海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團這些畸形血管緊密相貼血管間沒有或極少有腦實質組織它們并非真性腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形，很多朋友都想了解一些有關海綿狀血管瘤的知識，今天就讓我們一起來詳細了解一下。
流行病學
過去認為海綿狀血管瘤少見發(fā)病率在0.02%～0.53%。近來隨著MRI的應用，海綿狀血管瘤發(fā)生率有所增加與尸檢報道相仿占腦血管畸形的5%～13%海綿狀血管瘤可見于各個年齡，多見于20～50歲。男女發(fā)病率相似有報道男性病例多為30歲以下，女性病例多為30～60歲。中顱底病例中女性多見80%位于幕上，15%位于幕下5%位于脊髓。海綿狀血管瘤多為單發(fā)和散發(fā)也可多發(fā)，后者占6%～33%，多有家族史。
病因
迄今不清楚，有下列學說：
1.先天性學說 嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說研究顯示家族性和(或)多發(fā)海綿狀血管瘤多見于西班牙裔，為常染色體顯性遺傳提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位于染色體7q長臂的q11q22
2.后天性學說 認為常規(guī)放療病毒感染外傷手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個家族21人隨訪2.2年發(fā)現(xiàn)17個新生海綿狀血管瘤病灶，每個病人每年出現(xiàn)0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預料更常見的話，那么僅憑先天性病例數(shù)就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等病灶的增大可能是病灶內反復少量出血及栓塞引起由于病灶低流量低壓出血常局限在囊內，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。
發(fā)病機制
海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成缺少肌層和彈力層管腔內充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏松纖維結締組織血管間無或有極少的腦實質組織。
腫瘤的質地可軟也可硬，這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關系病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。
海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位如腦皮質、基底節(jié)和腦干等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm腫瘤的部位大小與臨床表現(xiàn)有直接的關系。
國內報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%少部分位于腦內。國外報道腦內病灶最常見腦內病變常有自發(fā)性反復小量出血的傾向，瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點腦外病變常以占位效應為主。
臨床表現(xiàn)
1.無癥狀 占總數(shù)的11%～44%輕微頭痛可能是惟一主訴常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內出現(xiàn)下述癥狀。
2.癲癇 占40%～100%見于大多數(shù)幕上腦內海綿狀血管瘤表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著膠質增生或鈣化成為致癇灶動物實驗證實，皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術標本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內有不同階段的出血而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血與AVM出血不同海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網膜下腔或腦室海綿狀血管瘤出血預后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高反復出血可引起病灶增大并加重局部神經功能缺失。
4.局部神經功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發(fā)于病灶出血癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。
并發(fā)癥： 術后可能出現(xiàn)顱內壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴密，可引起腦脊液漏病變位于后顱窩手術后可能損傷面神經。
看完上述文章相信你對海綿狀血管瘤已經有了更進一步的了解，希望上述內容中有您想要了解的知識，祝您早日擺脫海綿狀血管瘤的困擾。
5 海綿狀血管瘤飲食
