討論：
脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)性惡性軟組織腫瘤, 病理學上將脂肪肉瘤分為分化性、黏液性、多形性、圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤等5 個亞型, 但脂肪肉瘤病灶內常包含不同的組織學成分。分化性為低度惡性, 黏液性為中度惡性, 多形性和圓形細胞性為高度惡性。腹膜后脂肪肉瘤因其隱匿生長, 且位于深部, 故影像學檢查成為診斷和術后復查的重要方法。
分化性脂肪肉瘤( 尤其脂肪瘤樣型) 主要是由分化近乎成熟的脂肪細胞組成, 故 CT 平掃示腫瘤組織密度與脂肪相似, 并可見不規(guī)則間隔的增厚, MRI 可見在短T1 短 T2 脂肪信號內出現(xiàn)不規(guī)則增厚的低信號間隔。增強掃描間隔有強化, 有時病灶內同時可見云絮狀和條索狀強化灶, 這與組織學上腫瘤有脂肪母細胞、梭形細胞及纖維組織混合存在有關。本型需與脂肪瘤相鑒別, 脂肪瘤常有明顯的包膜, 并可見纖細、均勻的間隔。當分化性脂肪肉瘤內膠原含量增多時, 可見硬化結節(jié), 在 CT 平掃、增強掃描和MRI 掃描時, 硬化區(qū)表現(xiàn)為肌肉密度及信號; 當膠原成分占優(yōu)勢時, 即為硬化性脂肪肉瘤, 呈軟組織腫塊影, 影像學表現(xiàn)同骨骼肌。
黏液性脂肪肉瘤是由不同分化階段的脂肪母細胞、叢狀分支狀的毛細血管和黏液樣基質組成。CT平掃時, 其密度比肌肉低, MRI T2WI 信號比脂肪高,呈與水相似的病灶; 但在 CT 增強掃描時, 病灶呈網(wǎng)狀、片狀延遲強化, 表明病灶為實質性腫塊含黏液樣基質及纖維組織成分, 此特征可與腹膜后其他囊性病變及病灶內壞死鑒別。
圓形細胞性和多形性脂肪肉瘤均為分化差的腫瘤。圓形細胞性脂肪肉瘤由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細胞和散在的脂肪母細胞組成, 而多形性脂肪肉瘤由不同發(fā)育階段的異形脂肪母細胞和瘤巨細胞組成。這兩型脂肪肉瘤均較少見, 但其惡性度高, 更具侵襲性, 且術后易復發(fā)。因這兩型腫瘤內基本不含較成熟的脂肪成分, 不含或僅含少量黏液成分, 且易發(fā)生壞死, 故影像學表現(xiàn)為質地不均的軟組織腫塊, CT 掃描呈骨骼肌密度, 其內壞死灶增強掃描不強化, MRI T2WI 表現(xiàn)為略高、等混雜信號。這兩種類型的影像學難以區(qū)分, 確診需依靠病理組織學檢查。
去分化脂肪肉瘤的病理學特征為分化好的瘤組織與分化差的瘤組織在同一腫瘤內同時存在。大多數(shù)的去分化成分為惡性纖維組織細胞瘤, 也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等, 兩種成分分界清楚。據(jù) Weiss 等報道, 腹膜后脂肪肉瘤易出現(xiàn)去分化, 去分化的發(fā)生可能與腫瘤發(fā)生部位( 如腹膜后) 、腫瘤存在時間較長有關。
感謝山東濟寧附院王皆歡主持讀片！
