懷疑其它病變可能）。
（3）病變血管分布和密度，包括識別血管類型（動脈或靜脈）。
（4）單發(fā)還是多發(fā)。
嬰兒血管瘤
是1歲以下兒童最常見的血管腫瘤，大部分通過外觀及觸診可以診斷，通常不需要超聲檢查。
超聲一般回聲不均勻，可以高回聲、低回聲或混合回聲，呈分葉狀。CDFI：血流豐富。
嬰兒血管瘤外觀紅色隆起，可以低回聲也可以高回聲，血流豐富，充滿瘤體。
先天性血管瘤
先天性血管瘤是一種罕見的良性血管腫瘤，它通常是單發(fā)的，頭部和四肢近關(guān)節(jié)處的水平上更多見。其特征為在子宮內(nèi)已經(jīng)完全發(fā)育成熟，出生時即存在，這也是與嬰兒血管瘤最主要的鑒別點。根據(jù)先天性血管瘤的自然病程，將其分為3種亞型，即快速消退型（RICH）、非消退型（NICH）和中間亞型即部分消退型（PICH）。此外，約30%的肝臟血管瘤為先天性血管瘤，呈局灶性，出生時即存在，可表現(xiàn)為RICH和NICH。
RICH、NICH和PICH的臨床表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為紫色、青紫色或藍色的隆起性腫物，周邊可見擴張的靜脈。部分RICH在子宮內(nèi)就開始消退甚至消退完畢，出生時表現(xiàn)為凹陷性斑片伴有皮膚萎縮、血管顯露，并無瘤體存在。RICH常在出生后數(shù)日至數(shù)周開始消退，大多在6 - 14 個月時完全消退。消退過程中，可出現(xiàn)一過性血小板減少及凝血功能障礙伴低纖維蛋白原血癥和貧血。面積較大的先天性血管瘤可能出現(xiàn)潰瘍、出血及心力衰竭，臨床應密切關(guān)注。RICH因體積較大、血流豐富，更多在產(chǎn)前超聲檢查時被發(fā)現(xiàn)，最早在孕 12 周時即可測到。
先天性血管瘤與嬰兒血管瘤超聲表現(xiàn)具有相似性，難以鑒別。相對來說先天性血管瘤比嬰兒血管瘤回聲更不均勻，腫塊中通?？梢姶执笱埽烩}化并不常見，但當存在時，它們有助于區(qū)分先天性血管瘤和嬰兒血管瘤，后者的鈣化非常罕見。CDFI血流豐富，與嬰兒血管瘤相似，阻力低。與嬰兒血管瘤相比，靜脈血流信號更常見，部分病例靜脈血流往往占主導地位，并且通常對應于在灰階模式下看到的較大血管（穿過病灶的發(fā)育不良靜脈），部分血管內(nèi)可見血栓。
先天性血管瘤：體積較大，不均勻回聲，內(nèi)見粗大鈣化，內(nèi)見粗大血管，血流豐富，低RI。
叢狀血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤
叢狀血管瘤在2018年ISSVA分類中被定義為一種良性的淺表血管腫瘤，而卡波西樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的脈管內(nèi)皮源性交界性腫瘤。但兩者在組織學和免疫標記上相似，多數(shù)人認為這兩種腫瘤為同一疾病的不同亞型。臨床表現(xiàn)上，叢狀血管瘤表現(xiàn)為紅色或棕色的丘疹、斑塊，通常僅累及淺層皮膚。而卡波西樣血管內(nèi)皮瘤臨床表現(xiàn)為皮膚藍紫色/紅褐色斑塊或結(jié)節(jié)，邊界不清，質(zhì)地堅硬，可累及皮膚、肌肉、骨骼、腹膜后及胸腔內(nèi)等，具有局部侵襲性。兩者均可出現(xiàn)多毛、多汗及疼痛。
Kasabach-Merritt 現(xiàn)象（KMP）是叢狀血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤伴發(fā)的以血小板顯著降低、繼發(fā)消耗性凝血功能障礙和微血管內(nèi)溶血性貧血的一類臨床表現(xiàn)，是叢狀血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤的獨有特征。KMP病程兇險，患者往往因凝血功能紊亂、菌血癥以及重要器官的損害而預后不佳，死亡率高達20% -30%。KMP的確切發(fā)病機制仍不明確。
超聲表現(xiàn)：與周圍組織相比，這些病變往往是不均勻的、邊界不清。叢狀血管瘤一般較淺表，常被皮下脂肪包圍，而卡波西樣血管內(nèi)皮瘤一般較深，累及深層軟組織，有時會出現(xiàn)鈣化（叢狀血管瘤一般無）?？úㄎ鳂友軆?nèi)皮瘤一般血流還是豐富的，可能不如嬰兒血管瘤血流豐富。
卡波西樣血管內(nèi)皮瘤：腹壁皮下不均勻高回聲腫塊，血流豐富。
血管肉瘤
血管肉瘤是一種極為罕見的腫瘤，只有2%的血管腫瘤是惡性的，常見于四肢。很容易誤診，腫塊一般較大時才能被發(fā)現(xiàn)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，血流稍豐富。
大隱靜脈平滑肌肉瘤
血管畸形
毛細血管畸形
依據(jù) ISSVA最新分類，毛細血管畸形分為單純血管痣、鮮紅斑痣、網(wǎng)狀毛細血管畸形、先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚?；颊叩呐R床癥狀可僅與毛細血管畸形相關(guān)，也可包含在合并其他癥狀的復雜性相關(guān)綜合征中（K-T綜合征、S-W綜合征等）。使用普通的超聲探頭，毛細血管畸形不一定是直接可見的，而只是與對側(cè)健側(cè)相比皮膚和皮下組織的非特異性增厚。使用20 MHz的探頭才能檢測到血管的增加。
毛細血管畸形-動靜脈畸形：手部多發(fā)的紅色“痣”，皮膚增厚，異常血管擴張。
靜脈畸形
靜脈畸形是最常見的血管畸形，大多數(shù)靜脈畸形生后出現(xiàn)，隨著年齡發(fā)育逐漸生長，可以局限性累及皮膚及皮下組織，也可以彌漫性增殖，深達肌肉和骨骼。表面皮膚呈藍色。這些腫塊總是柔軟和可壓縮的。只有在極少數(shù)病例，由于內(nèi)部血栓的形成而硬度增加。像所有血管畸形一樣，在青春期或懷孕時，可以迅速生長并出現(xiàn)癥狀。部分患者可以形成靜脈石，引發(fā)疼痛不適和凝血功能異常。新分類中將疣狀血管瘤更新為疣狀靜脈畸形，引入家族性骨內(nèi)血管畸形。
超聲表現(xiàn)：邊界清晰的腫塊，具有“海綿狀”不均質(zhì)回聲（高回聲分隔與低回聲靜脈腔），一般比周圍的組織回聲低，整體呈高回聲或等回聲的少見。加壓探頭腫塊可以很好地被壓縮。靜脈石的存在（病灶內(nèi)鈣化），這是一個典型征兆（但是只有9-16%病例存在）。 CDFI：低速血流，血流稀少，低流速非波動頻譜。部分由于血流非常緩慢，以至于超聲無法識別（檢查時對病變部位不能加壓，探頭加壓釋放后血流可以增多），沒有血流也可能是由于廣泛血栓形成（診斷困難）。靜脈畸形常發(fā)生在關(guān)節(jié)附近，此時需要明確病變是否累及關(guān)節(jié)（可進行MR檢查協(xié)助）。
靜脈畸形：皮膚呈藍色，病變可壓縮，邊界清晰的“海綿狀”回聲，內(nèi)見靜脈石，低速血流。
靜脈畸形：邊界清晰的“海綿狀”回聲，探頭加壓釋放后血流較前增多。
靜脈畸形伴鈣化：邊界清晰的不均勻回聲，內(nèi)見多發(fā)點狀強回聲，探頭加壓釋放后血流較前增多（由開化縣人民醫(yī)院余正軍提供）。
靜脈畸形伴血栓形成，超聲無血流顯示，較難診斷。
動靜脈畸形
動靜脈畸形為一種先天性高流量血管畸形，指動脈和靜脈之間不經(jīng)過毛細血管網(wǎng)，直接相通構(gòu)成病灶。其臨床表現(xiàn)各異，解剖結(jié)構(gòu)復雜，并發(fā)癥多見且危險。動靜脈畸形最常累及頭面部，青春期、妊娠和創(chuàng)傷可以導致病變部位出現(xiàn)潰瘍或反復出血。位于四肢的動靜脈畸形可以導致心臟負荷過載和肢端缺血壞死。有研究表明，體表動靜脈畸形與MAP2K1體細胞突變相關(guān)。
超聲表現(xiàn)：多種多樣，軟組織中見中等大小的血管聚集成團，有些無法被灰階超聲識別，只能通過CDFI顯示。腫塊的邊緣可見薄的高回聲脂肪組織。CDFI：血流豐富，雜亂。高速低阻。與血管瘤相比，靜脈血管具有更高的平均血流速度。
動靜脈畸形：皮下低回聲病變，周邊薄的高回聲邊緣，血流豐富，高速低阻。
動靜脈畸形：皮下可見血管聚集成團，血流豐富，高速低阻。
淋巴管畸形見：淋巴管瘤/畸形的超聲診斷
參考文獻
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