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一、基本概念
無心畸胎序列征，常發(fā)生在單卵雙胎或單卵三胎妊娠中，其特征是雙胎之一發(fā)育正常（泵血兒），而另一胎為無心臟結(jié)構(gòu)或僅有心臟痕跡（無功能的心臟）的胎兒（受血兒）。
泵血兒不僅要負(fù)責(zé)自身的血液循環(huán)，而且要通過胎盤內(nèi)動脈-動脈及靜脈-靜脈之間的血管交通向無心畸胎兒逆向泵血。
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二、血液循環(huán)特點
無心畸胎中，泵血兒血液通過臍動脈到胎盤，經(jīng)大的動脈--動脈吻合直接將血液反向灌注入無心畸胎的單一臍動脈內(nèi)，再通過髂內(nèi)動脈進(jìn)入其循環(huán)，經(jīng)受血兒代謝后血氧含量更低的血液將最終由臍靜脈回流入泵血兒心臟，完成整個泵血兒與受血兒之間的血液循環(huán)。正是由于上述特點，才導(dǎo)致受血兒下部身體發(fā)育相對較好，上部身體由于嚴(yán)重缺氧缺血而出現(xiàn)無頭、無心、無上肢等各種不同的嚴(yán)重畸形，最終形成無心畸胎。
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三、TRAP分型
(1)、無頭無心型—最常見，特征是胎兒胸部以上均未發(fā)育，無頭、無胸、無肺、無心臟，腹腔內(nèi)可有發(fā)育不完全的各種臟器，有發(fā)育不全的下肢。
(2)、有頭無心型—最罕見，僅見胎頭發(fā)育，與胎盤相連，亦可由頸部與臍帶相連
(3)、無定形無心型—胎兒上部身體結(jié)構(gòu)難辨，僅有一團(tuán)無規(guī)則形態(tài)的團(tuán)塊，內(nèi)部無內(nèi)臟器官結(jié)構(gòu)聲像特征，部分無心畸胎兒可顯示某些內(nèi)臟器官，如肝臟、腸道回聲等，臍帶附著在團(tuán)塊皮膚表面部位。
(4)、部分頭無心型—有部分顱骨，面部發(fā)育不完全，可出現(xiàn)無眼、小眼、獨眼畸形等，可以有軀干肢體的發(fā)育，常有嚴(yán)重的水腫及水囊瘤形成，但無心臟可見。
四、TRAP診斷依據(jù)：
（1）、CDFI未見異常胎兒心臟顯示，但胎體內(nèi)可見血液流動。
（2）、異常胎兒的臍帶為單臍動脈，PW顯示為入胎動脈血流，其血流頻譜所顯示的心率、心律與正常胎兒的心率、心律完全一致。但其臍動脈的阻力指數(shù)明顯低于正常胎兒。說明異常胎兒的血供完全來自于正常胎兒心臟的“泵”。
（3）、異常胎兒在一月之內(nèi)胎體增長迅速，明顯超過正常胎兒，并伴發(fā)頸部水囊瘤及全身皮膚高度水腫。
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五、鑒別診斷：
無心畸胎與雙胎之一死胎，因此兩者要注意鑒別。
。
（1）、雙胎體重比、泵血兒心排血量、心胸比、心臟功能、羊水量等可作為泵血兒預(yù)后指標(biāo)，泵血兒出現(xiàn)充血性心力衰竭、心胸比增大、高心排血量、體重比＞0.70、羊水過多，常提示預(yù)后不良。
（2）、產(chǎn)前應(yīng)對泵血兒進(jìn)行系統(tǒng)篩查，對胎兒生長發(fā)育情況及心功能狀態(tài)進(jìn)行評估。Quintero等指出泵血兒心臟多普勒危象包括心臟增大、二尖瓣、三尖瓣反流、靜脈導(dǎo)管a波反向、臍靜脈搏動征、臍動脈舒張末期血流缺失或反流，通過檢查泵血兒大腦中動脈收縮期峰值流速了解其貧血情況。
（3）、無心畸胎兒生長速度快，加重泵血兒的心臟負(fù)荷，引起泵血兒心功能不全，且無心畸胎兒的低含氧量血可引起泵血兒慢性缺氧及宮內(nèi)發(fā)育遲緩，嚴(yán)重影響泵血兒預(yù)后。無心畸胎兒結(jié)構(gòu)發(fā)育越完善、與泵血兒體重比越高（＞70%）、腹圍比＞0.50、雙胎之間臍動脈阻力指數(shù)差值＜0.2，提示泵血兒預(yù)后不良，胚胎自然病程中無心畸胎兒血流自然阻斷，提示泵血兒預(yù)后較好。
病例分享
孕婦 孕13周，單絨雙羊（MCDA）
圖1與圖2 為雙胎之正常胎兒F1，BPD:2.3cm，HC:8.3cm,約13周
圖3 為雙胎之異常胎兒F2，CRL:4.7cm，約11周；胎兒全身皮膚增厚，皮下見無回聲包繞，最厚處約0.8cm；
圖4 F2顱骨光環(huán)不完整；心臟及一側(cè)上肢缺失；雙下肢顯示；胸腹腔內(nèi)探及一大小約1.0×0.5cm的無回聲，透聲可；
圖5 圖6 兩胎兒臍帶插入點互相靠近
圖7:單臍動脈 臍動脈血流方向：胎盤→胎兒 圖8:臍靜脈血流方向：胎兒→胎盤
圖9 F1 靜脈導(dǎo)管頻譜a波部分缺失、部分反向
