（幻燈內(nèi)容如下，文中所有圖片點開可放大）2006年AHA將心肌病定義為“心肌病為一組臨床表現(xiàn)為多種多樣的心肌疾病，具有結(jié)構(gòu)異常和(或)電異常，由各種原因通常是遺傳原因造成，常表現(xiàn)為心室異常肥厚或擴(kuò)張，但也可以正常”。遺傳性 肥厚型心肌病，致心律失常右室型心肌病獲得性混合性 擴(kuò)張型心肌病, 限制型心肌病· HCM發(fā)病率約為0.2％，年輕人猝死常見原因· 常染體顯性遺傳（占76%），1/3患者具有家族史· 臨床上，因舒張功能受限，活動后憋氣為最常見癥狀，也可以表現(xiàn)為無癥狀猝死· 淀粉樣變心肌病為繼發(fā)性心肌病，是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。· 淀粉樣變心肌病（cardiacamyloidosis）發(fā)病機(jī)制不詳，目前認(rèn)為它是一種蛋白構(gòu)象疾病，與免疫、遺傳、炎癥等因素有關(guān)。· 非干酪性肉芽腫，由巨噬細(xì)胞、上皮細(xì)胞、巨細(xì)胞、T細(xì)胞組成· 經(jīng)血行、淋巴及局部浸潤累及心臟，受累部位以傳導(dǎo)系統(tǒng)及心肌為主· 結(jié)節(jié)病肉芽腫：持續(xù)存在，消退，進(jìn)展為纖維化· 臨床表現(xiàn)：充血性心力衰竭，心律失常，心絞痛– 心臟結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)：心律失常，心力衰竭– 組織學(xué)證實為結(jié)節(jié)病· 可見主動脈瓣上狹窄、主動脈瓣狹窄和主動脈瓣下狹窄· 較常見者為雙瓣葉畸形，臨床表現(xiàn)以主動脈瓣狹窄為主，心肌呈向心性肥厚。主動脈瓣狹窄嚴(yán)重者可因左心室收縮期壓力過高產(chǎn)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全 · 成人嚴(yán)重慢性主動脈瓣反流（AR）的最常見原因為特發(fā)性主動脈瓣或根部退行性變，風(fēng)濕性心臟病，感染性心內(nèi)膜炎，粘液樣變和損傷；在兒童則為室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂. 少見的原因為結(jié)締組織病。· 心臟占位，特別是左心室占位，有時需要和腫塊型HCM鑒別· CMR鑒別要點：心臟腫瘤無收縮功能；增強(qiáng)掃描后呈顯著強(qiáng)化；一般為良性，無進(jìn)行性發(fā)展其他需要與HCM鑒別的疾病
· Anderson-Fabry?。喊肴樘擒彰溉狈ΠY，LGE多發(fā)生在左室側(cè)壁
· Danon病：糖原貯積癥，左心室肥大、骨骼肌無力、智力減退
· LEOPARD綜合征：豹皮綜合征
· Pompe病：糖原貯積癥II型
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