急性髓系白血?。ˋML）
原始髓系細(xì)胞克隆性增生
多伴遺傳學(xué)異常，阻止造血干細(xì)胞向成熟方向分化；染色體易位干擾正常髓細(xì)胞發(fā)育所需轉(zhuǎn)錄因子的基因表達(dá)和功能
伴t(15;17)急性早幼粒細(xì)胞白血?。喝旧w易位產(chǎn)生維A酸受體α（RARα）-PML融合基因，抑制造血干細(xì)胞成熟分化。除基因易位和倒置外，還可發(fā)生特定的基因突變，如酪氨酸激酶3、核磷蛋白等
病理變化：
原始、幼稚細(xì)胞在骨髓內(nèi)彌漫增生，取代原有正常骨髓組織，在全身器官和組織內(nèi)廣泛浸潤(rùn)，一般不形成腫塊
外周血白細(xì)胞呈質(zhì)和量的變化，白細(xì)胞總數(shù)增高，以原始細(xì)胞為主；有時(shí)白細(xì)胞不增多，甚至在外周血涂片中難找原始和幼稚細(xì)胞，即非白血性白血病表現(xiàn)
腫瘤細(xì)胞主要在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及淋巴竇內(nèi)浸潤(rùn)，在脾臟紅髓浸潤(rùn)，在肝血竇內(nèi)浸潤(rùn)。在有單核細(xì)胞的急性髓系白血病，腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)皮膚和牙齦
急性粒細(xì)胞性白血?。?/p>
髓系肉瘤：髓系原始細(xì)胞在骨髓外的器官或組織內(nèi)聚集增生形成的腫塊。好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨，如顴骨、額骨、肋骨、椎骨等，腫瘤位于骨膜下；也可發(fā)生于皮膚、淋巴結(jié)、胃腸道、前列腺、睪丸和乳腺等處。癌組織含有原卟啉或綠色過(guò)氧化物酶，新鮮時(shí)肉眼呈綠色，暴露于陽(yáng)光下綠色迅速消退，用過(guò)氧化氫或亞硫酸鈉等還原劑使綠色重現(xiàn)，稱綠色瘤
髓系肉瘤通常由有或無(wú)成熟跡象的原始粒細(xì)胞組成（以往稱粒細(xì)胞肉瘤），其他系別如原單核細(xì)胞、原巨核細(xì)胞或紅系前體細(xì)胞所形成的髓系腫瘤少見(jiàn)
鏡下，單一形態(tài)的原始髓系細(xì)胞聚集性增生和浸潤(rùn)，所在部位結(jié)構(gòu)被破壞?？捎盟柽^(guò)氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)可鑒別髓系腫瘤與惡性淋巴瘤，腫瘤細(xì)胞呈胞質(zhì)陽(yáng)性反應(yīng)
臨床表現(xiàn)：發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于年輕人，15~39歲為高峰。數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)病
大量異常的原始和幼稚細(xì)胞在骨髓內(nèi)增生，抑制正常造血干細(xì)胞和血細(xì)胞生成-->正常骨髓造血功能受抑制，貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少和自發(fā)性皮膚、黏膜出血等
瘤細(xì)胞浸潤(rùn)-->輕度淋巴結(jié)和肝脾大
骨痛，白血病常見(jiàn)表現(xiàn)
后期出現(xiàn)惡病質(zhì)
多器官衰竭，繼發(fā)感染，特別是機(jī)會(huì)致病菌感染等-->死亡
診斷：
骨刺穿刺涂片
周圍血涂片
外周血和骨髓有核細(xì)胞中原始細(xì)胞大于20%
或<20%，且有g(shù)(8;21)(q22;q22),t(15;17)(qq22;q12),t(16;16)(p13.1;q22)或inv(16)(p13.1;q22)染色體易位或倒置
分類：急性髓系白血病及其相關(guān)前體細(xì)胞腫瘤
伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML；
伴有骨髓增生異常改變的AML；
治療相關(guān)的髓系腫瘤；
髓系肉瘤；
Down綜合征相關(guān)骨髓增殖癥；
原始（母）細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤；
非特指型AML（包括微分化型、有成熟跡象型、急性單核細(xì)胞白血病、急性巨核細(xì)胞白血病和急性紅白血?。?/p>
急性原單和單核細(xì)胞白血病
急性巨核細(xì)胞白血病
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