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該中年女性患者以咳嗽咳痰伴呼吸困難2年余為主訴于2019年12月11日入住我科。除了此前描述的癥狀外，患者還會(huì)咳大量白色痰，容易咳出，無痰中帶血。有咽部異物感及咽干，無咽痛及頸部疼痛；有吞咽困難及飲水嗆咳；有重體力活后無力，伴咳嗽，睡眠打鼾；有張口呼吸，夜間有憋醒，無白天嗜睡。

2017年10月份，她就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，被診斷為「支氣管炎」，藥物治療10余天并無好轉(zhuǎn)，后改為中藥治療1年，癥狀依然無好轉(zhuǎn)。2018年11月，患者再次就診于西安市某三甲醫(yī)院，診斷為「慢性支氣管炎」，給予吸入藥物治療，藥物無法吸入，治療效果不明顯，約1年后自行停藥。2019年4月份，患者就診于陜西省另一家三甲醫(yī)院，行CT檢查提示「1、左肺下葉肺大皰；2、甲狀腺右側(cè)葉體積增大形態(tài)飽滿，其內(nèi)見斑片狀稍低密度影」。行肺功能檢查提示阻塞性通氣功能障礙（極重度），診斷慢性支氣管炎，治療不詳，癥狀無明顯緩解。

2019年6月份，患者再次就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，行心臟彩超提示升主動(dòng)脈增寬，未予治療。10天后出現(xiàn)呼吸困難加重，張口呼吸，無咳嗽，再次就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，給予輸液治療支氣管炎4天，效果不明顯出院。

2019年9月，患者因呼吸困難就診于西安市另一三甲醫(yī)院，行甲狀腺彩超：「甲狀腺右葉大，左葉及峽部大小正常，實(shí)質(zhì)彌漫性病變」；氣管三維重建：右側(cè)甲狀腺腫大，其內(nèi)低密度影，多考慮良性，相鄰氣管受壓變形，兩側(cè)主支氣管變窄。

2019年9月29日，患者于我院耳鼻喉科行右側(cè)甲狀腺切除，術(shù)后病理提示「良性腫大」。術(shù)后患者癥狀明顯改善。但2019年10月，也就是術(shù)后1個(gè)月的時(shí)候，患者再次出現(xiàn)呼吸困難，又就診于我院耳鼻喉科，喉鏡：「聲門下粘膜增厚，聲門下狹窄」。胸部CT：1、甲狀腺腫物切除術(shù)后；2、甲狀腺左側(cè)葉密度欠均勻，其內(nèi)低密度影；3、兩肺紋理增重；4、氣管管壁增厚并管腔狹窄；5、右主支氣管管腔狹窄。

支氣管三維重建（本院，2019/12/9）氣管、雙側(cè)主支氣管、兩肺上葉及右中葉支氣管壁增厚，管腔變窄，氣管左側(cè)軟組織影，甲狀腺來源可能。因氣道狹窄并呼吸困難明顯，遂轉(zhuǎn)至本科診治。

患者入院查體的情況：體溫36.0 ℃，脈搏99次/min，呼吸23次/min，血壓162/81 mmHg，鼻梁塌陷，呈馬鞍樣改變?；颊咭庾R(shí)清，精神差，端坐位，呈相呼吸困難，聽診雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及哮鳴音。血?dú)夥治觯簆H值為7.45，PaO2為89 mmHg，PaCO2為39mmHg。以下為患者入院時(shí)的胸部CT影像學(xué)資料：

馬鞍鼻

氣道三維重建

此時(shí)我們應(yīng)該思考的是，患者有明確的慢性阻塞性肺疾病典型病史，多家大型三甲醫(yī)院均診斷為慢性阻塞性肺疾病，似乎沒有問題。但患者按照慢性阻塞性肺疾病治療后病情無緩解，反而進(jìn)行性加重，為什么？

我們的初步診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核？淀粉樣變性？

診治經(jīng)過：完善檢查，明確診斷；同時(shí)給予解痙平喘、祛痰、抗感染等治療。血?dú)夥治觯簆H值為7.45，PaO2為89 mmHg，PaCO2為39mmHg。胸部CT示氣道壁增厚，氣管及雙側(cè)支氣管狹窄。入院后化驗(yàn)血常規(guī)：白細(xì)胞為5.41×109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)3.32×109/L；降鈣素原為小于0.5μg/L；BNP 12pg/L。類風(fēng)濕相關(guān)指標(biāo)、結(jié)核相關(guān)指標(biāo)、凝血六項(xiàng)、肝腎功、電解質(zhì)均正常。以下為2019年12月17日行支氣管鏡檢查：

鏡下見氣管軟骨環(huán)顯示不清，氣管粘膜腫脹增厚，吸氣相氣管塌陷明顯，雙側(cè)主支氣管開口明顯狹窄，尤以吸氣相明顯。而患者鏡下氣管腔內(nèi)異常的改變，如粘膜腫脹、軟骨環(huán)消失、氣道活動(dòng)幅度明顯增大等現(xiàn)象，均不是慢性阻塞性肺疾病的表現(xiàn)，全科討論后認(rèn)為，應(yīng)首先明確有無軟骨破壞可能，建議先行病理活檢，診斷明確后再制定進(jìn)一步治療方案。麻醉科評(píng)估后認(rèn)為風(fēng)險(xiǎn)高，不宜全麻。積極聯(lián)系耳鼻咽喉頭頸外科，行氣管壁活檢。

活檢病理診斷：鏡下示膠原纖維增生、玻變，內(nèi)見少數(shù)淋巴細(xì)胞及異物巨細(xì)胞，周邊可見橫紋肌組織，未見軟骨組織，請(qǐng)結(jié)合臨床。

至此，對(duì)該患者的診斷似乎又進(jìn)入到了「死胡同」的地步，目前的治療只能以改善患者癥狀為目的。無創(chuàng)呼吸機(jī)正壓通氣下患者呼吸困難癥狀有所減輕。因患者持續(xù)呼吸困難，且支氣管鏡下氣管支氣管狹窄明顯，考慮行Y型支架置入，緩解癥狀。

在我們與患者家屬進(jìn)行充分溝通后，家屬同意行氣管支架置入。2020年1月2日，患者在全麻下行通過硬質(zhì)支氣管鏡行Y型支架置入術(shù)，手術(shù)中因氣管支架釋放不佳，遂又取出，行氣管插管后轉(zhuǎn)入RICU。

而就在轉(zhuǎn)入RICU后，患者的血氧飽和度突然下降至70%，考慮氣管插管移位至氣管狹窄段以上，致同期受阻。我們立即予以氣管拔除術(shù)，重新行氣管插管，同時(shí)聯(lián)系耳鼻喉科行氣管切開術(shù)。由于患者胸悶氣短，生命體征不穩(wěn)定，行氣管切開呼吸機(jī)輔助通氣方可維持血氧飽和度穩(wěn)定。期間多次嘗試脫機(jī)均失敗。有創(chuàng)通氣下患者無明顯氣短癥狀。

就在這時(shí)，我們又想到了入院時(shí)考慮的氣管結(jié)核及淀粉樣變性均無化驗(yàn)檢查及病理診斷支持，決定重新梳理病史。我們仔細(xì)詢問患者家屬各種細(xì)節(jié)，當(dāng)問及該患鼻骨塌陷的具體時(shí)間時(shí)，了解到一個(gè)重要的細(xì)節(jié)：患者是近年才出現(xiàn)的鼻梁塌陷，同時(shí)伴有眼睛干澀及聽力下降癥狀。

得到這些關(guān)鍵信息后，我們立即組織全院MDT（呼吸與危重癥協(xié)醫(yī)學(xué)科，風(fēng)濕免疫科，耳鼻喉科，影像科）共同討論，考慮該患者為復(fù)發(fā)性多軟骨炎。

依據(jù)1989年 Michel等對(duì)于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，分為主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。主要表現(xiàn)為：雙耳軟骨炎，鼻軟骨炎，喉氣道軟骨炎；次要表現(xiàn)為：眼炎，聽力受損，前庭功能不全，血清陰性的關(guān)節(jié)炎。2項(xiàng)主要表現(xiàn)或1項(xiàng)主要表現(xiàn)+2項(xiàng)次要表現(xiàn)就可診斷。

該患者有鼻軟骨炎，氣管軟骨環(huán)消失，并追問病史有眼干眼澀癥狀史，患者自訴聽力較前下降，滿足2項(xiàng)主要表現(xiàn)+2項(xiàng)次要表現(xiàn)。至此，復(fù)發(fā)性多軟骨炎的臨床診斷成立。我們請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診后給予治療方案如下：甲氨蝶呤（10 mg，1次/周）聯(lián)合糖皮質(zhì)激素30mg/d治療?；颊哂袆?chuàng)通氣2個(gè)月后成功脫機(jī)，期間兩次床頭支氣管鏡檢查可見氣管壁吸氣相氣管塌陷較前逐漸改善。目前呈氣管切開狀態(tài)，繼續(xù)藥物治療，無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀，活動(dòng)耐受好。以下為復(fù)查的影像，準(zhǔn)備更換套管為T型管。

支氣管鏡檢查：（2020.06.10）鏡下可見氣管管腔軟骨環(huán)消失，但官腔開合幅度較前減?。ㄒ曨l截圖）。

胸部（2020.09.08）CT：管壁增厚，氣管及支氣管管腔狹窄。

我們對(duì)這個(gè)病例進(jìn)行了討論。復(fù)發(fā)性多軟骨炎，是一種少見的系統(tǒng)性疾病，其特點(diǎn)是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為40-60歲，發(fā)病無性別傾向。因初期臨床癥狀缺乏特異性，易誤診為慢性支氣管炎、肺炎、哮喘等疾病。90%的患者在發(fā)病過程中會(huì)出現(xiàn)耳軟骨炎。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者鼻軟骨炎癥表現(xiàn)為鼻塞、鼻梁壓痛或疼痛，可能出現(xiàn)鼻梁變平和「馬鞍鼻」畸形，女性患者和50歲以下患者較為常見，本例患者即存在馬鞍鼻體征。

而氣道受累是復(fù)發(fā)性多軟骨炎出現(xiàn)臨床癥狀及死亡的主要原因之一，約50%的患者可出現(xiàn)氣道受累，上、下氣道軟骨均可累及。表現(xiàn)為聲音嘶啞、咳嗽、呼吸困難、窒息和頸前部壓痛。誤診率很高，常誤診為慢性支氣管炎或哮喘。

氣管軟骨和支氣管壁周圍區(qū)域的炎癥和纖維化的軟骨可導(dǎo)致嚴(yán)重的管腔狹窄，并出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀。復(fù)發(fā)性多軟骨炎出現(xiàn)支氣管軟化癥可導(dǎo)致支氣管或氣管壁塌陷。支氣管鏡檢查可見黏膜炎癥、氣道狹窄或氣管支氣管軟化。其他炎癥指標(biāo)，如ESR和C反應(yīng)蛋白可升高，但均無特異性。

糖皮質(zhì)激素是唯一治療復(fù)發(fā)性多軟骨炎獲得一致認(rèn)可的藥物。可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度，用于病情較重者。開始劑量為0.5-1mg/kg分次或晨起一次口服。對(duì)有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者，糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加，甚至行甲潑尼龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量，以最小維持劑量維持1-2年或更長時(shí)間。文獻(xiàn)報(bào)道，甲氨蝶呤是最有效的免疫抑制藥物。本例患者在確診后使用糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合甲氨蝶呤，治療效果佳。是否需要支架置入，視臨床情況而定，若藥物治療效果不佳，患者氣短持續(xù)不緩解或明確氣管支氣管軟化時(shí)，可能需要行氣道支架植入術(shù)。本例患者曾嘗試支架置入失敗，后藥物治療，癥狀緩解明顯。

對(duì)這個(gè)病例，我們應(yīng)該思考以下幾個(gè)問題：1、該病為少見病，2年誤診率達(dá)到70%，如何才能早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療？2、內(nèi)科治療目前仍以激素及免疫抑制劑治療為主，長期治療難免帶來不良反應(yīng)，生物制劑的療效仍需觀察。3、支架植入是否會(huì)給患者帶來獲益值得觀察和探討。4、患者有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣2月后成功脫機(jī)，目前仍處于套管植入狀態(tài)，進(jìn)一步T管植入會(huì)不會(huì)改善患者的生活質(zhì)量仍需研究。

本文完

采寫編輯：冬雪凝；排版：Jerry