影像檢查方法
1. CT 常規(guī)的頭部CT無法準(zhǔn)確顯示血管情況，但可表現(xiàn)出煙霧病的繼發(fā)性腦損傷，腦出血、腦缺血及腦萎縮等腦實(shí)質(zhì)病變的診斷，因此MMD的CT平掃表現(xiàn)具有間接提示作用。
2. MRI/MRA 磁共振常規(guī)平掃因其無創(chuàng)、無輻射，可以更好的顯示腦內(nèi)繼發(fā)改變，如梗死、軟化、血腫等，得到廣泛應(yīng)用。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)異常血管流空影,以T1WI觀察較好，表現(xiàn)為位于兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，呈點(diǎn)狀或迂曲條狀的流空低信號(hào)。而顱底血管異常,則以T2WI觀察較佳，表現(xiàn)為顱底大血管流空影纖細(xì)或消失，代之以細(xì)小迂曲的流空血管，或顱底大血管擴(kuò)張伴分支增多，多見于鞍上池、外側(cè)裂池、前縱裂池及環(huán)池。很多專家發(fā)現(xiàn)，軟腦膜高信號(hào)影(“Ivy sign”)可以再煙霧病患者的 FLAIR 序列上展現(xiàn)出來，文獻(xiàn)報(bào)道如上征象產(chǎn)生的概率大約為70%。因此MRI常規(guī)平掃可以提示煙霧病的可能性。
MRA成像可以顯示側(cè)支循環(huán)的形成及其與代償血管間的吻合情況。MRA診斷煙霧病主要依據(jù)：
①頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞，或者M(jìn)CA、ACA起始處狹窄甚至閉塞；
②顱底形成異常血管網(wǎng)，有血液供應(yīng)至異常血管網(wǎng)；
雙側(cè)均可見上述改變。
與T2WI相比，TOF MRA顯示腦底迂曲血管受血流速度及血流方向的影響，對(duì)于細(xì)小的血管可能不能顯示而T2WI可明確顯示，因此當(dāng)TOFMRA無網(wǎng)狀血管團(tuán)影時(shí)，不能排除煙霧病的可能。
3. DSA 作為診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，DSA可以清晰準(zhǔn)確顯示發(fā)生病變的血管，對(duì)血管狹窄、閉塞的部位和程度可以做出準(zhǔn)確判斷，同時(shí)可以清楚的顯示側(cè)支循環(huán)的建立及其他血管的代償情況。煙霧病的 DSA具有如下的影像學(xué)特征：
①雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段及MCA、ACA近段不同程度的狹窄或閉塞；
②病變可累及基底動(dòng)脈或大腦后動(dòng)脈；
③顱底異常血管網(wǎng)形成；
④廣泛的側(cè)支循環(huán)形成；
⑤腦血循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，靜脈及靜脈竇顯影延遲；
⑥部分病例伴動(dòng)脈瘤形成。
臨床表現(xiàn)
行CT平掃檢查，未見異常（圖1）。
MRI 示T2 FLAIR雙側(cè)大腦半球腦溝內(nèi)見多發(fā)條狀稍高信號(hào)，余序列未見明顯異常（圖2），結(jié)合患者的臨床癥狀排除蛛網(wǎng)膜下腔出血，在反復(fù)觀察每個(gè)序列的過程中，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血管存在問題。
T2WI示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段血管纖細(xì)，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段、大腦前動(dòng)脈A1段未見明確顯示，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支減少，顱底可見異常增多血管網(wǎng)（圖3）。初步診斷為煙霧病，建議MRA檢查。
進(jìn)一步完善MRA 檢查，MRA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈較細(xì)，末端為著，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段纖細(xì)，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段及大腦中動(dòng)脈M1段未見顯示，周圍見少許纖細(xì)血管影；雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈較粗大，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈分支較發(fā)達(dá)（圖4）。
鑒別診斷
無
【病理結(jié)果】
煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）是少見的具有特異性表征的腦血管病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端內(nèi)膜漸進(jìn)性增厚，管腔日益縮窄，進(jìn)而表現(xiàn)為大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞，顱底穿通動(dòng)脈形成似煙霧狀的側(cè)支循環(huán)以代償供血。迄今為止起病原因仍未探明。煙霧病常隱匿發(fā)病，病情發(fā)展緩慢漸進(jìn)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已經(jīng)發(fā)展成為了嚴(yán)重的、可引起神經(jīng)功能障礙的腦血管病。
確診為煙霧病后，患者的雙胞胎妹妹經(jīng)過檢查也確診為煙霧病，可見煙霧病與家族遺傳有關(guān)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。
治療
盡管內(nèi)科采用了多種方式，遺憾的是目前仍然沒有治愈煙霧病的方法。為了避免缺血和出血，外科則是采用了血管重建手術(shù)的方式。外科手術(shù)包括直接血管重建和間接血管重建。
有學(xué)者長(zhǎng)期研究表明煙霧病患者在血管重建術(shù)成功后，發(fā)生在煙霧血管點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)出現(xiàn)減弱和消失的現(xiàn)象，病患的臨床癥狀得到顯著改善。這一現(xiàn)象也有效說明了呈現(xiàn)出點(diǎn)狀或線狀的高信號(hào)與病變有著直接聯(lián)系。
[1] 葛朝莉,白潤(rùn)濤,霍紅霞. 煙霧病的影像學(xué)分析[J]. 臨床醫(yī)學(xué),2008,(02):31-33.
[2] Fujiwara H, Momoshima S, Kuribayashi S. Leptomeningeal high signal intensity (ivy sign) on fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) MR images in moyamoya disease[J]. European journal of radiology, 2005, 55(2): 224-230.
[3] Kawashima M, Noguchi T, Takase Y, et al. Unilateral hemispheric proliferation of ivy sign on fluid-attenuated inversion recovery images in moyamoya disease correlates highly with ipsilateral hemispheric decrease of cerebrovascular reserve[J]. American Journal of Neuroradiology, 2009, 30(9): 1709-1716.
[4] 巨昕薇. 磁共振灌注成像在煙霧病評(píng)估的應(yīng)用研究[D].吉林大學(xué),2015.
聯(lián)系客服
