淋巴組織腫瘤(概述)來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤,包括淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、毛細胞白血病、漿細胞腫瘤等
急性淋巴細胞白血病和淋巴母細胞性淋巴瘤多見于兒童和年輕人;
慢性淋巴細胞性白血病、漿細胞骨髓瘤和毛細胞白血病則多見于中老年人
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結和結外淋巴組織的惡性腫瘤,簡稱淋巴瘤
大多數(shù)淋巴瘤為B細胞淋巴瘤,少數(shù)為Y/NK細胞淋巴瘤,組織細胞性腫瘤少見
分兩大類:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)
患者出現(xiàn)無腫性、進行性淋巴結腫大,表現(xiàn)為局部或全身性淋巴結腫大;淋巴細胞性白血病患者,腫瘤細胞在組織骨髓內增生或浸潤引起造血功能障礙導致貧血和出血;還與腫瘤細胞產生的細胞因子或分泌的物質有獎,如漿細胞腫瘤患者,腫瘤細胞產生過量的免疫球蛋白致使腎臟損害;HL患者常有發(fā)熱,與懸浮細胞產生的細胞因子和化學因子有關
病因:
病菌和細菌:EB病毒(EBV);人類T細胞白血病病毒-1(HTLV-1);幽門螺桿菌(helicobacterpylori,H.pylori)
免疫缺陷或抑制:機體免疫功能低下;原發(fā)性免疫缺陷及獲得性免疫功能障礙,如共濟失調性毛細血管擴張癥、X染色體連鎖的淋巴組織增生癥、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、涎腺Sjogren綜合征、橋本甲狀腺炎、某些需長期使用免疫抑制劑的患者如接受器官移植的患者
職業(yè)暴露和環(huán)境因素:長期接觸溶劑、皮革、染料、殺蟲劑和除草劑;木工行業(yè),木塵、苯;醫(yī)院放射科和核電站工人接觸放射線
遺傳因素:慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤;漿細胞骨髓瘤。某些類型的淋巴瘤存在染色體缺失或擴增、易位和基因突變
免疫表型:
T細胞及其腫瘤的標志:CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
B細胞及其腫瘤的標志:CD19、CD20、CD79a、PAX5和表面免疫球蛋白(Ig)
幼稚的B細胞和T細胞表達末端脫氧核糖核酸轉移酶(TdT)
髓樣細胞表達:CD13、CD33、CD117、MPO(myeloperoxidase髓過氧化物酶)
分類:
注:
霍奇金淋巴瘤(HL),舊稱霍奇金病或何杰金氏病(HD)