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血管瘤
【概述】

血管瘤是小兒最常見的良性病變,它可發(fā)生于人體的各個部位,但以皮膚、皮下組織處為最多見,其次是黏膜、肌肉、骨骼及內(nèi)臟。部分類型的血管瘤可以退化;部分可持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致各種畸形;有些并發(fā)癥可危及生命。

【病因】

目前可分為兩大類:血管瘤和血管畸形。

血管瘤究竟是真性腫瘤,還是錯構(gòu)瘤或畸形,目前仍有爭論。

【病理】

根據(jù)血管口徑大小和內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)特征分為:

01

毛細(xì)血管瘤

由內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞的大量毛細(xì)血管組成。常發(fā)生于皮膚和皮下,出生時或生后1個月內(nèi)出現(xiàn),生長迅速,6個月左右才停止生長,2歲內(nèi)可見消退,6~7歲時多數(shù)消退。

02

海綿狀血管瘤

由囊性擴(kuò)張的薄壁血管組成,多呈小葉狀分布,有消退傾向??砂l(fā)生血栓、潰瘍和感染。

03

血管畸形

由厚壁大血管組成,管壁結(jié)構(gòu)正常,常見血栓和鈣化。

【臨床表現(xiàn)】

1.血管瘤多在出生后數(shù)天至數(shù)周,皮膚或粘膜出現(xiàn)小紅點樣改變,迅速發(fā)展向外形成結(jié)節(jié)狀并相互融合成塊,形成圓形或橢圓形類似草莓樣改變,局部溫度變化不明顯。這類多數(shù)可以自行消退。

2.血管畸形,生后即有,傳統(tǒng)分類法中的鮮紅斑痣,即皮膚呈葡萄酒色斑塊樣改變,多不高出皮面,壓之退色,稱毛細(xì)血管畸形。另外有擴(kuò)張迂曲增粗的血管樣改變(蔓狀血管瘤)或皮膚皮下腫物邊界不清、觸之較軟、擠壓后可變小、松開又可增大、局部溫度明顯增高,可及震顫和血管雜音,這類稱動靜脈畸形。嚴(yán)重者破壞周圍組織,導(dǎo)致肢體畸形、容貌破壞。不能自行消退。

3.以上病變可以混合存在 如皮膚草莓狀血管瘤與深部組織海綿狀血管瘤的混合、鮮紅斑痣與蔓狀血管瘤的混合、還有血管瘤和淋巴管瘤的混合等等。

4.特殊類型血管瘤的表現(xiàn) 

(1)骨肥大性靜脈曲張綜合征(Klipel-Trenaunay綜合征,K-T-S)病肢有范圍不等的血管痣和曲張的迂曲靜脈,以組織肥大,肢體畸形為特征。

(2)血管瘤并發(fā)血小板減少綜合征(Kasabach-Merritt綜合征,K-M-S)較大范圍或巨大的血管瘤,繼發(fā)出血改變及血小板減少為其特征,可合并DIC。

(3)腦顏面血管瘤綜合征(Sturge-Weber綜合征,S-W-S)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的毛細(xì)血管瘤改變及間歇性癲癇樣發(fā)作。

5.特殊部位血管瘤的表現(xiàn)

(1)肝血管瘤:小兒多表現(xiàn)為肝腫大或上腹部包塊,以及腫物壓迫所出現(xiàn)的癥狀,易合并充血性心衰。

(2)消化道血管瘤:以小腸血管瘤較為常見,主要表現(xiàn)為消化道出血及梗阻(繼發(fā)腸套疊及扭轉(zhuǎn)所致)。

(3)膀胱血管瘤:以血尿為主要表現(xiàn)。

(4)腮腺血管瘤:主要表現(xiàn)為局部出現(xiàn)腫塊,逐漸腫大隆起,局部溫度可增高。

(5)眼眶周圍血管瘤:以眼球突出、眼運動受限、視力障礙為主,多屬海綿狀血管瘤。

(6)陰莖血管瘤:陰莖和龜頭部呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀,陰莖較粗大,容易勃起,嚴(yán)重者發(fā)生潰瘍、出血,多屬海綿狀血管瘤。

【診斷和鑒別診斷】
01
病史

紅斑、腫塊出現(xiàn)時間、部位、發(fā)展速度等。

02
體征

局部皮膚改變、包塊大小、擠壓能否縮小、有無局部發(fā)熱、震顫和血管雜音,肢體長度、周徑的變化和功能檢查等。

03
常規(guī)化驗

注意血小板數(shù)量,必要時檢查凝血功能情況。

04
彩色B超

判定腫物血流情況和側(cè)支情況及與正常血管的關(guān)系。

05
CT平掃加增強(qiáng)或MRI

可顯示腫瘤的范圍。

06
X線檢查

局部穿刺造影,靜脈造影,動脈造影均有特異改變。

本病需與淋巴管瘤鑒別:血管瘤一般瘤體穿刺抽出可凝固的鮮血,而淋巴管瘤抽出淡黃色清亮液或不凝固的暗紅色血性液。

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