海綿狀血管瘤是一種罕見的血管畸形，意味著血管的異常。海綿狀血管瘤可以發(fā)生在身體的任何部位，但通常只會對大腦或脊髓造成威脅。當它在大腦中發(fā)生時，它被稱為大腦海綿狀畸形，簡稱CCM。腦海綿狀血管瘤可能會保持穩(wěn)定數(shù)十年，根本不會引起任何癥狀。有些人只是因為其他原因，比如車禍或其他傷害(“偶然”的發(fā)現(xiàn))，在做核磁共振掃描時，才發(fā)現(xiàn)自己有海綿狀的畸形。對于這些患者，可能根本不需要治療。
海綿狀血管瘤或血管瘤或海綿狀瘤是中樞神經系統(tǒng)的良性血管畸形，屬于隱匿性血管性腦損傷，通常在成年時出現(xiàn)。隨著計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)的出現(xiàn)，這些病變越來越多地在兒童身上發(fā)現(xiàn)。本文報告兩例兒童巨大海綿狀血管瘤及其治療情況。
案例報告：手術全切后均預后良好，隨訪無癲癇復發(fā)。
案例1
一名13歲男性兒童，有多次全身性強直陣攣性癲癇發(fā)作及頭痛持續(xù)三個月之病史。沒有局灶性虛弱的病史。他的全身檢查很正常。從神經學上講，他是有意識的，警覺的，對時間、地點和人有方向感。腦神經正常。運動和感覺檢查正常，無局灶性神經功能缺損。血液檢查正常。CT平掃大腦可見界限清楚的病灶(大小4.2×4.5 cm)，位于左側顳頂區(qū)內側高密度區(qū)，呈團塊效應[圖1a]。根據這些發(fā)現(xiàn)，診斷海綿狀血管瘤與癲癇發(fā)作?；颊咝凶箫D頂骨開顱術，包括周圍膠質組織在內的病灶完全切除[圖1b]。這名兒童在一年的隨訪中表現(xiàn)良好，沒有任何癲癇復發(fā)。
圖1 ：(a) CT平掃顯示左側顳頂區(qū)病灶清晰，有出血跡象;(b) CT隨訪顯示完全切除
案例2
一名9歲女童有多次全身性強直陣攣性癲癇發(fā)作及頭痛持續(xù)6個月之病史。沒有局灶性虛弱的病史。她的全身檢查很平常。從神經學上講，她是有意識的，警覺的，對時間、地點和人有方向感。腦神經正常。運動和感覺檢查正常，無局灶性神經功能缺損。血液檢查正常。CT平掃顯示左側額葉深部鈣化灶。MRI腦T1、T2、FLAIR像顯示左額葉深部異質性病變[圖2a和b]。數(shù)字減影血管造影正常。根據這些發(fā)現(xiàn)，診斷海綿狀血管瘤伴頑固性癲癇發(fā)作。患者行左額部開顱術，病變完全切除(5×4cm大小)，包括周圍的膠質組織[圖2c]。組織病理學診斷為海綿體瘤[圖3]。這名兒童在9個月的隨訪中表現(xiàn)良好，沒有任何癲癇復發(fā)。
圖2 ：(a)和(b) MRI T1W、T2W軸位圖像顯示混合信號的網狀核心，代表不同退化狀態(tài)的血液，注意T2W圖像(b)中含鐵血黃素的低聚暈，(c)與周圍膠質組織完全切除病變的照片
圖3：顯微照片顯示巨大的海綿狀血管瘤，有大量的擴張內皮襯里的可變大小的血管通道，沒有壁肌或彈性纖維嵌在膠原組織的基質中。同時注意周圍神經實質內的相關神經膠質增生、鈣化和含鐵血黃素沉積。
腦海綿狀血管瘤完全切除可恢復正常生活
海綿狀血管瘤常見于30 ~ 50歲的成年人。雖然這些病變的大小通常在9至20毫米之間，但也有文獻報道巨大的病變。與成人一樣，在兒童中，最常見的病變是局灶性或全身性癲癇，繼之以海綿狀血管瘤引起的腦出血和局灶性缺損。然而，這些罕見的病變在臨床上可能是無癥狀的，這是由于它們位于“無癥狀”的皮層區(qū)域，尤其是額葉。巨大的海綿狀瘤在臨床、外科或組織病理學表現(xiàn)上與正常大小的海綿狀瘤有相似的特征，盡管這些特征在放射學上可能有所不同。如果病灶位置較好，最好將病灶完全切除，包括切除巨大的海綿體。據報道，病灶切除術后癲癇發(fā)作預后良好，大部分病例癲癇控制改善；然而，對于頑固性癲癇患者，可能需要術后輔助治療。
兇險的腦干海綿狀血管瘤能否手術？德國巴特朗菲教授給出詳細解答
腦干位于一個非常關鍵的區(qū)域，對許多功能都很重要，例如視力、運動、吞咽和其他功能，神經組織在腦干中是如此緊密，即使是很小的范圍內。即使只有3、4、5毫米損傷，也可以帶來一些臨床癥狀，比如造成神經功能缺損。在什么情況下，腦干區(qū)的海綿狀血管瘤需要手術切除?關于這個棘手的問題，巴特朗菲教授在接受INC國際神經外科采訪時表示：在很多情況下，病人因為一個小事故接受了核磁共振檢查，他們可能，騎自行車或做一些運動時摔倒，然后醫(yī)生建議做核磁共振檢查，然后在核磁共振檢查期間，有時我們可以在大腦的任何部位，甚至腦干，發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤的病人。這些患者可能從未經歷過海綿狀瘤的任何癥狀，在這種情況下，我們通常不手術，因為這些海綿狀血管瘤可超過10年或20年保持不出血。我認識一個海綿狀血管瘤的病人，現(xiàn)在已經快30年了。大約30年前他有過一次出血，從那以后，再也沒有第二次出血，針對這個情況，我們不會選擇手術。但是我會建議手術的情況是，所有出血和存在神經系統(tǒng)問題或嚴重癥狀的病人，可能是第二次出血，也可能是第三次出血。所有這些病人都應該接受手術。
資料來源：Asian J Neurosurg. 2012 Oct-Dec; 7(4): 220-222. doi: 10.4103/1793-5482.106660
