在普通老百姓眼里，癌癥仿佛是不治之癥，得癌似乎就是宣告臨床死亡，非?？膳?！肺癌由于發(fā)病率持續(xù)上升，加上我國(guó)確診肺癌患者多為中晚期，五年生存率很低（III A期36%,IIIB期26%，IIIC期13%）。2000年我國(guó)肺癌五年生存率為18.6%，到了2010年有所上升，但也僅為19.8%。
但是，還有一種肺部疾病，其五年生存率類似肺纖維化，但卻長(zhǎng)期得不到大家的重視，包括很多臨床醫(yī)生由于無(wú)藥可治，只能對(duì)癥處理，以及看著患者在痛苦中過(guò)世，這個(gè)病就是特發(fā)性肺纖維化！
2009年，在《西游記》中沙僧的扮演者閆懷禮，因?yàn)榛肌疤匕l(fā)性肺纖維化”在北京去世。
特發(fā)性肺纖維化（簡(jiǎn)稱IPF）是一種病因不明，慢性進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺炎，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙。
IPF發(fā)病的機(jī)制非常復(fù)雜，目前并未完全清楚，但可能是有遺傳背景的基礎(chǔ)上，反復(fù)出現(xiàn)肺部損傷后修復(fù)異常，最終導(dǎo)致纖維化。
特發(fā)性肺纖維化在影像上主要表現(xiàn)為兩肺外周網(wǎng)格影和蜂窩肺，特別是兩下肺更加明顯。
肺纖維化導(dǎo)致的后果一方面肺彈性減少導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙；另一方面導(dǎo)致肺泡壁增厚，氣體擴(kuò)散時(shí)通過(guò)的距離增大，導(dǎo)致彌散功能障礙。
這
多年的臨床觀察，我們發(fā)現(xiàn)IPF的病人多見于長(zhǎng)期吸煙的患者，其次某些特殊職業(yè)（如工作環(huán)境中有較多粉塵），少見的有一些反復(fù)胃食管反流的病例。
如何發(fā)現(xiàn)和診斷IPF呢？
臨床上，IPF主要表現(xiàn)是活動(dòng)后（或者勞力性）呼吸困難，且呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，由于肺容積變小且彈性減弱，患者的呼吸比較淺快；第二個(gè)常見的癥狀是咳嗽，多以干咳為主；到病情的中晚期，由于活動(dòng)量下降，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致乏力、消瘦、食欲不振，以及反復(fù)肺部感染；最后患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全。
IPF的體征包括口唇發(fā)紺（缺氧導(dǎo)致）和杵狀指（如下圖），如果出現(xiàn)這兩種情況需要警惕IPF，建議到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查。
這幾年，隨著肺部CT的普及，IPF的發(fā)病率直線上升，以中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)為例，患病率持續(xù)上升，特別是55歲以上的患者更加明顯。
IPF為什么說(shuō)是不是癌癥的“癌癥”呢？
因?yàn)镮PF的病程發(fā)展有時(shí)會(huì)出現(xiàn)快速惡化，迅速導(dǎo)致死亡（如下圖的A和B線）。
IPF的急性加重導(dǎo)致的死亡率甚至要遠(yuǎn)高于癌癥。
其五年的存活率只有29%,要遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于很多我們熟悉的惡性腫瘤，只不過(guò)它的名字里沒(méi)有癌，而讓很多人對(duì)它不夠重視。
那么，一旦患上IPF，有什么治療辦法嗎？
首先，要立即戒煙，同時(shí)如果患者存在缺氧（休息狀態(tài)下氧飽和度低于88%)時(shí)進(jìn)行氧療，同時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練，后期嚴(yán)重呼衰時(shí)需要使用無(wú)創(chuàng)通氣，以及盡早到肺移植中心注冊(cè)等待肺移植。
不過(guò)由于肺移植受到供體的限制且價(jià)格昂貴，并不適合廣大早中期的IPF患者，好在近些年出現(xiàn)的兩種藥物可以治療IPF，它們分別是吡非尼酮和尼達(dá)尼布。
目前尼達(dá)尼布和吡非尼酮在國(guó)內(nèi)絕大多數(shù)地區(qū)仍然是自費(fèi)藥物，每年需要花費(fèi)上萬(wàn)到數(shù)萬(wàn)元不等，不少家庭因此背上沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。這些還不包括需要定期做血液化驗(yàn)和肺功能檢查所需要的費(fèi)用。
現(xiàn)在，針對(duì)IPF患者的福音來(lái)了！
我們正在進(jìn)行一項(xiàng)招募特發(fā)性肺纖維化患者的II期臨床研究，本研究由北京中日友好醫(yī)院牽頭，并同時(shí)在全國(guó)約40家知名三甲醫(yī)院進(jìn)行招募。杭州市第一人民醫(yī)院作為浙江省三家單位之一負(fù)責(zé)招募IPF患者。
如果您能夠滿足下列條件，那么您可能是適合參加本項(xiàng)臨床研究的人(具體情況需要待研究醫(yī)生根據(jù)您的檢查結(jié)果確定)：
年齡為40~80周歲(包含40和80周歲)，男女不限;
經(jīng)臨床醫(yī)生診斷為特發(fā)性肺纖維化;
預(yù)計(jì)參加研究后6個(gè)月內(nèi)不需要接受肺移植;
近3個(gè)月內(nèi)沒(méi)有參加過(guò)其他臨床研究;
近5年內(nèi)沒(méi)有腫瘤病史(基底細(xì)胞癌等局限性癌除外);
愿意配合研究要求并且能夠堅(jiān)持來(lái)院隨訪。
如果您符合參加本研究的條件， 那么您參與后將會(huì)接受以下無(wú)償?shù)难芯肯嚓P(guān)治療中的一種：
1) 鹽酸伊非尼酮片
2) 安慰劑片
3) 吡非尼酮片(已上市藥物)
從篩選訪視到研究結(jié)束，研究將持續(xù)約30~34周，我們會(huì)根據(jù)您研究完成的情況提供適當(dāng)補(bǔ)助費(fèi)（包括交通費(fèi)），但您不會(huì)因參加本研究獲得任何經(jīng)濟(jì)上的利益報(bào)酬。
想了解更多關(guān)于本研究的信息，請(qǐng)聯(lián)系如下所列醫(yī)務(wù)人員：
研究醫(yī)生姓名：沈凌
研究醫(yī)生電話：13588348735
研究醫(yī)生科室：呼吸科
本研究將由具有醫(yī)學(xué)專業(yè)資質(zhì)的醫(yī)生執(zhí)行，并且已經(jīng)獲得相關(guān)倫理委員會(huì)(負(fù)責(zé)確保臨床研究參與者的權(quán)利得到保護(hù)的獨(dú)立機(jī)構(gòu))的批準(zhǔn)。
我們承諾會(huì)對(duì)收到您的所有信息嚴(yán)格保密。
即使參加了研究，您也有權(quán)在任何時(shí)候退出試驗(yàn)而不需要任何理由，且退出試驗(yàn)對(duì)您的醫(yī)療方面不會(huì)有任何影響。
希望有同道也可以推薦患者到杭州市第一人民醫(yī)院呼吸科參加IPF的臨床研究項(xiàng)目。目前本中心還有一項(xiàng)IPF臨床藥物研究項(xiàng)目，本公眾號(hào)將在不久予以介紹。
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