1. 鎳鈦合金支架置入治療氣管軟化患者
患者，男性，69歲，因漸進(jìn)性呼吸困難伴有吸氣性喘鳴入院。患者3年前曾行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，術(shù)后需要長(zhǎng)期機(jī)械通氣，予以經(jīng)皮氣管切開(kāi)。支氣管鏡檢查證實(shí)存在氣管軟化（TM）與合并氣管狹窄（1/2）。 CT檢查證實(shí)上段氣管狹窄長(zhǎng)度>20mm（圖1）。
相反，金屬支架，由于其具有潛在的氣管破裂風(fēng)險(xiǎn)目前并不推薦用于良性氣管狹窄。但是，該文研究者報(bào)道了一例TM患者鎳鈦合金支架植入后氣道長(zhǎng)期穩(wěn)定，這將來(lái)有可能演變?yōu)門M的等效治療選擇。
原文題目：Nitinol stent insertion in tracheomalacia. Thorax.
2. Posterior Airway Stabilization Using Polypropylene Mesh for Tracheobronchomalacia
使用聚丙烯網(wǎng)治療氣管支氣管后壁軟化
Tovy Haber Kamine, Jennifer L. Wilson, *Sidhu P. Gangadharan
Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA
視頻摘要：術(shù)前檢查證實(shí)氣管支氣管管腔狹窄≥90％，支架處理后患者的癥狀得到改善，選擇氣道后壁網(wǎng)板氣管支氣管成型術(shù)（TBP）。患者采用改良的左側(cè)雙腔管插管進(jìn)行單肺通氣。從右側(cè)第四間隙進(jìn)行后外側(cè)開(kāi)胸。將肺向前牽拉后暴露奇靜脈靜脈并予以分離。完全分離氣道后壁部膜，操作過(guò)程中小心以避免熱損傷或血供斷流。暴露范圍：從胸廓入口近端氣管到遠(yuǎn)端左主支氣管（LMSB）和遠(yuǎn)端中間支氣管。隨后，測(cè)量近端氣管，遠(yuǎn)端氣管，右主支氣管（RMSB），LMSB和BI部位氣道后壁的橫向直徑。然后，將聚丙烯網(wǎng)塑造成Y形，并使用4行4-0聚丙烯縫線固定于氣道。后膜折疊術(shù)4行縫線如下：
1.聚丙烯網(wǎng)右緣，穿過(guò)后膜交界處附近的軟骨環(huán)
2.聚丙烯網(wǎng)右緣附近后膜，橫跨氣道的1/3
3.聚丙烯網(wǎng)左緣附近后膜，橫跨氣道的2/3
4.聚丙烯網(wǎng)左緣，穿過(guò)后膜交界處附近的軟骨環(huán)
分組縫合聚丙烯網(wǎng)邊緣，并保持間隔均勻，聚丙烯網(wǎng)需要牽拉繃緊。折疊術(shù)后采用支氣管鏡檢查吸出分泌物，并明確TBP穩(wěn)定性，以及整個(gè)呼吸道的情況（例如頸段氣管，肺葉或肺段支氣管）。
小編寄語(yǔ)：研究者介紹的TBP操作復(fù)雜，需要多行縫合最終實(shí)現(xiàn)最佳的氣道重塑，但可以避免直接手術(shù)切除，對(duì)于復(fù)雜的氣管支氣管后壁軟化較為適用。如讀者想進(jìn)一步了解該手術(shù)治療方案，可查閱該中心剛發(fā)表在ATS雜志上的Posterior Mesh Tracheoplasty for Cervical Tracheomalacia: A Novel Trachea-Preserving Technique一文。
視頻網(wǎng)址：http://webcast.aats.org/2016/Video/Tuesday/05-17-16_Room_340_0700_Kamine-800.mp4
3. 3D 打印用于治療氣管軟化嬰兒
根據(jù) NPR 報(bào)道，美國(guó)猶他州的嬰兒 Garrett Peterson 從出生就患了嚴(yán)重的呼吸疾病，經(jīng)常莫名的停止呼吸，隨后臉色發(fā)青，不得不對(duì)他反復(fù)進(jìn)行搶救。
Peterson 患的是一種氣管軟化的疾病，軟化的氣管道極易坍塌并堵塞，導(dǎo)致窒息。由于病癥經(jīng)常突發(fā)，自從出生后 16 個(gè)月，Peterson 還未離開(kāi)過(guò)醫(yī)院。
為了徹底根治，他們必須想辦法讓氣管“站立”起來(lái)。密歇根大學(xué)的兩位兒科耳鼻喉專家身采用了3D打印技術(shù)。
通過(guò) CT 掃描嬰兒氣管獲取氣管的三維圖，利用 3D 打印機(jī)將坍塌狀態(tài)下的氣管打印出來(lái)，再針對(duì)坍塌的地方打印兩個(gè)適配的夾板，使用材料為可溶解性塑料，手術(shù)時(shí)用這兩塊夾板撐起呼吸道。
據(jù)主治醫(yī)生回憶，術(shù)中發(fā)現(xiàn)Peterson 的一個(gè)肺居然還是白色的。經(jīng)過(guò) 8 小時(shí)的手術(shù)后，兩邊的夾板都安裝到位，完成了通氣，Peterson 的肺很快變成了粉紅色。同時(shí)醫(yī)生指出， 3 年后，患者氣管功能完全正常，那時(shí)可溶解塑料會(huì)自動(dòng)在體內(nèi)降解。
4. 氣管軟化癥概述
氣管軟化癥(tracheomalacia)是由于氣管缺乏應(yīng)有的軟骨硬度和支撐力造成管腔不同程度塌陷的一種病理現(xiàn)象。氣管支氣管軟化癥分先天性即原發(fā)性和后天性即繼發(fā)性兩種。
軟化可能發(fā)生于局部氣管軟骨或影響所有氣管軟骨，甚至涉及主支氣管。根據(jù)軟化部位的不同，如果涉及到主支氣管，稱為氣管支氣管軟化癥；僅發(fā)生主支氣管軟化而氣管未發(fā)生病變時(shí)稱為支氣管軟化癥。
隨著近年來(lái)診斷技術(shù)水平的提高，對(duì)氣管軟化癥的認(rèn)識(shí)更為深入，但其治療仍較為棘手。氣管軟化癥在成人和兒童中皆可發(fā)生，分為先天性和獲得性。先天性氣管軟化癥兒童多見(jiàn)，而獲得性氣管軟化癥多見(jiàn)于成人。
發(fā)展歷史
1897年Cryhlarz首先報(bào)道1例巨大氣管和支氣管患者，隨后文獻(xiàn)報(bào)道均為兒童氣管軟化癥。
1932年Mounier－Kuhn報(bào)道單純性成人氣管增大癥。
1949年Leniube率先用氣管鏡描述成人獲得性氣管增大癥。
上世紀(jì)50年代多篇文獻(xiàn)報(bào)道了成人氣管軟化癥。
Herzog和Nissen描述了5例獲得性氣管軟化癥，表現(xiàn)為喘鳴、咳嗽及呼氣性阻塞。支氣管鏡下可見(jiàn)5例患者氣道阻塞，主要病因?yàn)楹魵鈺r(shí)氣管后壁膜部膨入氣管腔內(nèi)，其中4例患者給予氣管外支架治療。
臨床表現(xiàn)
輕度氣管軟化癥患者常無(wú)癥狀，隨著病情進(jìn)展出現(xiàn)氣道阻塞后可引起一系列臨床表現(xiàn)，包括呼吸困難、咳嗽、咳痰及咯血，主要體征為吸氣性喘鳴，這些癥狀沒(méi)有特異性，與支氣管擴(kuò)張、慢性支氣管炎和支氣管哮喘難以區(qū)別。
氣管軟化癥患者常伴有肺氣腫、慢性支氣管炎、支氣管哮喘及支氣管肺癌。部分患者平常無(wú)癥狀，繼發(fā)支氣管或肺部感染時(shí)癥狀才表現(xiàn)出來(lái)。一項(xiàng)針對(duì)不吸煙人群慢性咳嗽病因的研究結(jié)果顯示，78例患者中11例(14.1%)存在明顯的氣道塌陷，但未找到其他阻塞性肺疾病的證據(jù)。
氣管插管的患者正壓通氣時(shí)可保持氣道開(kāi)放，氣管軟化癥狀不明顯，但在呼吸機(jī)撤離時(shí)常表現(xiàn)為呼吸窘迫、氣喘和明顯的喘鳴，需再次插管，因此無(wú)法解釋拔管失敗時(shí)應(yīng)考慮氣管軟化癥的可能。
發(fā)病率及其轉(zhuǎn)歸
目前氣管軟化癥的發(fā)病率不詳，但研究結(jié)果表明成人氣管軟化癥多發(fā)生于中老年患者，吸煙者患病率比普通人群高。Jokinen等報(bào)道214例慢性支氣管炎和COPD的患者行氣管鏡檢查的結(jié)果顯示，氣管軟化癥在COPD患者中發(fā)生率為23%，在慢性支管炎患者中為44%。日本的一項(xiàng)調(diào)查研究對(duì)患有肺部疾病的4283例患者行支氣管檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管軟化癥發(fā)生率為12.7%，其中年齡50～80歲的患者達(dá)72%。
某些患者可能發(fā)生進(jìn)行性氣管軟化，Jokinen等對(duì)17例患有氣管軟化癥和氣管支氣管軟化癥的患者重復(fù)進(jìn)行氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)其中13例氣管軟化加重。Nuutinen對(duì)94例氣管軟化癥和支氣管軟化癥患者進(jìn)行持續(xù)5.2年的長(zhǎng)期隨訪，結(jié)果顯示，9例氣管軟化癥患者中6例進(jìn)展為氣管支氣管軟化癥，5例支氣管軟化癥患者均進(jìn)展為氣管支氣管軟化癥，部分患者疾病未進(jìn)展，無(wú)自行改善者，提示多數(shù)的輕、中度患者癥狀可能加重。
病因及分類
(一)先天性氣管軟化癥
先天性氣管軟化癥在兒童多見(jiàn)，部分可存活至成年，因此也有先天性氣管軟化癥的成年患者。此外，有一種特殊的先天性氣管軟化癥叫巨大氣管癥(idiopathic giant trachea)，又稱Mounier－Kuhn綜合征。Mounier－Kuhn綜合征只發(fā)生于成人，病因不明，可能為軟骨發(fā)育不全、彈性纖維不足或管壁薄弱所致的氣管及支氣管彌漫性擴(kuò)張。
常伴有鼻竇炎或內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。擴(kuò)張的氣管支氣管可累及喉部甚至亞段支氣管。多數(shù)患者在兒童和青少年期無(wú)任何癥狀，75%的患者確診時(shí)已>28歲?；颊呖杀憩F(xiàn)為排痰困難、痰液阻塞引起的反復(fù)感染、支氣管擴(kuò)張及肺纖維化，常被誤診為哮喘和支氣管炎。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為右主支氣管、左主支氣管及氣管直徑分別超過(guò)2.4、2.3和3.0 cm。
(二)獲得性氣管軟化癥
獲得性氣管軟化癥是由于各種原因造成的正常軟骨退化，較先天性氣管軟化癥更為常見(jiàn)，多見(jiàn)于男性患者，存在性別差異的原因尚不清楚。病因主要包括以下幾方面。
1．創(chuàng)傷后軟化：
任何造成氣管支氣管軟骨缺失的創(chuàng)傷都可引起氣管支氣管軟化。氣管切開(kāi)或氣管內(nèi)插管是創(chuàng)傷性氣管軟化癥的最常見(jiàn)病因。其發(fā)生機(jī)制可能與球囊壓迫造成的壞死、血液供應(yīng)不足、高氣道壓力、氧中毒、反復(fù)感染以及摩擦造成的黏膜損傷等因素有關(guān)。
炎癥可使氣管軟骨變薄，盡管黏膜未發(fā)生潰瘍，但局部氣管節(jié)段變軟，從而引起氣管塌陷造成功能性氣管梗阻，在患者用力呼吸時(shí)尤為明顯。反復(fù)、長(zhǎng)時(shí)間的氣管插管及大劑量糖皮質(zhì)激素均可加重氣管軟化。
軟化可發(fā)生在多個(gè)節(jié)段，最常見(jiàn)的部位是氣管切開(kāi)造口和氣管插管套囊之間，病變長(zhǎng)度通常<3>
2．肺氣腫與慢性支氣管炎：
部分重度肺氣腫患者存在一定程度的氣管軟化癥，其氣管壁的軟化可能與吸煙對(duì)氣管的反復(fù)刺激造成氣管軟骨減少有關(guān)?；加新灾夤苎椎幕颊咭部砂橛袣夤苘浕Y，這可能歸因于長(zhǎng)期反復(fù)的炎癥刺激。目前尚不明確哪一類肺氣腫患者易發(fā)生氣管軟化癥。
3．外壓性軟化：
少數(shù)獲得性氣管軟化癥是由于各種原因造成的氣管外受壓，影響氣管壁的完整性并導(dǎo)致順應(yīng)性增大引起。受壓的氣管隨著胸內(nèi)壓增高而塌陷，受到嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)可造成氣道持久性阻塞?？v隔內(nèi)甲狀腺腫、腫瘤、膿腫和囊腫都可能壓迫氣管引起氣管軟化癥，其中最常見(jiàn)的是縱隔內(nèi)甲狀腺腫。即使通過(guò)手術(shù)糾正，氣管軟化和塌陷仍可持久存在，需要輔助其他治療手段。
4．全肺切除術(shù)后綜合征：
少數(shù)全肺切除術(shù)后綜合征的患者也可發(fā)生氣管軟化癥，推測(cè)原因可能為全肺切除術(shù)后對(duì)側(cè)肺代償性擴(kuò)張，縱隔過(guò)度移位使軟骨環(huán)長(zhǎng)期受到大血管和脊柱的壓迫，導(dǎo)致軟骨環(huán)變細(xì)變軟。軟化的程度和范圍與受壓持續(xù)時(shí)間相關(guān)。軟化常在肺切除術(shù)后1年內(nèi)出現(xiàn)，常見(jiàn)于主支氣管和氣管下部，患者確診前常疑診為支氣管哮喘或COPD，甚至長(zhǎng)期給予支氣管舒張劑和糖皮質(zhì)激素。
5．復(fù)發(fā)性多軟骨炎：
是一種少見(jiàn)疾病，其特征性改變?yōu)榉磸?fù)感染和軟骨結(jié)構(gòu)發(fā)生破壞，50%的復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者累及呼吸道、但表現(xiàn)為呼吸道癥狀者僅14%，這部分患者通常預(yù)后較差且對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感。
診斷
氣管軟化癥需與難以控制的支氣管哮喘、腔內(nèi)阻塞、氣管內(nèi)異物及其他疾病相鑒別。首先要對(duì)氣管軟化癥有高度的警惕性，Mair和Parsons復(fù)習(xí)了一組氣管軟化癥患者，從癥狀出現(xiàn)到明確診斷間隔時(shí)間為1至144周，平均34個(gè)月。診斷氣管軟化癥的方法很多，其中影像學(xué)和支氣管鏡檢查尤為重要。
1．影像學(xué)檢查：
氣管軟化癥常表現(xiàn)為動(dòng)態(tài)變化過(guò)程，常規(guī)X線胸片對(duì)診斷幫助不大，但如果氣管軟化癥是由于其他部位壓迫所致，如縱隔內(nèi)甲狀腺腫，即可通過(guò)X線胸片發(fā)現(xiàn)。由于胸部CT敏感度較高、快速、無(wú)創(chuàng)且不需要鎮(zhèn)靜，因此對(duì)于懷疑氣管軟化癥的喘鳴患者，首選胸部CT檢查。
目前多數(shù)學(xué)者推薦以氣道狹窄>50%作為氣管軟化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。高分辨率CT及薄層CT的出現(xiàn)和推廣使CT診斷氣管軟化癥更為便利，Gilkeson等報(bào)道，動(dòng)態(tài)CT掃描和支氣管鏡檢查對(duì)氣管軟化癥的診斷價(jià)值一致。
Zhang等在2003年對(duì)10例支氣管鏡診斷為氣管支氣管軟化的患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)CT掃描，結(jié)果發(fā)現(xiàn)CT掃描對(duì)檢測(cè)氣管軟化高度敏感，低劑量CT掃描與標(biāo)準(zhǔn)劑量CT掃描對(duì)測(cè)量氣管管腔的價(jià)值差別不大。磁共振成像也可以作為診斷氣管軟化癥的手段，由于其無(wú)放射性，可進(jìn)行多次評(píng)估，具有潛在的優(yōu)勢(shì)，但其應(yīng)用價(jià)值還有待于進(jìn)一步評(píng)估。
2．支氣管鏡檢查：
支氣管鏡檢查目前仍是診斷氣管軟化癥的金標(biāo)準(zhǔn)，普通支氣管鏡和硬質(zhì)氣管鏡均可達(dá)到診斷目的，推薦使用軟鏡，保留患者自主呼吸并指示患者按要求用力呼吸及咳嗽以顯示氣管塌陷。支氣管鏡下常表現(xiàn)為氣管膜部增寬，皺襞，用力呼氣時(shí)明顯塌陷，甚至氣道膜部與軟骨環(huán)緊貼導(dǎo)致氣管管腔完全閉塞。
3．肺功能檢查：
對(duì)懷疑氣管軟化癥的患者，肺功能評(píng)估有一定幫助但不能明確診斷，可表現(xiàn)為流量－容積環(huán)呼氣時(shí)流量受到限制，F(xiàn)EV1，F(xiàn)VC和最大通氣流速顯著降低。
治療
(一)保守治療
許多成人氣管和支氣管軟化癥的患者為偶然發(fā)現(xiàn)且無(wú)癥狀，此類患者無(wú)須治療但應(yīng)持續(xù)觀察，對(duì)有癥狀的患者應(yīng)采取何種治療，目前尚未統(tǒng)一。由于氣管軟化癥經(jīng)常伴有COPD，應(yīng)首先對(duì)COPD進(jìn)行治療。
復(fù)發(fā)性多軟骨炎伴中度氣管支氣管軟化癥患者的治療以非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥為主，而對(duì)于重度氣管支氣管軟化癥患者需應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制藥。支氣管舒張劑可引起胸腔內(nèi)壓力增加，加重軟化氣管段塌陷甚至導(dǎo)致呼吸衰竭，應(yīng)慎用。
(二)持續(xù)氣道正壓通氣(CPAP)
如果保守治療無(wú)效或患者病情緊急，可以短期應(yīng)用CPAP，以保證氣道開(kāi)放，Adliff等報(bào)道經(jīng)鼻CPAP治療繼發(fā)于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的氣管支氣管軟化癥，通過(guò)增加肺潮氣量并減輕氣道塌陷，取得了較好的療效。
(三)手術(shù)治療
1．氣管切開(kāi)：
單獨(dú)氣管切開(kāi)對(duì)治療氣管軟化癥有效，可通過(guò)支撐軟化氣道，使氣道保持開(kāi)放，若軟化氣管過(guò)長(zhǎng)，可使用加長(zhǎng)氣管套管。氣管切開(kāi)也可以結(jié)合正壓通氣支持，維持氣道開(kāi)放。
2．氣管外支架：
Herzog和Nissen首先提出用骨片移植支持軟化氣管支氣管膜部，此后各種人工和自體材料被應(yīng)用于氣管外支架材料。氣管外支架支撐有兩種方案，一是通過(guò)右后外側(cè)切口將硬質(zhì)材料直接與氣管膜部縫合，另一種方案是通過(guò)頸前切口或胸骨正中切口將支架材料包繞氣管管周的3/4，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究結(jié)果顯示，后一種方法并不影響氣管的生長(zhǎng)。
Amedee等報(bào)道了16例氣管軟化癥患者接受生物相容性好的陶瓷環(huán)作為外支架的治療，所有患者均取得成功，隨訪6.4年，無(wú)1例需要再次插管或氣管切開(kāi)，3例患者術(shù)前依賴氣管切開(kāi)，術(shù)后順利拔除氣管套管。
近年來(lái)，氣管后壁放置高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)的方法引起了臨床廣泛關(guān)注，手術(shù)采取右后側(cè)切口，將高密度網(wǎng)修剪為寬2.5 cm的條帶并與氣管后壁膜部縫合，將寬2 cm的條帶與右主及左主支氣管后壁縫合。Majid等采用此方法治療了34例重度氣管支氣管軟化癥患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)與術(shù)前相比，氣管支氣管經(jīng)聚丙烯網(wǎng)固定后患者癥狀明顯減輕，生活質(zhì)量和功能狀況得以改善。
3．氣管內(nèi)支架：
1965年Montgomery首先采用硅膠管作為氣管內(nèi)支架治療氣管軟化癥。從那以后，許多類型的內(nèi)支架都應(yīng)用到氣管軟化癥的治療，其明顯優(yōu)勢(shì)是創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快。
氣管內(nèi)支架主要包括兩大類：硅膠管和記憶合金支架。這兩類支架各有其優(yōu)勢(shì)和缺點(diǎn)：記憶合金支架放置簡(jiǎn)便，可通過(guò)影像學(xué)檢查觀察到，結(jié)合牢固，不易脫落和移位，但其缺點(diǎn)也很突出，主要為肉芽組織增生、遠(yuǎn)期氣管阻塞、穿孔甚至導(dǎo)致死亡，而且不易取出，因此不宜作為氣管軟化癥的首選。
硅橡膠支架的植入、重新放置和去除都很容易，但缺點(diǎn)是容易移位，放置時(shí)需要硬質(zhì)氣管鏡和基礎(chǔ)麻醉。Ernst等報(bào)道應(yīng)用硅膠管治療氣管軟化癥，患者的癥狀、生活質(zhì)量和活動(dòng)狀況均改善，但支架相關(guān)的并發(fā)癥較高。
Thornton等報(bào)道記憶合金支架治療40例氣管軟化癥的長(zhǎng)期治療效果，結(jié)果支架置入后，1、3、6年生存率分別為79%、51%和23%。目前氣管內(nèi)支架只適用于傳統(tǒng)治療失敗的重癥患者，而且尚無(wú)理想的氣管內(nèi)支架。氣管內(nèi)支架發(fā)展相當(dāng)迅速，可吸收生物支架如研究成功，就有可能解決目前氣管內(nèi)支架的局限性。
4．其他治療：
包括氣管節(jié)段切除和氣管重建術(shù)以及人工氣管等，對(duì)于局限性氣管軟化癥患者效果較好。人工氣管的研究已進(jìn)行了數(shù)十年，但尚未發(fā)現(xiàn)理想的氣管替代物。
聯(lián)系客服
