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|A| 【影像表現(xiàn)】:顱腦及面部MRI示:腫塊大部分位于鼻竇和顱內(nèi)。T1WI呈等至稍低信號,T2WI呈高信號,增強掃描均勻性顯著強化。腫塊顱內(nèi)部分主要位于右側(cè)額葉,周圍可見占位效應(yīng)及血管源性水腫。腫瘤-腦實質(zhì)交界區(qū)可見囊狀長T2信號影。病變侵犯篩骨紙樣板、突入球后脂肪間隙,內(nèi)直肌受壓。【影像診斷】:嗅神經(jīng)母細胞瘤(esthesioneuroblastoma)【討論】:嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種罕見的鼻內(nèi)腫瘤,約占全部鼻內(nèi)腫瘤的2%-3%,占鼻內(nèi)惡性腫瘤的3%-6%。好發(fā)年齡呈雙峰分布:11-20歲青年人高發(fā),第二高發(fā)年齡段為40-60歲。主要癥狀為鼻塞、鼻衄,其他癥狀包括嗅覺減退/喪失、頭痛,及眼部癥狀,包括突眼、眼肌麻痹。1. 腫瘤起源于神經(jīng)外胚層,由篩板、鼻中隔上1/3、上鼻甲的嗅神經(jīng)上皮細胞發(fā)育而來,2. 環(huán)境風(fēng)險因素及基因突變與本病的關(guān)系尚不了解。通常表現(xiàn)為局部侵襲性病變,常累及鼻旁竇、眼球、前顱凹。約30%的患者可發(fā)生轉(zhuǎn)移,可淋巴途徑轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié),也可血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼。約30%的患者有局部復(fù)發(fā),潛伏期可以長達數(shù)十年甚至更長。Kadish分級:A:局限于鼻腔——5年生存率>90% B:局限于鼻腔和鼻竇——6年生存率>68% C:侵犯至鼻竇以外——5年生存率<67% 當病灶較大時,可向顱內(nèi)侵犯,形成前顱凹腫塊。鼻內(nèi)腫塊、顱內(nèi)腫塊及篩板水平的局限性狹窄,呈“啞鈴形”。較小的病灶(甚至僅為幾個毫米)可局限性與鼻腔上部或播散至鼻竇。病變累及骨質(zhì)(如篩板、鼻竇壁)時,可見骨質(zhì)破壞與重塑。本病的MRI表現(xiàn)缺乏特異性,特別是較大的嗅神經(jīng)母細胞瘤與未分化癌/低分化癌之間,很難鑒別。磁共振T1WI表現(xiàn)為與腦實質(zhì)相比呈等或稍低信號,病灶內(nèi)如果有出血成分,信號表現(xiàn)復(fù)雜。T2WI:與腦實質(zhì)相比呈等或高信號。瘤周囊腫:當腫塊侵犯顱內(nèi)時,腫瘤-腦實質(zhì)交界區(qū)的瘤周囊腫是本病的典型表現(xiàn)(但缺乏特異性)。囊腫為非腫瘤性,是由于腫瘤壓迫瘤旁蛛網(wǎng)膜下腔 , 形成與腫瘤粘連并含有腦脊液的假性蛛網(wǎng)膜囊腫。增強掃描呈均勻性顯著強化。 |
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