腦裂畸形是神經(jīng)元移行、早期缺血等原因使局部腦組織生長(zhǎng)、分化障礙所致。主要病理學(xué) 改變?yōu)榇竽X半球有一裂隙，皮層灰質(zhì)沿裂隙內(nèi)折，達(dá)室管膜下，其表面軟腦膜與室管膜融合形成軟腦膜-室管膜縫(P-E縫)。常雙側(cè)發(fā)病，對(duì)稱，亦可不對(duì)稱或單側(cè)性，可合并其他畸形，如 灰質(zhì)異位等。 取決于腦裂畸形的程度，可無(wú)任何癥狀，可有癲癇、痙攣性肌張力增高、不能行走或不能言 語(yǔ)、智力低下等 根據(jù)裂隙的分離程度可分為分離型和融合型 分離型：橫貫大腦半球的裂隙，由腦表面直達(dá)腦室，皮層灰質(zhì)沿裂隙兩緣內(nèi)折，達(dá)腦室壁 融合型：橫貫大腦半球密度、信號(hào)和灰質(zhì)相同的帶狀影像，其外端分離，并分別與兩側(cè)皮層灰質(zhì)相延續(xù)，局部蛛網(wǎng)膜下腔局限性擴(kuò)大;內(nèi)端抵達(dá)腦室壁，局部腦室呈三角形擴(kuò)大。
橫跨大腦半球的裂隙，皮層灰質(zhì)沿裂隙內(nèi)折達(dá)腦室壁為本病的特征性改變，診斷不難。有 時(shí)需與腦穿通畸形鑒別，后者雖可有橫貫大腦半球的裂隙，但裂隙兩側(cè)緣無(wú)皮層內(nèi)折
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