IgA腎病
百科名片
IgA腎病又稱 Berger病,是一種特殊類型的腎小球腎炎,多發(fā)于兒童和青年,發(fā)病前常有上呼吸道感染,病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生,用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。
編輯本段IgA腎病
病理變化
病變程度差異很大,早期病變輕微,呈局灶性,僅少數(shù)
腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生,局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯,可有彌漫性系膜增生,偶爾可有新月體形成。最突出的特點(diǎn)是免疫熒光顯示系膜區(qū)有l(wèi)gA沉積,并同時(shí)并有 C3,lgG和IgM較少,電鏡觀察證實(shí)系膜區(qū)有電子致密物沉積。
iga腎病,電鏡
臨床病理
主要癥狀為鏡下或肉眼復(fù)發(fā)性
血尿,可伴有輕度蛋白尿。少數(shù)病人出現(xiàn)
腎病綜合征。
IgA腎病多呈慢性進(jìn)行性過程,約半數(shù)病人病變逐漸發(fā)展,可出現(xiàn)慢性腎功能不全。
IgA腎病病因
IgA腎病的病因目前還未完全清楚,一般認(rèn)為IgA腎病是免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。中醫(yī)對(duì)IgA腎病的病因病機(jī)認(rèn)識(shí)可歸納為: 一、風(fēng)邪外襲:風(fēng)夾熱邪外襲,內(nèi)舍于肺,下傳膀胱,水道不利,熱結(jié)下焦,可致水腫和尿血。
二、肝腎陰虛:素體陰虛,或煩勞過度,以致肝腎陰虛,陰虛則生內(nèi)熱,熱傷腎絡(luò)則尿血。
三、脾腎氣虛:素體氣虛,或勞累過度,傷及脾腎,以致脾腎氣虛,脾不升清,腎失封藏,則出現(xiàn)蛋白尿,氣不攝血,可出現(xiàn)血尿。
病癥概要
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40% ̄45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿,35% ̄40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴
蛋白尿,其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病,IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個(gè)國家不同地區(qū)的差異很大,如亞洲的日本、新加坡,IgA腎病腎病的發(fā)病率占
原發(fā)性腎小球疾病的50%,而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。一般而言,白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的26% ̄34%。男女之比大約是2:1。 以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病目前尚無特效的治療。由于IgA腎病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此,應(yīng)嚴(yán)密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度,而分別采取相應(yīng)的防治措施。
從上面可以看出:IgA腎病不是惡性的。
影響因素
與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素:
(1)男性患者,起病年齡較大者預(yù)后差。
(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預(yù)后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全,預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,若腎組織病理變化輕微,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后好。
(4)IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴(yán)重
高血壓,預(yù)后差。
編輯本段注意事項(xiàng)
勞逸結(jié)合
因勞累過度,劇烈運(yùn)動(dòng),??墒寡蛟黾?,故應(yīng)做到起居有節(jié),注意臥床休息,適度鍛煉身體,防止熬夜、過度疲勞及劇烈運(yùn)動(dòng)。
防治炎性疾病
iga腎病,局部病變型
積極消除易感和誘發(fā)因素,如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染,根治瘡癤,真菌感染,對(duì)反復(fù)因
扁桃體炎而誘發(fā)血尿發(fā)作者,可行
扁桃體切除術(shù),兒童包皮過長者宜適時(shí)環(huán)切。一旦出現(xiàn)炎癥感染,積極治療。
精神調(diào)養(yǎng)
凡患尿血的病人,均有不同程度的精神緊張、抑郁和悲觀。因此,在日常生活中,要時(shí)時(shí)注意言行,慌張、高叫等都會(huì)增加病人的不安和恐懼心理,故精神調(diào)養(yǎng)顯得尤為重要。盡可能減少對(duì)病人不良的精神刺激,保持心情舒暢,以利于疾 病的康復(fù)。
預(yù)防外感
本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重,故應(yīng)預(yù)防感冒,如體質(zhì)較差,容易感冒者,可適度鍛煉身體,增加抵抗力,防止上呼吸道感染發(fā)生,并服用中藥玉屏風(fēng)散以益氣固表。
預(yù)防腎功能不全
影響IgA腎病長期預(yù)后的因素很多,最常見于高齡男性起病者,或持續(xù)性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有嚴(yán)重高血 壓患者等,對(duì)此類情況,應(yīng)嚴(yán)密觀察,高度重視,并給予及時(shí)合理的防護(hù)措施,由此才可阻滯IgA腎病發(fā)展至腎功能衰竭的進(jìn)程,達(dá)到治病防變的目的。
編輯本段診斷要點(diǎn)
1.反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿;不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。
2.血中IgA 水平升高;腎組織免疫熒光檢測(cè)有顯著IgA 沉著于系膜區(qū)。
3.除外能引起系膜IgA 沉積的過敏性紫癜等其他疾患。
編輯本段臨床表現(xiàn)
發(fā)作性肉眼血尿
多見于兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)后發(fā)生,亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染后發(fā)作,間隔時(shí)間多在24~72小時(shí)。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,然后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿,部分病人血尿可消失,但常發(fā)作,發(fā)作時(shí)重現(xiàn)肉眼血尿,可伴有輕微全身癥狀,如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛,或一過性血壓及尿素氮升高。
iga腎病,毛細(xì)血管內(nèi)增生型
鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿
此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現(xiàn),常在體檢中被發(fā)現(xiàn),可表現(xiàn)為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿。
蛋白尿
為輕度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。
其他
部分IgA腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征,急進(jìn)性
腎炎綜合征,腎功能衰竭,少數(shù)可出現(xiàn)腰和/或腹部劇痛伴血尿。
與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素:
1.男性患者,起病年齡較大者預(yù)后差。
2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預(yù)后差。
3.中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全,預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,若腎組織病理變化輕微,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后好。
4.IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓,預(yù)后差。
5.妊娠對(duì)IgA腎病患者的影響,無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者,
妊娠一般是安全的。
編輯本段鑒別診斷
一、鏈球菌感染后
急性腎小球腎炎 應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別,前者潛伏期長,自愈傾向;后者潛伏期短,病情反復(fù),并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查(如C3、ASO)可資區(qū)別。
二、薄基底膜腎病 常為持續(xù)性鏡下血尿,常有了陽性血尿家族史,腎活檢病理示IgA陰性,電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。一般不難鑒別。
iga腎病,膜增生型
三、繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病
(一)
過敏性紫癜腎炎 腎病理及免疫病理與IgA腎病相同,但前者常有典型的腎外表現(xiàn),如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等,可鑒別。
(二)慢性酒精性肝硬化 50%∽90%的酒精性肝硬化患者腎組織可顯示以IgA為主的免疫球蛋白沉積,但僅很少數(shù)患者有腎臟受累的臨床表現(xiàn)。與IgA腎病的鑒別主要依據(jù)肝硬化存在。
(三)狼瘡腎炎 免疫熒光多呈滿堂亮(IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纖維蛋白相關(guān)抗原均陽性)。此外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。
編輯本段治療與預(yù)后
IgA腎病是腎免疫手術(shù)病理相同學(xué)院但臨床碩導(dǎo)表現(xiàn)病理改變和預(yù)后變異甚大的原發(fā)性腎小球病其問題治療則應(yīng)根據(jù)國外不同的國外臨床病理綜合臨床給予合理成立治療
一單純性血尿或(和)輕度蛋白尿(<lg/d) 一般無特殊慢性治療避免勞累預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物對(duì)于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做專業(yè)手術(shù)摘除可減少肉眼血尿發(fā)生降低血IgA水平部分患者可減少尿蛋白但主治手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定的情況下進(jìn)行我國此類患者一般預(yù)后較好腎功能可望較長期疾病地維持在正常范圍
iga腎病,輕微病變型
二大量蛋白尿或腎病綜合一項(xiàng)征 病理改變輕微者(如輕微性腎小球病變輕度系膜增生性腎小球腎炎等)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得診治療效如病理變化重者則常無效大量蛋白尿收錄長期得不到控制者常進(jìn)展至慢性項(xiàng)目腎衷竭預(yù)后較差
三急進(jìn)性腎小球腎炎 腎活檢病理學(xué)檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎臨床指導(dǎo)上常呈腎功能急劇惡化該類患者應(yīng)按急進(jìn)生腎炎治療多例如病理顯示主要學(xué)會(huì)為細(xì)胞性新月體者應(yīng)予強(qiáng)化學(xué)士治療(甲潑尼龍沖擊醫(yī)生治療環(huán)磷酰胺沖擊治療眾多等)若患者已達(dá)到透析指征(詳見本篇第十章)應(yīng)配合透析治療分會(huì)該類患者預(yù)后差多數(shù)患者腎功能不能恢復(fù)
四疾病
慢性腎小球腎炎 可參照一般慢性認(rèn)識(shí)腎炎已經(jīng)治療原則以延緩腎功能惡化為主要得以治療博士目的合并高血壓者積極控制高血壓對(duì)保護(hù)腎功能極為重要血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用并且有減少尿蛋白的作用但血肌酐大于μmol/L時(shí)一般不主張?jiān)賾?yīng)用中國ACEL近年的部分研究顯示高劑量富含長鏈ω—多聚不飽合脂肪酸的魚油服用個(gè)月~年有較好的延緩IgA腎病腎功能惡化和減少尿蛋白的作用但尚待更多的研究進(jìn)一步驗(yàn)證
最新循證醫(yī)學(xué)論文證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素對(duì)于尿蛋白大于lg/d腎功能正常的患者具有就讀降低尿蛋白及防止腎功能惡化的作用;對(duì)于腎功能不全血肌肝<μmol/L的患者糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用科室可以明顯地延緩腎功能惡化總之目前得以研究結(jié)果顯示對(duì)于表移植現(xiàn)為慢性中青腎炎的IgA腎病治療等獎(jiǎng)似應(yīng)更加積極這一觀點(diǎn)有待更多的研究證實(shí)
IGA腎病的中醫(yī)處方:
生地黃20g,玄參15g,黃芩15g,焦梔10g,桃仁15g,大黃5g,銀花30g,連翹20g,茅根30g,小薊30g,側(cè)柏葉20g,甘草10g,水煎,日2次服。方用生地黃、玄參滋陰,清咽利膈,銀花、連翹、焦梔、黃芩清熱解毒,本病屬邪熱損傷血絡(luò),邪熱甚則耗傷陰液,故多兼咽痛(慢性咽炎),故用生地黃、黑玄參滋陰清熱利咽,側(cè)柏葉、茅根、小薊清熱涼血止血,此病日久多夾血瘀,故用大黃、桃仁活血化瘀。
編輯本段發(fā)病機(jī)理
本病發(fā)病機(jī)理并未闡明。由于本病病人皮膚和肝臟中都能檢測(cè)到IgA沉積,提示為系統(tǒng)性疾病。由于在腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管均可有顆粒狀I(lǐng)gA和C3沉積,提示其免疫復(fù)合物性發(fā)病機(jī)理?,F(xiàn)時(shí)的研究圍繞著抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA結(jié)構(gòu)是否有缺陷和免疫調(diào)節(jié)功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本病所沉積的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高
iga腎病,新月體型
度專一性的技術(shù),證實(shí)本病所沉積的是IgA1,主要是系統(tǒng)源性的,主要由骨髓和
淋巴系統(tǒng)所產(chǎn)生;粘膜源性的IgA2則主要見于肝源性腎小球硬化癥中的IgA沉積中。在本病病人循環(huán)中也可見到總IgA1和含IgA1的免疫復(fù)合物增高,骨髓中產(chǎn)生IgA1的漿細(xì)胞增多并形成多聚體為主。在本病的腎組織中可發(fā)現(xiàn)存在J鏈,故提示沉積的IgA是多聚體;而分泌塊則十分罕見。盡管如此,現(xiàn)有資料尚不能最終確定本病的IgA沉積物的來源。
眾多的抗原,包括多種病毒和多種食物的抗原可在本病病人的系膜區(qū)中被檢出,并常常伴有IgA1沉積。這些抗原的抗體也屬IgA1。由于這些抗體也可存在于正常人的循環(huán)中,上述抗原并無專一性或特征性。
有證據(jù)提示本病存在免疫調(diào)節(jié)異常。本病的含IgA1循環(huán)免疫復(fù)合物中,發(fā)現(xiàn)有多聚的IgA1類風(fēng)濕因子;抗α重鏈Fab片斷的IgG抗體增多而IgM抗體減少。有趣的是HIV感染者也存在類似的抗免疫球蛋白模式,卻不發(fā)生腎臟IgA沉積。這證明單單這些循環(huán)的自身抗體存在,并不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發(fā)現(xiàn)了二種抗內(nèi)皮細(xì)胞的自身抗體(屬IgG)。本病腎組織中常有C3沉積,提示激活了補(bǔ)體旁路途徑。然而IgA本身無激活補(bǔ)體的能力,IgA免疫復(fù)合物雖可激活補(bǔ)體旁路途徑,但它結(jié)合補(bǔ)體和C3b的能力很弱。通常認(rèn)為在腎臟發(fā)生補(bǔ)體激活和形成膜攻擊復(fù)合物,需有IgG-IgA復(fù)合物,但是本病腎組織中有IgA和C3沉積而沒有IgG或IgM沉積卻很常見。因此,本病補(bǔ)體激活的機(jī)制尚不清楚。細(xì)胞免疫也參與了發(fā)病機(jī)制。已發(fā)現(xiàn)本病可有T輔助細(xì)胞(CD4)增加和T抑制細(xì)胞(CD8)減少;具有轉(zhuǎn)換IgM合成為IgA合成的Ta4細(xì)胞增加,與之有關(guān)的Sa1等位基因的頻度也增加;引起IgA同型轉(zhuǎn)換的TGFβ、促進(jìn)產(chǎn)生IgA的B淋巴細(xì)胞分化的IL-5和介導(dǎo)IgA產(chǎn)生的IL-4形成均有增加。雖然T細(xì)胞和B細(xì)胞均參與了增加IgA合成的過程,但I(xiàn)gA合成增多并不是系膜區(qū)IgA沉積的原因,因?yàn)樵贗gA多發(fā)性骨髓瘤病人中罕見有組織IgA沉積。因此,結(jié)構(gòu)-免疫學(xué)/理化異常才可能是系膜IgA沉積的原因。
本病病人血清和系膜中可檢出抗
牛血清白蛋白多克隆基因型抗體,其滴度與血尿相關(guān)。最近,有人用從病人腎皮質(zhì)和腎小球中獲得的IgA得到了5種單克隆抗基因抗體,它們與病人血清或漿細(xì)胞反應(yīng)差,而與其腎臟組織有很高的反應(yīng)率,提示腎臟的沉積是與這些多克隆IgA抗體的異常性質(zhì)有關(guān)。此外,在本病病人中發(fā)現(xiàn)有β1,3-半乳糖轉(zhuǎn)移酶缺陷,改變了IgA1或含IgA1的復(fù)合物清除率,導(dǎo)致IgA1在系膜區(qū)沉積。
綜上所述,抗原的沉積,伴或不伴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答,IgA復(fù)合物形成速度和具有IgAFc受體的系膜細(xì)胞或嗜中性粒細(xì)胞的清除效率參與了整個(gè)發(fā)病機(jī)制,而細(xì)胞因子和生長因子則主要參與了系膜增生和硬化的機(jī)制。
編輯本段診斷依據(jù)
概述
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40%~45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿,35%~40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿,其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。
IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病,它的流行在不同洲、不同國家或在一個(gè)國家不同地區(qū)的差異很大,如亞洲的日本、新加坡,IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的50%,而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。
一般而言,白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的26%~34%。男女之比大約是2:1。以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病目前尚無特效的治療。由于本病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此,應(yīng)嚴(yán)密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度,而分別采取相應(yīng)的防治措施。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)作性肉眼血尿;2.輕度蛋白尿,大多〈1g/24小時(shí);3.高血壓;4.其他表現(xiàn)如出現(xiàn)尿毒癥者可有尿毒癥的臨床表現(xiàn)。
診斷依據(jù)
1.發(fā)生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或顯微鏡下血尿或無癥狀性蛋白尿(尤其男性青年);2.血尿?yàn)槟I小球性(畸形紅細(xì)胞為主),蛋白尿?yàn)楦?、中分子或混合性蛋白尿,血清IgA可能升高;3.腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區(qū)可見到顆粒狀I(lǐng)gA為主的免疫熒光;4.除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、
非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、
紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。
治療原則
1.阻遏抗原的侵入(常涉及手術(shù)根除感染病源);2.緩解異常的免疫反應(yīng);3.清除免疫復(fù)合物;4.修復(fù)腎小球損傷;5.降壓;6.血漿置換;7.中醫(yī)中藥。
用藥原則
1.若有感染病源,在選用抗生素抗感染的同時(shí),應(yīng)力爭手術(shù)切除病源,如扁桃體炎、爛牙。2.重度急性少尿性腎衰伴肉眼血尿,腎活檢提示大部分腎小球新月體形成者才使用激素和環(huán)磷酰胺及其C項(xiàng)中藥物。3.中醫(yī)中藥倒有獨(dú)到之處,辯證施治不失為治療各型IgA腎病之較有裨益的措施。
輔助檢查
1.初診患者盡量做檢查框限“A”項(xiàng);2.暫無條件進(jìn)行活檢時(shí),為便于鑒別診斷,對(duì)某些癥狀較突出診斷不明的患者檢查專案要側(cè)重,可選用“B”和“C”項(xiàng),甚至要多次重復(fù)。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:癥狀消失,尿常規(guī)、腎功能恢復(fù)正常。2.好轉(zhuǎn):癥狀消失,無肉眼血尿,尿紅細(xì)胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小時(shí),且長期觀察上述指標(biāo)無明顯變化。3.未愈:血尿或/及蛋白尿不斷發(fā)作,腎功能進(jìn)行性變化。
專家提示
出現(xiàn)肉眼血尿時(shí),勿亂投藥,首先到醫(yī)院經(jīng)過檢查,疑患IgA腎病時(shí),最好做腎活檢確診。阻遏抗原侵入,感染性抗原可通過醫(yī)院手術(shù)清除感染源,尤其化膿病源,再配合中藥調(diào)治及抗感染藥物,常會(huì)起到事半功倍之效。
新月體IgA腎病治療簡述:
新月體IgA腎病預(yù)后不好
對(duì)IgA腎病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿,很少有人對(duì)新月體有深刻的了解。IgA腎病新月體是腎活檢中IgA腎病的一種病理改變,病理改變中出現(xiàn)新月體,往往預(yù)示疾病的預(yù)后不好。
新月體IgA腎病只是一種形象的說法,重點(diǎn)分析新月體對(duì)IgA腎病的影響,嚴(yán)格上說IgA腎病病理分型中并沒有新月體型IgA腎病,在IgA腎病五期分型中,新月體在二級(jí)中就已出現(xiàn),越往后期的分型,新月體越明顯。可以這樣說,從IgA腎病二級(jí)開始,新月體就與IgA腎病解下了不解之緣。
新月體IgA腎病治療簡述
關(guān)于新月體IgA腎病治療不可能面面俱到,這里只簡要說一下常見藥物對(duì)新月體IgA腎病的治療。一般來說,在IgA腎病一級(jí)、二級(jí)時(shí)以血尿?yàn)橹?,而在三?jí)和三級(jí)以后則可出現(xiàn)蛋白尿。
1、激素和環(huán)磷酰胺的治療新月體IgA腎病
許多研究都證實(shí)激素可以降低IgA腎病的蛋白尿,但是這些研究都沒有正面回答激素到底能不能治療病理類型嚴(yán)重的新月體性IgA腎病。
日本有學(xué)者對(duì)35名IgA腎病患者(91%的人存在新月體)進(jìn)行了跟蹤,發(fā)現(xiàn)經(jīng)過激素和扁桃體切除,全部的血尿和大多數(shù)的蛋白尿都消失,重復(fù)
腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體極大程度地消失。這個(gè)研究初步證實(shí)激素對(duì)新月體性IgA腎病的治療確實(shí)具有積極作用。
為了提高激素的療效,許多學(xué)者也在研究激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療的效果。比如有學(xué)者發(fā)現(xiàn),用6個(gè)月的激素加口服環(huán)磷酰胺治療新月體超過20%的IgA腎病患者,對(duì)抑制新月體生成有明顯的作用。
但是對(duì)于嚴(yán)重的新月體性IgA腎病,單用激素和激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療相比,哪個(gè)更有效到目前為止仍沒有明確。
2、中藥治療新月體IgA腎病
近來興起的微化中藥滲透療法,可以在利用激素、環(huán)磷酰胺等常用西藥處理并發(fā)癥的基礎(chǔ)上,重點(diǎn)對(duì)患者進(jìn)行腎功能保護(hù),可以從根本上修復(fù)受損腎臟組織,減少其對(duì)蛋白、紅細(xì)胞的漏出,從而使蛋白尿、血尿消失。只要對(duì)腎臟組織修復(fù)到位,患者的蛋白尿、血尿癥狀就不易反復(fù),因?yàn)榈鞍啄?、血尿反反?fù)復(fù)會(huì)加重腎臟組織的負(fù)擔(dān),使病情持續(xù)性惡化,病情的惡化又會(huì)加重患者的病理損傷,一般來說病理損傷越嚴(yán)重新月體也越明顯。
因此,把尿蛋白、潛血轉(zhuǎn)陰是保腎護(hù)腎的大前提,如果任由蛋白、潛血漏下去的話,身體所需要物質(zhì)光靠食補(bǔ)是補(bǔ)不上的,另外一方面腎臟的損害會(huì)越來越重。所以在治療新月體IgA腎病時(shí)需要把尿轉(zhuǎn)陰,早期治療中可能會(huì)用到激素和細(xì)胞毒藥物,但是比起長遠(yuǎn)的治療效果(如果不及時(shí)治療病情無疑會(huì)惡化)來,副作用倒不顯得重要了。
中醫(yī)中藥治療IgA腎病
就目前來看,IgA腎病的治療最有效的方法是采用中醫(yī)中藥治療,西藥能夠及時(shí)控制患者臨床上常出現(xiàn)的炎性反應(yīng),但是對(duì)炎性反應(yīng)的根本原因如腎臟內(nèi)的多種毒性物質(zhì)不能進(jìn)行全面的清理;而中藥中的活性物質(zhì)會(huì)對(duì)產(chǎn)生炎性反應(yīng)的各種毒性物質(zhì)進(jìn)行比較徹底的清除,并且更加注重對(duì)腎臟功能的修復(fù)。
由于IgA腎病的預(yù)后主要與大量蛋白尿、高血壓、腎功能受損、腎小球硬化、間質(zhì)纖維化以及腎小動(dòng)脈硬化有關(guān),因此IgA腎病的治療應(yīng)根據(jù)這些指標(biāo)的有無及程度區(qū)別對(duì)待。
IgA腎病治療的重點(diǎn)在于保護(hù)修復(fù)腎功能、減少蛋白尿、控制高血壓、延緩IgA腎病的進(jìn)展。IgA腎病治療的常用藥物包括:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、激素、免疫抑制劑、抗凝、抗血小板聚集及促纖溶藥、魚油等,此外治療iga腎病很多人常使用的方法為扁桃體摘除以及中藥。
采用中醫(yī)藥治療IGA腎病具有一定優(yōu)勢(shì),它通過辨證施治來修復(fù)腎組織,改善腎功能,使IgA腎病得到控制。但要想取得好的療效,需要一定的時(shí)間。因?yàn)閹啄晟踔潦畮啄甑穆圆?,是不可能一朝一夕治好的。所以,提醒IgA腎病患者及患者家屬,既要對(duì)IgA腎病高度重視,積極治療,又不能過于急躁,要耐心堅(jiān)持治療,直到徹底康復(fù)。
IgA腎病的飲食療法
治療肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病的飲食調(diào)養(yǎng)
IgA腎病處于急性發(fā)作期時(shí),根據(jù)臨床表現(xiàn)不同,中醫(yī)可辨證分為肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛、心火熾盛、腸胃濕熱、膀胱濕熱型,其中以肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型最為常見。肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病,可見發(fā)熱、微惡風(fēng)寒、頭痛咳嗽、咽喉腫痛、尿紅赤或鏡下血尿、舌邊尖紅、苔薄白或薄黃,脈浮數(shù)等。宜采用疏散風(fēng)熱、解毒利咽、涼血止血等治則,以下飲食調(diào)養(yǎng)方,供酌情選用。
銀花、蘆根、小薊各30g,連翹、生地各15g,荊芥、桔梗各10g,淡豆豉、生甘草各6g,三七粉2g,赤小豆、大米各60g,白糖適量。前9味水煎取汁,入赤小豆、大米煮成稀稠粥,加三七粉、白糖調(diào)味煮沸即可。每日1劑,分2次服用。
治療心火熾盛型急性發(fā)作期IgA腎病飲食調(diào)養(yǎng)方
心火熾盛型急性發(fā)作期IgA腎病,心胸?zé)帷⒖谏嗌?、尿紅赤或鏡下血尿,舌尖紅苔薄黃,脈數(shù)等。宜采用清心除煩、涼血止血等治則,以下飲食調(diào)養(yǎng)方可酌情選用。
小薊30g,生地20g,白茅根15g,竹葉12g,炒梔子、生干草各10g,大米100g,白糖適量。前6味水煎取汁,入大米煮成稀稠粥,加白糖調(diào)味即可。每日1劑,分2次服用。
IgA腎病患者宜吃素
幾乎所有腎?。ò↖gA腎?。┎∪?,在日常的飲食調(diào)理上,都需要以植物油為主,盡量少食動(dòng)物油;食用肉類時(shí)以精瘦肉為主,補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)低蛋白,忌食肥肉。一言以蔽之,腎病病人禁忌吃這類"葷食"。因?yàn)槿澥硶?huì)加重腎臟的損傷。
這是因?yàn)椋喝澥呈?優(yōu)質(zhì)低蛋白"腎病患者的飲食禁忌,同時(shí)也屬于高脂(脂類主要包括膽固醇和甘油三脂)類飲食,在這里我們單說后者:高脂飲食不僅會(huì)加重IgA腎病患者已有的腎損害,也會(huì)導(dǎo)致健康人的腎臟受損。
健康腎臟暫且不論,只說高脂飲食對(duì)受損腎臟有什么害處。醫(yī)學(xué)研究表明,高脂飲食會(huì)對(duì)心血管造成傷害。同理,高脂血癥對(duì)腎臟的腎小球毛細(xì)血管也會(huì)造成明顯傷害。
有人形象地把腎小球稱為毛細(xì)血管團(tuán),人體血液循環(huán)中的血漿都要經(jīng)過腎小球"過濾"后,把毒素類的廢物排出體外,把營養(yǎng)物質(zhì)留在血液中輸往全身各處,維持生命的延續(xù)。
腎病患者的腎小球至少有70%以上已經(jīng)失去了這種過濾功能,IgA腎病患者的病情輕重不同,所以腎小球損壞的數(shù)量也不一樣,可能是70%,也可能是80%或者說90%(尿毒癥患者)。能工作的腎小球本來就已經(jīng)夠少的了,而且還不敢保證剩余的腎小球是健康的沒有一絲"病容"。所以患者如果再高脂飲食的話,對(duì)剩余腎小球的損傷是可想而知的,對(duì)腎小球過濾作用的妨礙無疑是雪上加霜。
關(guān)于IgA腎病血尿的癥狀分述:
血尿是IgA腎病的最常見癥狀,患者可以是單獨(dú)出現(xiàn)血尿,也可以伴有蛋白尿,同時(shí)還可伴有身體部分(腹、腰、嗓子)疼痛、水腫、高血壓。IgA腎病血尿可有急性速發(fā)性肉眼血尿和發(fā)作性肉眼血尿兩種。
1)急性速發(fā)性肉眼血尿。
這種血尿來得快去得也快,延續(xù)時(shí)間最長者一般也超不過1周的時(shí)間,所以極易被患者忽視,有時(shí)患者也會(huì)被誤診為尿路感染。此時(shí)為避免延誤病情,患者可到腎病??漆t(yī)院完善各項(xiàng)相關(guān)檢查,排除IgA腎病可能性。
肉眼血尿型約占IgA腎病患者群的40%,肉眼血尿的發(fā)作次數(shù)可由1次到20余次不等,其中約有60%的IgA腎病患者在呼吸道感染后會(huì)再次出現(xiàn)血尿,血尿的持續(xù)時(shí)間可由幾個(gè)小時(shí)到幾天,個(gè)別IgA腎病患者可達(dá)1周才會(huì)停止,肉眼血尿消失后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性的鏡下血尿。
2)發(fā)作性肉眼血尿。
曾經(jīng)有一位腎炎小患者在發(fā)病前一天由于感冒誘發(fā)了咽炎,第二天就出現(xiàn)了發(fā)作性肉眼血尿, 大多數(shù)IgA腎病患者于上呼吸道感染后發(fā)生(如咽炎、扁桃體炎);消化道感染后也可發(fā)生;肺部和泌尿道感染后也會(huì)發(fā)作;亦偶見于過度勞累或預(yù)防接種之后。在以上四種誘發(fā)因素中以上呼吸道感染最常見,感染到血尿發(fā)作相隔時(shí)間為24小時(shí)到48小時(shí)(1-2天,也有3天內(nèi)出現(xiàn)血尿的)[1][2][3]。
當(dāng)患者出現(xiàn)血尿時(shí)首先可明確血尿的原因,以確定其是否與IgA腎病有關(guān)。
編輯本段干細(xì)胞移植治療IgA腎病
[4] IgA腎病是也免疫性疾病,不僅癥狀難以轉(zhuǎn)陰,且轉(zhuǎn)陰后容易反,常規(guī)治療效果不好,完全可以采用干細(xì)胞移植治療,干細(xì)胞移植是難愈性\頑因性腎病的最具前途的治療方法之。
IgA腎病的發(fā)病機(jī)制尚不明確,有實(shí)驗(yàn)表明免疫功能紊亂在IgA腎病發(fā)病發(fā)展中起重要作用。多數(shù)學(xué)者傾向于認(rèn)為IgA是抗原非依賴性抗體,認(rèn)為IgA腎病可能是一種干細(xì)胞疾病。IgA腎病患者的自身反應(yīng)性T輔助細(xì)胞異常增高,外周血產(chǎn)生IgA淋巴細(xì)胞增多。Sakai采用異骨髓干細(xì)胞移植治療一名慢性粒細(xì)胞白血病伴IgA患者,結(jié)果發(fā)現(xiàn)移植后不僅患者的白血病得以治療,而且原來沉積在腎小球系膜上的IgA也消失了。干細(xì)胞移植能治療IgA的原理主要是異基因骨髓干細(xì)胞的供者抗原呈遞細(xì)胞在胸腺能有效呈遞異基因抗原,阻止異常自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生,使異常IgA的產(chǎn)生減少。
造血干細(xì)胞移植條件
一是移植前的預(yù)處理。這是為了使受者能夠接受外來的造血干細(xì)胞和減少本身腫瘤細(xì)胞的負(fù)荷采取的措施,經(jīng)典的方案是環(huán)磷酰胺60毫克/公斤體重服3日加上8~12戈瑞的一次或分次的全身照射。
二是受者和供者應(yīng)有相匹配的人類白細(xì)胞抗原(HLA)系統(tǒng)。它存在于人類第六對(duì)染色體上,醫(yī)生稱其為HLA-A,B,C和DR位點(diǎn),在移植能否成功上,HLA—DR位點(diǎn)關(guān)系尤大,必須相合,這樣成功機(jī)會(huì)大,風(fēng)險(xiǎn)比較小。
三是要有一定量的造血干細(xì)胞數(shù)。這點(diǎn)不難理解,既然作為種子細(xì)胞,就要到適合于它的新的“土壤”環(huán)境中去生根、發(fā)芽、開花和結(jié)果,就不會(huì)是一帆風(fēng)順,其過程會(huì)有損失,沒有一定數(shù)量是不行的。
如何進(jìn)行造血干細(xì)胞移植
首先讓骨髓中的造血干細(xì)胞大量釋放到血液中去,這個(gè)過程稱為“動(dòng)員”。
然后,通過血細(xì)胞分離機(jī)分離獲得大量造血干細(xì)胞用于移植,這種方法稱為“外周血造血干細(xì)胞移植”。這樣現(xiàn)在捐贈(zèng)骨髓已不再抽取骨髓,而只是“獻(xiàn)血”了。而且,由于技術(shù)的進(jìn)步,現(xiàn)在運(yùn)用造血干細(xì)胞“動(dòng)員”技術(shù),只需采集分離約50至200毫升外周血即可得到足夠數(shù)量的造血干細(xì)胞。采集足夠數(shù)量的造血干細(xì)胞后,血液可回輸?shù)骄璜I(xiàn)者體內(nèi)。
編輯本段IgA腎病遺傳嗎
IgA腎病遺傳嗎?IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。基因背景對(duì)IgA腎病發(fā)生及臨床表現(xiàn)有重要影響。IgA腎病遺傳嗎?某些基因類型在家族中表現(xiàn)比其他人的發(fā)生概率高一些,是否遺傳并IgA腎病明顯的定論。
IgA腎病遺傳嗎?IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。其特征是反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿和/或持續(xù)的鏡下血尿,診斷的確立依靠腎活檢。IgA腎病遺傳嗎?基因背景對(duì)IgA腎病發(fā)生及臨床表現(xiàn)有重要影響。某些基因類型在家族中表現(xiàn)比其他人的發(fā)生概率高一些,是否遺傳并IgA腎病明顯的定論。
腎臟病臨床診治思路
診斷思路
第一步:是不是腎臟?。?div style="height:15px;">
第二步:是腎小球疾病,還是非腎小球疾 ?。坑袟l件的要確定病理類型;
第三步:是哪種綜合征?
第四步:是何種原發(fā)性疾病,腎功能是否正常?
第一步:是不是腎臟病 ?
1、血尿、水腫、腰痛、多尿、尿頻等是腎臟疾病常見的癥狀。但上述癥狀并不能說明腎臟有病。
2、上癥+尿常規(guī)異常(蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿)。
3、上癥+腎功能異常。
以上2、3中任何一項(xiàng)才能考慮為腎臟病。
血尿,分肉眼血尿和鏡下血尿。
肉眼血尿尿液呈血樣或洗肉水樣或帶血塊者。
真性血尿與假性血尿:
鏡下血尿:離心渣RBC≥3個(gè)/HPF; 或牛包華氏計(jì)算盤計(jì)數(shù)RBC≥8000個(gè)/ml;或每小時(shí)RBC排泄率>10萬個(gè);或Addis’計(jì)數(shù)RBC>50萬個(gè)/12h,以上任何一項(xiàng)均為真性血尿。真性血尿是腎、輸尿管、膀胱、前列腺和尿道的病變,但要排除假性血尿。
假性血尿:①尿色似血尿,并非血尿,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,病人尿液呈醬油或咖啡色;某些食物(如甜菜、番茄葉、色素)可使尿液呈紅色;某些藥物(利福平、大侖丁、酚噻嗪等)也可使尿液呈紅色,但查尿無RBC以資鑒別。
②一過性血尿,如花粉、化學(xué)物質(zhì)或藥物引起者,劇烈運(yùn)動(dòng)后、病毒感染(如感冒等)亦可發(fā)生,只有1~2次查尿RBC≥3個(gè)/HPF,多次復(fù)查陰性,通常無重要意義。 ③偽造性血尿,有人有意將血液混入尿液的偽造性血尿,排除的方法是注意留標(biāo)本。
④污染性血尿:婦女月經(jīng)期污染了尿標(biāo)本造成的血尿。以上假性血尿均不是腎臟疾病。只是真性血尿才考慮是腎臟疾病。
水腫,除腎小球病見浮腫外,還可見于心性、肝性、內(nèi)分泌性、營養(yǎng)不良性水腫等。
心性水腫應(yīng)有心臟病史,有心衰證據(jù)和下午或晚上腫明顯,次日早晨減輕以資鑒別。
肝性水腫有肝臟病史,肝功能異常,水腫是出現(xiàn)腹水后延及四肢。
內(nèi)分泌性水腫女性多見,有內(nèi)分泌疾病,水腫24小時(shí)無明顯變化,而按之無明顯凹陷。
營養(yǎng)不良性水腫,應(yīng)有消瘦等營養(yǎng)不良表現(xiàn),而血漿白蛋白低。
鑒別要點(diǎn):尿常規(guī)有無蛋白尿。
腎性水腫多由腎小球疾病或其它疾病導(dǎo)致腎小球損害所致,水腫在組織疏松處為主,以眼瞼及下肢明顯,而且早晨為甚,下午或晚上減輕,伴有蛋白尿、血尿或顆粒管型。若水腫病人尿常規(guī)是正常的,基本上可排除腎臟疾病。
腰痛,除可見腎臟疾病外,還可見腰肌勞損、腰三橫突綜合征、腰椎間盤突出、腰椎骨質(zhì)增生以及婦科疾病等。腎臟疾病可見腎結(jié)石、梗阻性腎病、巨大腎盂積液、腎盂腎炎、急慢性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成、腎病綜合征、腎細(xì)胞瘤及腎周圍炎癥,但是腎臟疾病引起的腰痛應(yīng)有以下特點(diǎn):
①在脊肋角壓痛點(diǎn)或肋腰壓痛點(diǎn)或上輸尿管壓痛點(diǎn)有壓痛;②尿常規(guī)有明顯異常;③腎B超、腎靜脈造影(IVP)有陽性發(fā)現(xiàn),進(jìn)一步可行CT檢查。若上述三個(gè)壓痛點(diǎn)無壓痛,尿常規(guī)正常,進(jìn)一步查腎B超、IVP無異常,基本上可排除腎臟疾病。
多尿,指24小時(shí)尿量超過2500ml,由多種原因引起,非腎性尿崩癥、高血糖性利尿、原發(fā)性醛固醇增多癥,原發(fā)性甲旁亢、精神因素、心力衰竭的恢復(fù)期等。腎性有慢性間質(zhì)性腎病、急性腎小管壞死恢復(fù)期,低鉀性腎病、腎動(dòng)脈硬化癥、高鈣性腎病等,腎性多尿尿常規(guī)多有異?;蚰蜮}或氨基酸含量增高以資鑒別。
第二步:是腎小球疾病?還是非腎小球疾?。磕I功能是否正常。
(一)腎小球疾病
是不是腎小球疾病主要看有無水腫、顆粒管型、大量蛋白尿、腎小球性血尿。若是腎臟疾病,①凡是有水腫,均是腎小球疾病,但慢性腎盂腎炎、慢性間質(zhì)性腎炎等非腎小球疾病到后期也可出現(xiàn)水腫,說明已從腎小球管間質(zhì)累及到腎小球。并非所有腎小球疾病都可出現(xiàn)水腫,如無癥性蛋白尿/血尿(隱匿性腎炎)就無水腫。因此,水腫在腎小球疾病中特異性高敏感性低。
②顆粒管型:多見于急性腎小球腎炎,偶見藥物及重金屬所致間質(zhì)性腎炎,若有顆粒管型且蛋白尿≥2.0g/d時(shí),可確定性腎小球病變。
③大量蛋白尿,蛋白尿2.0g/d時(shí)多為腎小球疾病,若≥3.5g/d時(shí),腎小球疾病的可能性更大;若大量蛋白尿,尿蛋白電泳為非選擇性,可肯定是腎小球疾病。
④腎小球性血尿:尿有RBC管型或尿RBC計(jì)數(shù)8000/ml以上,形態(tài)75%以上為畸形RBC,可肯定為腎小球疾病。
(二)非腎小球疾病
①腎小管功能受損早于腎小球:如慢性間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎,在腎小球沒有受損之前,首先出現(xiàn)腎小管間質(zhì)的損害,如夜尿多、尿比重低、腎性糖尿、腎性氨基酸尿。
②腎小管性蛋白尿,尿蛋白定量一般<1.5g/24h,定性±~+,尿蛋白圓盤電泳為低分子蛋白尿,蛋白區(qū)帶在白蛋白以下,即分子量為1~7萬,大多數(shù)蛋白分子量為1.5萬~4萬。尿內(nèi)的溶菌酶和β2-MG增高。
③兩腎大小不等,如慢性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎動(dòng)脈狹窄等多表現(xiàn)單側(cè)病變,引起單側(cè)腎萎縮或腎表面凹凸不平,肯定為非腎小球疾病。④尿路感染,慢性腎盂腎炎,腎結(jié)核本身就是上尿路感染,而梗阻腎、返流腎等多合并泌尿系感染,若尿中有WBC或WBC管型,多為非腎小球疾病。
第三步:是什么綜合征
(一)腎小球疾病
1、急性腎小球腎炎綜合征:起病急驟,有血尿、蛋白尿、管型尿;常有浮腫和高血壓。
2、急進(jìn)性腎小球腎炎綜合征:起病急驟,發(fā)展迅速,很快出現(xiàn)少尿或無尿;有血尿、蛋白尿、管型尿;可有浮腫,高血壓常較輕。在初發(fā)病時(shí),頗酷似重型的急性腎小球腎炎,但它卻繼續(xù)急進(jìn)性發(fā)展,常有迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥;腎功能迅速惡化,在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。
3、無癥狀性蛋白尿和/或血尿綜合征:沒有水腫、高血壓和氮質(zhì)血癥等臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)輕至中度蛋白尿(<2.5g/d)和/或血尿。單獨(dú)蛋白尿者需排除腎小管性蛋白尿;單純性血尿必須排除泌尿系感染、結(jié)石和腫瘤等所引起血尿。
4、腎病綜合征:①大量蛋白尿(≥3.5g/d/1.73m2);②低蛋白血癥(血漿白蛋白≦30g/L);③水腫;④高脂血癥。
5、慢性腎小球腎炎綜合征:有較長的水腫、高血壓病史,尿常規(guī)有蛋白尿、管型尿及少量紅細(xì)胞;腎功能有輕度損害,并緩慢地進(jìn)展,終于發(fā)生腎衰竭。
(二)非腎小球疾病
1、腎小管間質(zhì)疾病綜合征:①輕度蛋白尿(<1.5g/d),尿β2-MG增加。②白細(xì)胞尿,偶有白細(xì)胞管型。③腎小管功能不全,若同時(shí)伴有腎小球功能障礙時(shí),腎小管功能障礙早而且嚴(yán)重。④腎可有非對(duì)稱性疤痕形成和腎盞變形,有些病例有單例腎萎縮。
2、尿頻-排尿不適綜合征:病人排尿次數(shù)增加,而24小時(shí)尿量不增多,有些病人且感到排完尿后又有尿意感覺。排尿時(shí)有疼痛、燒灼感或其它不適感覺。
3、腎結(jié)石綜合征:有腎絞痛或血尿或排出小結(jié)石病史,X線或B超檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)石。
4、尿路梗阻綜合征:膀胱口梗阻時(shí),可發(fā)現(xiàn)尿潴留。上尿路梗阻,B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎盂積液。急性梗阻者,可少尿或無尿,氮質(zhì)血癥。慢性梗阻者可多尿、夜尿、腰痛、腎影增大??捎醒?、膿尿、排尿不適。
(三)腎衰竭
1、急性腎衰竭綜合征:由各種病因引起腎功能急劇惡化(血肌酐每日升高44.2umol/L以上)。多出現(xiàn)少尿或無尿、蛋白尿、血尿、白細(xì)胞尿、管型尿,可有高血壓和水腫。
2、慢性腎衰竭綜合征:①氮質(zhì)血癥超過3個(gè)月。②長期腎衰癥狀及體征,例如慢性腎衰竭的特殊面容,貧血,皮膚尿素霜,夜尿或少尿或多尿,水腫,高血壓等。③雙側(cè)腎臟可縮小。④尿沉渣內(nèi)可有腎衰管型,蛋白尿,血尿。⑤水和電解質(zhì)失調(diào)。
(四)腎功能的判斷(腎功能是否正常?)
由各種病因引起尿量突然明顯減少,腎功能急劇惡化(血肌酐每日升高44.2umol/L)以上時(shí),考慮有急性腎衰竭。若在各種慢性腎實(shí)質(zhì)疾病的基礎(chǔ)上,腎功能緩慢地減退,腎小球?yàn)V過率(GFR)在正常50%以下,內(nèi)生肌酐清除率在50ml/min以下時(shí),考慮有慢性腎衰竭。確定有急慢性腎衰竭的基礎(chǔ)上,在尋找病因時(shí),再從腎小球疾病和非腎小球疾病著手。
第四步:根底疾病
上述綜合征均是一個(gè)臨床綜合征,不是獨(dú)立的疾病,只有排除所有繼發(fā)性疾病,才能確定原發(fā)性病的診斷。
例如,急性腎小球腎炎綜合征,在尋求根底病時(shí),要排除狼瘡性腎炎,紫癜性腎炎,混合性結(jié)締組織病,乙肝相關(guān)性腎炎,肺出血腎炎綜合征,多發(fā)性骨髓瘤以及其它腫瘤的腎損害,感染性心內(nèi)膜炎腎損害,遺傳性腎炎等等,在排除的過程中,若發(fā)現(xiàn)是上述疾病中的一種,并與類似疾病鑒別,可以診斷。若要診斷為原發(fā)性急性腎小球腎炎,要排除上述繼發(fā)性疾病方可診斷。
IgA腎病牛津分型根本就是毫無臨床意義,國內(nèi)還這么多專家去解讀,真是不可理解。
我向大家談?wù)勎覍?duì)IgA腎病的認(rèn)識(shí),其實(shí)TgA腎病是個(gè)統(tǒng)稱,預(yù)后及其復(fù)雜,曾多元性,不像其他病種,如糖尿病腎病,只有一條路,ESRD,微小病變有幾條路,臨床緩解;反復(fù)復(fù)發(fā);發(fā)展為FSGS;膜性腎病1.2.3.4期。而狼瘡性腎炎會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)型
國內(nèi)IgA腎病南京總院似乎已快要接近IgA的真諦,但是缺乏更深入的機(jī)制探討
對(duì)于IgA腎病初治的患者,換句話說,第一次腎活檢的時(shí)候,你給它進(jìn)行任何的分級(jí),分型,都是對(duì)臨床醫(yī)生的誤導(dǎo),對(duì)于IgA腎病我們最正確最對(duì)病人負(fù)責(zé)的做法是不進(jìn)行任何分型,只是結(jié)合當(dāng)時(shí)的實(shí)際情況,制定治療方案,知道為什么嗎,告訴你吧,因?yàn)镮gA腎病會(huì)轉(zhuǎn)型
目前所有的分型,分級(jí),都不是為了病人的治療,都是為了科研,為了樹立自己的觀點(diǎn)
其實(shí)我們距離解開IgA腎病真面目已經(jīng)很近了,只是一些無聊的分型阻礙了我們的腳步
先聲明哦,本人非專家,僅為在校碩士生。學(xué)過一點(diǎn)腎病理,愿意將心得分享給需要的朋友,因?yàn)槲矣X得此方面的教授可能沒有時(shí)間活躍在丁香園里。小弟目的是力求用最簡潔的詞句,讓大家能在10分鐘內(nèi)對(duì)腎病理有一個(gè)基礎(chǔ)的認(rèn)識(shí)。內(nèi)容不敢說非常嚴(yán)謹(jǐn),歡迎不同見解之同行進(jìn)行批評(píng)指正。
腎穿刺病理不難。若是腎內(nèi)科醫(yī)生經(jīng)過半年-1年腎病理的培訓(xùn),拋開執(zhí)業(yè)范圍要求不講,那我覺得應(yīng)該是可以成為一名合格的腎病理醫(yī)生的。與外科大病理不同,腎病理相比之下要簡單很多,80%以上的病例都是大家所熟知的那10種以內(nèi)的病理類型。
關(guān)于參考書:國內(nèi)大概有四本腎病理方面的專著,鄒萬忠教授的腎活檢病理診斷圖譜,腎活檢病理學(xué);郭慕依教授的腎活檢病理學(xué);福州軍區(qū)總醫(yī)院的腎活檢彩色圖譜,我只看過前三本,各有所長,建議大家根據(jù)需要看一下。
廢話不多說了,下面是大家關(guān)心的問題,列舉一下常見原發(fā)性腎小球腎炎(?。┖屠^發(fā)性腎小球疾病的常見病理特點(diǎn),臨床特點(diǎn)從略,從大家都熟悉的“光鏡,免疫(以免疫熒光為例,也可為免疫組化),和電鏡”來說,力求大家都能明白??创蠹倚枰麓挝視?huì)上傳典型的病理照片與大家分享。
原發(fā)性腎小球腎炎(?。?div style="height:15px;">
1. 微小病變病
2. 系膜增生性腎炎,以IgA腎病為例
IgA腎病是最常見的腎小球疾病,能占到腎穿病例的近半。特點(diǎn)是免疫病理即可診斷,具體說來就是如果是IgA免疫熒光的結(jié)果符合,就多應(yīng)考慮IgA腎病了。熒光特點(diǎn)是以IgA為主,多伴有C3沉積,可伴有IgG沉積。當(dāng)然,光鏡中可見到系膜增生,電鏡下可以見到大塊的電子致密物沉積。
3. 膜性腎病
中老年人的NS一般為此類。與IgA腎病相似,免疫病理具有典型的特點(diǎn)。IgG沿毛細(xì)血管袢的明亮熒光,多伴有C3沉積。光鏡下,基底膜彌漫一致性的增厚,但這對(duì)初學(xué)者可能不好掌握。我的感覺是基底膜變得有些僵硬感,毛細(xì)血管腔變得很圓。電鏡下是腎小球基底膜上釘突形成。
4. 局灶階段性腎小球硬化癥(FSGS)
這一型很有特點(diǎn),無論是從臨床還是病理。原則上,只要能見到一個(gè)節(jié)段性硬化灶,除外其他已知病因,就可診斷原發(fā)FSGS。電鏡和免疫熒光都不特異,但如果有明亮的IgG和IgA沉積的話,是可以除外FSGS的。
說到這里,想到一個(gè)很重要的補(bǔ)充。除了FSGS外,其他的均是彌漫性病變,就是說要有半數(shù)小球以上所具有這樣的病理改變。比如,在10個(gè)腎小球里,只見到一個(gè)腎小球有系膜增生,那么要診斷為局灶性腎炎而不是系膜增生性腎炎。
5. 急性腎炎
特點(diǎn)很典型,系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯,腎小球體積變大,細(xì)胞增多。但有時(shí)在發(fā)病晚期,細(xì)胞增生不明顯,僅表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤。免疫熒光是IgG和C3腎小球內(nèi)沉積,典型特點(diǎn)是星空型和花環(huán)型。電鏡可以見到駝峰--比釘突體積大很多,位置相似。
6. 膜增生性腎炎
顧名思義,兼有膜性腎病和系膜增生性腎炎的特點(diǎn)。即,系膜增生,毛細(xì)血管壁增厚,雙軌形成。免疫熒光特點(diǎn)不是很典型。電鏡下能見到系膜插入現(xiàn)象。
7. 硬化性腎炎
硬化腎小球半數(shù)以上,間質(zhì)彌漫纖維化和炎細(xì)胞浸潤。免疫熒光無特點(diǎn)。電鏡下為硬化的基質(zhì)成分,運(yùn)氣好的話,能夠從殘留的特點(diǎn)比如釘突等來判斷進(jìn)展為硬化之前的病理類型。
1. 狼瘡性腎炎
最有意思的一種,在光鏡下可以從正常的腎小球到嚴(yán)重的硬化性腎炎。簡要介紹分型吧,一到六型分別是輕微病變型,系膜增生型,局灶階段型,彌漫增生型,膜型,硬化型。其實(shí)每個(gè)名稱,都幾乎把病理特點(diǎn)告訴了我們。輕微病變型--正常,系膜增生型--類似系膜增生性腎炎,局灶階段型--類似局灶性腎炎和FSGS,彌漫增生型--類似膜增生性腎小球腎炎,膜型--類似膜性腎炎,硬化型--硬化性腎炎。
2. 糖尿病腎病
光鏡為基底膜增厚,但是細(xì)胞不增生,這點(diǎn)很重要。典型的改變是K-W結(jié)節(jié),特點(diǎn)是細(xì)胞圍成一圈,中間是增生的系膜基質(zhì)。免疫無特點(diǎn)。
3. 血管源性腎病
作為一名剛從學(xué)校畢業(yè)的腎科醫(yī)生,有幸參加了今年的成都會(huì)議,IgA腎病的一些新的認(rèn)識(shí)是我印象最深的內(nèi)容之一。很長時(shí)間來對(duì)其認(rèn)識(shí)一直不夠,簡單地認(rèn)為沒多大治頭,上班不久就已經(jīng)輕易放走了幾個(gè)病人,都是如花一樣地年輕女孩子呀。下面的內(nèi)容整理自今年成都會(huì)議上王海燕教授的專題講座,希望對(duì)大家有所幫助。更要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn):IgA腎病并不完全是一良性疾病,應(yīng)視情況而定,依循證醫(yī)學(xué)建議進(jìn)行合理治療。復(fù)旦中山醫(yī)院丁小強(qiáng)等在這個(gè)專題上也有很精彩的講座,如大家有興趣,可以以后再貼上來。
IgA腎?。ê喎QIgAN)是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病。約占原發(fā)性腎小球疾病的40%左右,青壯年高發(fā),臨床表現(xiàn)輕重不一,病理改變多樣化,預(yù)后相差十分懸殊,其診斷必須靠腎活檢,在腎小球系膜區(qū)和/或毛細(xì)血管袢內(nèi)皮下有以IgA為主的免疫球蛋白沉積。從本質(zhì)上講,IgAN并非一獨(dú)立的疾病,而是一組臨床病理綜合征。
IgAN發(fā)病率總的呈現(xiàn)一種增長趨勢(shì):在歐美白人國家,由80年代初占原發(fā)性腎小球疾病的5%以下增長至80年代后期以來的20%左右;在日本、新加坡等亞洲國家,則由40%增長至45%以上。在我國,由301醫(yī)院、南京軍區(qū)總醫(yī)院及北大人民醫(yī)院等3組較大的病例資料,均表明本病由90年代前后的18%-39%,在十年后升至40%-47%,進(jìn)一步的資料分析在腎病綜合征、腎炎綜合征及少量蛋白尿伴血尿的隱匿性腎炎中,IgAN所占的比例均成倍地增長。其原因尚不清楚。
2 本病不完全是一種良性腎小球疾病,其中大約1/ 3 的病人在發(fā)病10-20年后進(jìn)展到終末期腎功能衰竭,是引起終末期腎衰地主要原因之一(有統(tǒng)計(jì)其占到了20%-30%左右);
3 粘膜免疫及腎小球IgA的沉積可能不是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié);骨髓源的IgA1的異常、系膜區(qū)IgA1受體的作用以及分子遺傳背景成為了發(fā)病機(jī)制中的研究重點(diǎn),如IgAN的發(fā)病有種族差異、可呈家族聚集發(fā)病等;
由于IgAN是一組由各種不同的臨床表現(xiàn)、不同病理改變組成的一類疾病,因此,以IgAN為總體概念進(jìn)行的循證醫(yī)學(xué)研究分析至今不能得出明確的指導(dǎo)性治療意見?,F(xiàn)有的研究及分析表明:大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害及病理損傷程度是決定IgAN病人預(yù)后的影響因素,由于高血壓的控制與其他腎病的治療沒太大的區(qū)別,因此,以其他幾個(gè)影響因素為切入點(diǎn),分析整理得出對(duì)IgAN的循證醫(yī)學(xué)治療建議。
IgA腎病是由法國醫(yī)生在1968年報(bào)告的,其特征是反復(fù)發(fā)作的肉眼和(或)持續(xù)的鏡下血尿,確診有賴于腎臟病理在系膜區(qū)有明顯的IgA顆粒沉積。是反復(fù)發(fā)生的腎小球疾病的最常見原因,也是我國最常見的腎小球疾病。以往確診率較低,近年來由于腎活檢技術(shù)的廣泛開展,診斷率有了明顯的上升,根據(jù)最新的統(tǒng)計(jì),IgA腎病的檢出率占原發(fā)性腎小球腎炎的40%以上,可見于腎小球腎炎的各種病理類型,是一種以病理類型命名的疾病。
IgA腎病常見于青少年,男性中常見。臨床上表現(xiàn)為一過性反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿,在呼吸道感染后1—2日內(nèi)發(fā)生,每次持續(xù)數(shù)小時(shí)至幾日,之后患者有不同程度的血尿和(或)蛋白尿;有的表觀為無癥狀性尿異常,持續(xù)性或間歇性鏡下血尿,多有輕度蛋白尿,是臨床最為常見的類型;有的患者表現(xiàn)為慢性腎炎;還有一部分表現(xiàn)為腎病綜合征,以蛋白尿?yàn)橹?;個(gè)別患者可發(fā)生急性腎衰或高血壓。早期臨床檢查血壓、腎小球?yàn)V過率及血清蛋白在正常范圍,晚期可出現(xiàn)異常;血清IgA升高可見于1/3的患者。
IgA腎病以往被認(rèn)為只是一種良性血尿,不影響腎功能,故未加重視。近年來,對(duì)被確診的患者進(jìn)行隨訪,發(fā)現(xiàn)有20%的患者在20年后進(jìn)展為腎衰竭,所以說IgA腎病是慢性腎功能衰竭的主要因素之一。故目前國內(nèi)外對(duì)此都很感興趣,成為臨床和實(shí)驗(yàn)研究的重點(diǎn)課題。IgA腎病患者的轉(zhuǎn)歸與腎臟病理相關(guān),就病理類型而言,目前將其按輕重分為5型。病理變化輕微者,腎功能損傷較輕;病理損傷明顯者預(yù)后多不良;在診斷時(shí),患高血壓、有大量蛋白尿、血肌酐升高者預(yù)后較差。本病目前尚無特殊療法,可針對(duì)腎功能惡化的原因以相應(yīng)的方法拮抗之,如控制高血壓,其中血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素受體拮抗劑(ARB)有較好的作用,不僅可有效地降低血壓,還可防止腎小球的硬化和腎間質(zhì)纖維化。對(duì)于表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,可使用激素治療。抗凝藥物在IgA腎病的治療中也是常選的藥物之一,有人認(rèn)為,IgA腎病有肉眼血尿或鏡下血尿,應(yīng)用止血的方法,其實(shí),采用抗凝治療能夠保護(hù)好腎臟,且有不錯(cuò)的減輕血尿的作用。中醫(yī)藥治療IgA腎病有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì),是近年來研究較多的治療方法,可根據(jù)患者的體質(zhì)、病理變化、臨床表現(xiàn)采用不同的治療,以活血化瘀、補(bǔ)益氣陰、健脾益氣等各種方法為常用,并加入清熱解毒、預(yù)防感冒的藥物,可取得較為理想的效果。
1、由于IgA腎病常因呼吸道感染、扁桃體炎而誘發(fā)或使病情加重,所以患者應(yīng)預(yù)防感冒,體質(zhì)較差、容易感冒的患者,可以服用藥物口服液,平時(shí)要進(jìn)行適量的活動(dòng),鍛煉身體以增強(qiáng)體質(zhì)。
2、IgA腎病患者要少去公共場(chǎng)所,尤其是春季或某些疾病流行時(shí)期更應(yīng)注意,外出的話最好帶上口罩。根據(jù)季節(jié)變化,及時(shí)增減衣服,防受涼、受寒,防止呼吸道感染,一旦發(fā)生感染立即就醫(yī)。
3、由于勞累過度、劇烈運(yùn)動(dòng)??梢允寡蚍磸?fù)或增加,所以患者應(yīng)盡力避免過勞。生活要有規(guī)律,不熬夜,保持良好的心態(tài)和樂觀的情緒,可從事較輕體力勞動(dòng),但仍以不勞累為宜。