提要：本文從原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)病因病機(jī)的角度，探討了因人制宜辨治原發(fā)性血小板增多癥的思路，提出“年輕患者多屬肝郁血熱血瘀，治宜疏肝清熱，涼血化瘀；老年患者多腎虧血瘀，治從益腎化瘀，兼顧補(bǔ)肝、健脾”的治療原則，以期對(duì)原發(fā)性血小板增多癥的中醫(yī)藥治療提供新的借鑒。廣東省中醫(yī)院血液科代喜平
原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，主要表現(xiàn)為血小板增多、自發(fā)性出血傾向和（或）血栓形成，半數(shù)病人可有脾大。本病多見(jiàn)于老年患者，年輕患者亦不少。依據(jù)本病的病機(jī)和主要臨床表現(xiàn)，可歸屬中醫(yī)“血積”、“脈痹”、“血證”、“Y瘕”等范疇。作者通過(guò)觀察認(rèn)為，本病的證候特征在年輕患者和老年患者中有明顯差別，臨床應(yīng)結(jié)合患者年齡，因人制宜辨治本病，才能收到良好效果，茲論述如下。
一、 本病的病因病機(jī)
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，ET屬于慢性骨髓增生性疾病，其具體原因未明了。目前有研究證實(shí)，JAK2V617F、MPLW515L/K等基因獲得性突變，通過(guò)激活其下游信號(hào)通路，引起血小板過(guò)度增殖，從而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)如血小板增多、出血、血栓、脾大等，患者可有非特異癥狀如疲勞、乏力，部分患者有頭痛、頭昏、視力模糊、四肢末端麻木和燒灼感等。
從中醫(yī)病機(jī)分析，上述諸多臨床癥狀和體征可以用“血瘀證”加以概括和歸納。血瘀證候的特點(diǎn)包括：1.疼痛，多為刺痛，痛處固定不移，拒按，夜間痛甚。ET患者可有頭痛，四肢末端麻木或灼痛，甚至由于血栓形成引起肢體疼痛、胸痛、腹痛、脅痛等，其痛有定處，固定拒按；2.腫塊，其在外可見(jiàn)肢體肌膚青紫腫脹，在內(nèi)則形成Y積、痞塊，固定不移。ET患者可因肢體血栓引起疼痛、腫脹、壞疽，也可因出血而出現(xiàn)皮膚青紫、瘀斑，在內(nèi)則表現(xiàn)為脾大，甚至肝大。3.出血，其色多紫暗，或夾有瘀塊。ET患者主要因血小板功能缺陷，可表現(xiàn)為全身各部位出血，如鼻衄，咯血、嘔血、便血、月經(jīng)過(guò)多、皮膚出血等。4.面色黧黑，肌膚甲錯(cuò)，唇甲青紫，舌質(zhì)紫暗，或有瘀點(diǎn)瘀斑，脈象細(xì)澀、沉弦、結(jié)代等。ET患者在望診和脈象方面多有這些表現(xiàn)。除此之外，由于血瘀阻絡(luò)，氣血不利，失去濡養(yǎng)功能，患者可有疲勞、乏力、頭暈等。由此可見(jiàn)，中醫(yī)血瘀證基本能夠概括ET的臨床表現(xiàn)。
從辨證求因的角度看，ET出現(xiàn)瘀血主要包括如下原因：
1.外感邪毒：外感火熱毒邪，或外感寒濕之邪，入里從陽(yáng)化熱，致邪熱內(nèi)蘊(yùn)，熱郁血分，內(nèi)攻骨髓，可致熱蘊(yùn)血瘀氣滯為病。
2.情志過(guò)極：情志不舒，肝氣偏旺；或肝郁化火，肝熱血瘀，血?dú)庥瘜?shí)。如《靈樞?百病始生》說(shuō)：“若內(nèi)傷憂怒則氣上逆，氣上逆則六輸不通，溫氣不行，凝血蘊(yùn)里而不散”。
3.腎脾虧虛：因年老體弱，或后天勞損、疾病影響所致。腎氣虧弱，陰虛火旺，骨髓蘊(yùn)熱，或陽(yáng)虛失煦，寒凝不化，血脈瘀滯，引發(fā)本病。后天虧損，正氣不足，氣不帥血而致血瘀。
總之，本病病位在骨髓，屬于血分病變，上述各種原因均可導(dǎo)致可致機(jī)體陰陽(yáng)失衡，臟腑氣血失調(diào)，血瘀氣滯，脈絡(luò)瘀阻，骨髓增殖偏勝，血實(shí)血瘀而發(fā)為本病。其證候總屬于標(biāo)實(shí)本虛或純實(shí)之證，以血瘀、血熱、氣滯為其標(biāo)，氣虛、陰虛為其本。
二、 年輕患者多肝郁血熱血瘀，治宜疏肝清熱，涼血化瘀
ET年輕患者與老年患者在證候特點(diǎn)上有很大不同，多表現(xiàn)為頭痛，眩暈，脅肋脹痛，急躁易怒，煩熱失眠，齒鼻衄血，面紅目赤，口渴口苦，大便燥結(jié)，小便赤熱，舌黯紅苔黃，脈弦滑有力等肝郁火結(jié)，瘀熱內(nèi)阻之象，少有肝、脾、腎等臟腑虧虛者。究其原因，緣于病起七情內(nèi)傷，致肝郁氣滯，肝熱血瘀，如《丹溪心法》云：“氣血沖和，萬(wàn)病不生，一有怫郁，諸病生焉”，“氣有余便是火”；或感受火熱毒邪，熱郁血分，或體質(zhì)陽(yáng)盛，心肝火旺，內(nèi)攻骨髓，致熱蘊(yùn)血瘀氣滯而成本病。
可見(jiàn)，ET年輕患者表現(xiàn)為一派肝郁血熱瘀滯之證，其治療應(yīng)采用疏肝理氣，瀉火解毒，涼血祛瘀的法則。正如《證治匯補(bǔ)》言：“郁病雖多，皆因氣不周流，法當(dāng)順氣為先，開(kāi)提為次，至于降火、化痰、消積，猶當(dāng)分多少治之?！笨梢?jiàn)，疏肝解郁是最基本的原則，在這個(gè)原則下結(jié)合患者具體脈證，再參以清熱瀉火、燥濕化痰、消積散結(jié)等治法，才能切中治療要領(lǐng)。
在中藥治療方面，應(yīng)選用柴胡、香附、郁金、川楝子、佛手、八月札等疏肝解郁，理氣行氣；石膏、梔子、龍膽草、黃芩、黃連、黃柏、苦參、夏枯草清熱瀉火；金銀花、連翹、大青葉、敗醬草、重樓、虎杖、青黛清熱解毒；以及水牛角、牛黃、玄參、生地、丹皮、赤芍、水蛭等清熱涼血、活血化瘀藥物配伍應(yīng)用。若肝熱郁火、瘀熱毒邪傷及正氣，致氣陰兩傷，又應(yīng)加入滋養(yǎng)肝陰或益氣養(yǎng)陰之品。滋養(yǎng)肝陰可以沙參、天門冬、黃精、旱蓮草、女貞子、枸杞子等，益氣養(yǎng)陰又可應(yīng)用太子參、黨參、玄參、生地、麥冬、知母之屬。
三、老年患者多腎虧血瘀，治從益腎化瘀，兼顧補(bǔ)肝、健脾
老年患者多正氣不足，精氣漸衰，腎、肝、脾三臟虧虛，如《素問(wèn)?陰陽(yáng)應(yīng)象大論》曰：“年四十而陰氣自半也，起居衰矣”?！端貑?wèn)?上古天真論》也形象地描述了人體進(jìn)入老年后腎氣衰退，精血不足，機(jī)體臟腑、五體、五竅功能低下，甚至竭絕的過(guò)程。ET好發(fā)于50～70歲之間，平均發(fā)病年齡60歲，其從中醫(yī)病因分析，這與老年腎虛密切相關(guān)。由于腎氣虧虛，氣虛血瘀，或腎虛感邪，邪滯瘀阻均可形成本病。他如老年患者脾虛、肝弱，正氣無(wú)力行血，氣血凝滯亦為本病重要病機(jī)?？梢?jiàn)老年ET病機(jī)以腎虛血瘀為主，或兼有脾虛，或肝弱，總屬虛中夾實(shí)之證，與年輕ET患者病機(jī)以標(biāo)實(shí)為主有較大區(qū)別。
臨證方面，患者或有脾腎氣虛的腰膝冷痛，形寒肢冷，倦怠乏力，腹脹納呆，大便溏薄，小便頻多,舌淡苔白，脈沉弱之證；或伴有肝腎虧虛的頭暈?zāi)垦?，腰膝酸軟，形體消瘦，肢體麻木，五心煩熱，潮熱盜汗，皮膚干枯，舌紅少苔，甚者光紅無(wú)苔，脈弦澀或細(xì)數(shù)等證。治療宜攻補(bǔ)兼施，標(biāo)本兼顧，補(bǔ)益腎、肝，脾三臟，兼以活血化瘀?；蜓a(bǔ)益脾腎，溫陽(yáng)益氣，活血祛瘀，可選腎氣丸或右歸丸合補(bǔ)陽(yáng)還五湯，或滋補(bǔ)肝腎，清熱降火，活血化瘀，如左歸丸或知柏地黃湯合桃紅四物湯，不能一味應(yīng)用活血化瘀藥，或破血逐瘀藥。
由于脾腎虧虛，易于合并水濕、痰濁內(nèi)阻者，又當(dāng)輔以溫陽(yáng)利水、祛濕化痰之品，如真武湯、二陳湯等。再者，在老年患者，不宜過(guò)多應(yīng)用破血逐瘀和燥血之品如三棱、莪術(shù)、地鱉蟲、虻蟲、水蛭等，以免傷正。因此在治療老年ET時(shí)，要結(jié)合老年患者的體質(zhì)特點(diǎn)，在化瘀的同時(shí)兼顧益腎，健脾，補(bǔ)肝，以標(biāo)本兼顧，扶正化瘀，使正勝則邪消，但無(wú)瘀滯之理。
四、 善用活血化瘀藥，尤其是破血逐瘀等蟲類藥以增強(qiáng)療效
ET屬于血瘀為患，活血化瘀治療應(yīng)貫穿疾病始終，因此治療時(shí)應(yīng)結(jié)合患者年齡、體質(zhì)、具體脈證，辨證應(yīng)用活血化瘀藥，掌握不同類型活血化瘀藥物的特點(diǎn)和劑量，靈活配伍，方能切中病情。
若患者血分郁熱，應(yīng)配伍清熱涼血化瘀藥如赤芍、丹皮、地龍、水蛭之屬；若氣滯明顯，應(yīng)加入理氣行氣藥如香附、郁金、川楝子之品；若氣虛不足，則應(yīng)配伍益氣補(bǔ)氣藥，如黃芪、黨參、太子參、白術(shù)等；陽(yáng)虛血瘀明顯，則要加入鹿角膠、巴戟天、附子、肉桂等溫陽(yáng)祛寒之類，配伍溫陽(yáng)化瘀之品如五靈脂、骨碎補(bǔ)等；若陰虛火旺者，又當(dāng)滋陰降火化瘀，需用黃柏、玄參、青蒿、地骨皮、知母之流。若患者體質(zhì)強(qiáng)盛，無(wú)虛證之象，可大膽應(yīng)用活血化瘀之品，少佐破血逐瘀之品如三棱、莪術(shù)等，或應(yīng)用蟲類藥物，如地鱉蟲、水蛭、全蝎以增強(qiáng)療效，尤其是水蛭一味對(duì)控制血栓栓塞大有裨益。若老年正虛，或體質(zhì)虛弱者又不在此例。若合并熱毒內(nèi)蘊(yùn)，患者面紅目赤、身熱口渴、便干尿赤、舌紅苔黃，又應(yīng)清熱解毒瀉火藥如牛黃解毒片，板藍(lán)根、蚤休、連翹、玄參、大青葉等。合并痰濕內(nèi)阻，又應(yīng)結(jié)合燥濕化痰藥如半夏、南星、貓爪草、貝母、瓜蔞皮等，少佐健脾理氣藥如白術(shù)、山藥、茯苓、白扁豆，以杜絕生痰之源。若體質(zhì)偏虛，又要適當(dāng)配伍扶正之品，攻補(bǔ)兼施，活血通絡(luò)，標(biāo)本兼顧，活血化瘀要可應(yīng)用活血養(yǎng)血藥如當(dāng)歸、川芎、丹參、雞血藤、三七等，以防散血耗血，傷及正氣。老年患者合并痰濕內(nèi)阻、正氣虛弱者多，因此須兼顧燥濕化痰、養(yǎng)血活血等法?！?/p>
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