<顱底骨肉瘤手術(shù)實現(xiàn)陰性切緣>
顱底骨肉瘤手術(shù)的數(shù)據(jù)表明，該疾病預(yù)后不良，發(fā)生局部復(fù)發(fā)和全身進展的比率很高。因此，包括手術(shù)、化療、放療等在內(nèi)的多模態(tài)治療，對于改善顱底骨肉瘤患者的預(yù)后來說是非常有必要的。
對于顱底骨肉瘤的手術(shù)來說，實現(xiàn)陰性切緣有助于顯著提高腫瘤的局部控制率和生存率。
實現(xiàn)這個目標的關(guān)鍵，是認識到骨肉瘤能夠在相鄰的軟組織間隙中發(fā)生不同程度的顱內(nèi)隔室進展，例如顱下間隙、海綿竇和硬膜下隙等。
對于顱外發(fā)生的骨肉瘤，例如脊柱原發(fā)的惡性腫瘤，通常會建議腫瘤的整塊切除，但這種切除方法在顱底往往不可行。
然而，系統(tǒng)性的分段切除以及鏡下陰性切緣，會為患者帶來更長時間的無進展生存期和無病生存期。
即使對于一些治療后復(fù)發(fā)的顱底骨肉瘤患者，仍可能實現(xiàn)陰性手術(shù)切緣，并為生存率帶來積極影響。
<顱底骨肉瘤的手術(shù)策略>
顱底骨肉瘤的手術(shù)策略是，切除所有受侵的骨骼，以及所有向鄰近顱下、顱內(nèi)區(qū)域進展的病變。
為了實現(xiàn)陰性邊緣，往往需要進行廣泛的多區(qū)域切除，并采用多種手術(shù)切除策略。這種復(fù)雜的切除手術(shù)，也使得很高比例的患者（73%）需要進行微血管游離組織移植重建。
通過對一些手術(shù)切緣陽性患者的分析，表明這些患者有更高比例的斜坡、海綿竇和周圍神經(jīng)侵犯。這些因素可能是造成手術(shù)無法實現(xiàn)陰性切緣的解剖學(xué)障礙。
與斜坡侵犯相關(guān)的手術(shù)切緣不理想，可能反映了開顱手術(shù)對于該部位的局限性。
近年來，擴大內(nèi)鏡入路已被廣泛用于斜坡惡性骨腫瘤的切除，特別是采用經(jīng)翼突入路的改良術(shù)式，處理向臨近區(qū)域，例如海綿竇、巖尖和頸靜脈結(jié)節(jié)等進展的情況。
<術(shù)前術(shù)后化療對顱底骨肉瘤的作用>
支持使用化療的大部分證據(jù)來自于四肢原發(fā)骨肉瘤的研究。
化療通常適用于高級別的骨肉瘤，并已被證明可提高生存率，但尚不清楚這些結(jié)果對頭頸部或顱底骨肉瘤的適用性。
無論發(fā)病部位如何，將化療用于治療方案，無論是輔助化療還是新輔助化療，都可以提高生存率，并且將5年總生存率方面提高至60％~70％。
一項對77名頭頸部骨肉瘤患者的回顧性研究展示了新輔助化療的重要作用：
沒有接受新輔助化療的患者與接受新輔助化療的患者相比，具有更高的疾病相關(guān)死亡風(fēng)險。
因此，對于高級別骨肉瘤，新輔助化療可以帶來顯著的臨床效益。因為這有助于降低全身轉(zhuǎn)移或腫瘤微轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。
另外，術(shù)前新輔助化療可能對控制腫瘤切緣這方面起到作用，特別是在一些廣泛切緣難以實現(xiàn)的部位。
一項對302名骨肉瘤患者進行術(shù)前新輔助化療的大型研究表明，腫瘤控制與化療誘導(dǎo)的壞死有關(guān)，即使是保守切緣甚至是受污染的切緣。
特別是在無法實現(xiàn)廣泛切緣的時候，新輔助化療可能是個可行的選擇，并有助于降低局部復(fù)發(fā)率。
在顱底骨肉瘤術(shù)后，根據(jù)腫瘤對化療的反應(yīng)，調(diào)整輔助化療方案，可以提高患者的持續(xù)無病生存率。
對于腫瘤壞死率低于90%的化療反應(yīng)不良的患者，在化療方案中增加甲氨蝶呤和異環(huán)磷酰胺，可將持續(xù)無病生存期從13%提高至67%。
<放療對顱底骨肉瘤的作用>
數(shù)據(jù)表明，對于一些臨界可切除的腫瘤，放射線治療也有潛在作用。
盡管放療不被視為骨肉瘤治療范式的一部分，但一些研究已經(jīng)證明了輔助放療對于高風(fēng)險骨肉瘤患者的作用。
一項大規(guī)模研究證明了對于部分切除或不能切除的盆腔肉瘤患者，放療可以顯著提高患者的整體生存率（0% vs 29%）。
另外，增加放療也能顯著改善陽性切緣患者的無病生存率（80 vs 35%）。
<不同級別骨肉瘤的治療策略>
顱底骨肉瘤的治療策略取決于多種因素，例如腫瘤級別、腫瘤的進展程度以及手術(shù)切緣的情況等。
對于病情進展部位有可能導(dǎo)致陽性手術(shù)切緣的患者，推薦術(shù)前進行新輔助化療，然后根據(jù)PET/CT的代謝反應(yīng)，進行手術(shù)切除以實現(xiàn)陰性切緣。
如果手術(shù)切緣為陽性，則提供術(shù)后輔助化療和放療。
對于能夠?qū)崿F(xiàn)手術(shù)陰性切緣的高級別骨肉瘤，可以實施新輔助化療和輔助化療，而無需進行放療。對于R0和R1切除的患者，輔助化療方案需要根據(jù)腫瘤對化療的反應(yīng)進行調(diào)整。
另外，上述這些治療策略可能不適用于低級別骨肉瘤或無法手術(shù)切除的骨肉瘤。
對于低級別骨肉瘤，手術(shù)切除并達到陰性切緣是最佳治療策略。
而對于無法手術(shù)切除的骨肉瘤，化療和放療的聯(lián)合治療是主要的治療手段。
文獻來源：Raza S M, Habib A, Wang W L, et al. Surgical management of primary skull base osteosarcomas: Impact of margin status and patterns of relapse[J]. Neurosurgery, 2020, 86(1): E23-E32.
