尸檢和血管造影發(fā)現約2%的成人有顱內動脈瘤，在美國約400萬人患病。每年因動脈瘤破裂導致蛛網膜下腔出血的病例25000～30 000。對于到達醫(yī)院時仍存活的患者，在未來1個月的死亡率仍高達45%。在這些幸存者中，仍有超過一半由于首次出血、腦血管痙攣腦梗死或腦積水遺留嚴重的神經功能缺損。如果幸存的患者動脈瘤未經手術處理，在發(fā)病初2周內的再出血率約20%，1個月內30%，之后每年出血風險增加3%。基于以上數字，SAH治療的重點在于預防早期并發(fā)癥。
約5%的直徑>2.5cm巨大動脈瘤與小動脈瘤可發(fā)生于同一部位。3個最常見的部位是頸內動脈中末端、大腦中動脈的分叉部和基底動脈頂端。這些動脈瘤在發(fā)現后第1年的破裂風險約6%。它們可壓迫周圍的腦組織和顱神經從而產生相應癥狀。
囊性動脈瘤發(fā)生在顱內大到中動脈的分叉處；破裂后血液常進入基底池的蛛網膜下腔及鄰近腦實質內。大約85%的動脈瘤發(fā)生在前循環(huán)，絕大多數在Willis環(huán)上。大約20%的患者存在多發(fā)動脈瘤，很多在雙側鏡像部位。隨著動脈瘤的發(fā)展，可形成典型的瘤頸和瘤體。瘤頸的長度和瘤體的大小差異很大，也是決定行神經外科夾閉術或血管內栓塞術的重要因素。瘤頸基底部動脈內彈力層消失，中層變薄，結締組織代替了平滑肌細胞。在破裂部位（大多常在瘤體頂部）壁變薄，出血的裂口常達80. 5mm長。動脈瘤大小和部位對于預測破裂風險很重要。直徑大于7mm、在基底動脈尖端及在后交通動脈起始處的動脈瘤破裂風險較高。
臨床表現
大多數未破裂的顱內動脈瘤是完全沒有癥狀的。臨床癥狀經常由于動脈瘤破裂導致的SAH引起，而有些未破裂的動脈瘤只表現出壓迫腦神經或腦實質的占位效應。嚴重的動脈瘤破裂蛛網膜下腔出血的瞬間，顱內壓驟然升高，導致近半數患者突發(fā)短暫性的意識喪失，之后伴隨瞬間的難以忍受的頭痛，但大多數患者只是主訴意識恢復后的頭痛。10%的病例中，動脈瘤出血可造成長達數天的意識喪失。近45%的患者主訴為嚴重的頭痛?；颊呓洺Ｃ枋鲞@種頭痛為“此生最嚴重的頭痛”，其最重要的特征為突然起病。偶爾，動脈瘤破裂也可表現為中度頭痛或不同于平時的頭痛模式變化。且頭痛常伴頸部僵硬和嘔吐。
雖然突發(fā)頭痛不伴局灶性的神經系統(tǒng)癥狀是動脈瘤破裂的特點，但局灶的神經系統(tǒng)癥狀也可伴隨出現。前交通動脈或MCA分叉部的動脈瘤破裂出血可進入周圍腦組織或硬膜下隙并形成血腫產生占位效應，臨床上出現偏癱、失語和意識喪失。
偶爾，一些前驅癥狀提示了逐漸增大的未破裂動脈瘤的位置。第Ⅲ對腦神經麻痹，尤其是伴有瞳孔擴大、同側對光反射消失和眼部疼痛可提示后交通和頸內動脈瘤。第Ⅵ對腦神經麻痹提示動脈瘤位于海綿竇，視野缺損可出現于頸內動脈床突上段動脈瘤或大腦前動脈瘤。枕部和后頸部疼痛可提示小腦后下動脈或小腦前下動脈瘤。MCA動脈瘤可出現眼部、眼后部及太陽穴下部疼痛。偏頭痛引起的突發(fā)劇烈頭痛有時與SAH非常相像。因此，在診斷突發(fā)的偏頭痛前應排除動脈瘤和顱內病變。
表1 蛛網膜下腔出血分級
遲發(fā)性神經損傷
SAH引起的遲發(fā)性神經損傷主要包括以下四種：動脈瘤再破裂、腦積水、血管痙攣和低鈉血癥。
(1)動脈瘤再破裂：發(fā)生SAH后未治療的動脈瘤第1個月再破裂的風險約30%，最初7天為發(fā)病高峰。動脈瘤再破裂會導致近60%的死亡率和不良預后，早期治療可減少該風險。
血管痙攣可被常規(guī)血管造影發(fā)現，但這種侵入性的檢查比較昂貴并有發(fā)生卒中和其他并發(fā)癥的風險。TCD的原理是當動脈管腔變窄時血流速度增快。每日或隔日探查MCA、大腦前動脈(ACA)近端、頸動脈末端和椎基底動脈可有效監(jiān)測血管痙攣并及時啟動治療措施預防腦缺血。CTA是另一種檢測腦血管痙攣的方法。
實驗室檢查和影像學檢查
動脈瘤破裂的標志之一是CSF中發(fā)現血液。超過95%的病例在發(fā)病72小時內在非增強CT上可見出血表現。如果CT未發(fā)現出血也未發(fā)現顱內占位和梗阻性腦積水，應進行腰椎穿刺檢查明確有無蛛網膜下腔出血。6～12小時血細胞溶解和血紅蛋白轉變?yōu)槟懠t素可將腦脊液染為黃色。這種黃染的腦脊液在48小時濃度達到高峰并持續(xù)1～4周，具體時間取決于出血量。
治療
動脈瘤的早期治療包括預防再破裂及增加血流量（如高血壓和高血容量）。動脈瘤可經外科手術夾閉或血管內栓塞。外科手段包括夾閉動脈瘤頸部防止再出血，手術本身需要開顱并可能造成一定的殘疾。血管內治療包括經股動脈穿刺導管放置彈簧圈或其他栓塞材料。瘤體局部血栓形成并逐漸與循環(huán)隔離開來。目前唯一對比破裂動脈瘤外科手術和血管內治療的前瞻性隨機對照試驗是國際蛛網膜下腔出血動脈瘤試驗。該試驗結果發(fā)現經血管內治療的患者第1年死亡和致殘率為24%，外科手術組為31%，該試驗因血管內治療的顯著優(yōu)勢而早期停止繼續(xù)納入患者。5年后，血管內治療組的死亡風險更低，但生活可自理的患者的比例兩組相當。血管內治療組更易并發(fā)再出血但發(fā)生率低。并且，由于某些動脈瘤形態(tài)不適合血管內治療，外科手術仍然是重要的治療方法。具備血管內治療和外科治療的中心可為患者帶來更好預后，有可靠數據顯示專門的動脈瘤治療中心可降低死亡率。
在針對破裂動脈瘤采取治療措施之前，應避免動脈壓過度升高，同時保持有足夠的腦灌注。如果患者是清醒的，可使用尼卡地平、拉貝洛兒或艾司洛爾控制血壓至正常范圍。如果患者意識存在意識障礙，應監(jiān)測顱內壓并保持腦灌注壓在60-70mmHg。如果有嚴重的頭痛或頸痛，可給予適當鎮(zhèn)靜或鎮(zhèn)痛治療。但應避免過度鎮(zhèn)靜，因其會掩蓋神經系統(tǒng)癥狀。另外，為預防腦缺血，足夠的水化也是必要的。
動脈瘤破裂導致癲癇發(fā)作并不常見。SAH后意識喪失可伴有顫抖、痙攣和伸肌反射，通常與顱內壓瞬間升高有關而非癲癇。然而，因癲癇理論上可加重再出血，臨床上有時也給予預防性的抗癲癇藥。
糖皮質激素可幫助減輕蛛網膜下腔出血刺激引起的頭、頸部疼痛。當尚無有效證據提示其可減輕腦水腫、神經保護或減少血管損傷，因此一般不推薦常規(guī)使用。
降纖藥物不常規(guī)使用，但對于動脈瘤治療不能馬上進行的患者中可考慮使用。其可減少動脈瘤再破裂的發(fā)生率，但可增加遲發(fā)性腦梗死和深靜脈血栓形成( DVT)的風險。
急性的腦積水可造成昏睡或昏迷。急性腦積水有時可自發(fā)緩解或需要腦室引流。當形成慢性腦積水時，可考慮腦室分流手術。
SAH病人存在血管痙攣的風險時不應限水，因其可造成低血容量和低血壓進而導致腦缺血。許多患者在胃腸外補生理鹽水時仍出現血鈉下降，口服補鈉與生理鹽水可緩解低鈉血癥，但通常仍需要補充高張鹽水，應注意持續(xù)數天。低血鈉的患者在糾正血鈉時不應太快，易誘發(fā)腦橋中央髓鞘溶解。
所有患者都應接受下肢氣壓治療預防肺栓塞。在血管內治療后或開顱夾閉數天后可開始皮下注射普通肝素預防深靜脈血栓。肺栓塞的治療取決于動脈瘤是否已經治療并且是否做了開顱手術。用肝素抗凝對已破裂且未經治療的動脈瘤是禁忌證。開顱后數天的患者使用肝素視為相對禁忌，對已栓塞的動脈瘤也會延遲栓塞效果。開顱后使用下腔靜脈濾器可預防肺栓塞，而血管內治療成功后更傾向于使用肝素抗凝。
