再生障礙性貧血（以下簡稱再障）是一組以造血干/祖細胞損傷、外周血全血細胞減少，臨床以貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的骨髓造血功能衰竭性疾?。ü撬杷ソ撸Ｔ僬系陌l(fā)病機制有造血干/祖細胞減少或缺陷、造血微環(huán)境缺陷和免疫異常。再生障礙性貧血中醫(yī)稱“髓勞”。因先后天不足，精血生化乏源，或因有毒藥物及理化因素傷正，邪毒瘀阻，新血不生。以出血、血虛及合并發(fā)熱等全血細胞減少、易染邪毒為主要表現(xiàn)的勞病類疾患。臨床常見面色、眼瞼、口唇、指甲蒼白、頭暈、心悸、耳鳴、腰膝酸軟等氣血虧虛等血虛見證及皮膚紫斑點、齒衄、鼻衄、月經(jīng)過多甚至便血等氣不攝血、熱迫血行等出血見證，感染邪毒后出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱及感染部位相關(guān)癥狀等合并感染見證。慢性再障表現(xiàn)以貧血為主，急性再障病勢急，出血、發(fā)熱并發(fā)癥多見，中醫(yī)又稱“急勞髓枯”。
在再生障礙性貧血的診治中，麻柔主任首先重視通過四診搜集辨證資料，認為中醫(yī)治病必須注重針對病機。骨中之“髓”空虛引起的虛損性疾病是由于精氣內(nèi)奪引起，并與脾腎二臟關(guān)系密切。精氣內(nèi)奪，氣血兩虛，容易招致感染，引起發(fā)熱，亦即“邪之所湊，其氣必虛”。由此麻柔主任認為再障治療要從脾腎入手，尤其治腎是關(guān)鍵。腎為五藏之本，內(nèi)寓真陰真陽，腎臟的虛衰，實質(zhì)就是腎陰、腎陽平衡失調(diào)。因此麻柔主任認為腎的陰陽偏衰在發(fā)病中起主要作用并貫穿疾病的整個過程，慢性再障一般起病緩慢，病程較長，日久多可累及多個臟腑，主要為脾腎，最終導致氣血虧虛，氣虛血瘀，因此強調(diào)脾腎陰陽虧虛為本，氣血虧虛為標。從中醫(yī)理論“虛久必瘀，瘀久必虛”“久病入絡”出發(fā)，對病程長的患者麻柔主任強調(diào)瘀血致病機制。
慢性再障的治療，國內(nèi)以補腎中藥為主聯(lián)合免疫抑制劑（IST）和雄性激素治療再障作為一線治療方案，總有效率在70%左右，但仍有20%~30%的患者因為對常規(guī)治療無反應，不能脫離輸血，生活質(zhì)量較低，病情遷延，醫(yī)療費用增高。對這部分患者，大多病程較長，在十年以上，反復骨穿皆提示為再障表現(xiàn)，臨床醫(yī)師在診治時也往往束手無策。
麻柔主任探索性的應用含砷中藥雄黃治療病史十年以上的遷延不愈的慢性再生障礙性貧血，此型病人屬于慢性重型再生障礙性貧血（SAA-‖），是再生障礙性貧血（慢性再障或急性再障）遷延發(fā)展最后導致骨髓造血功能耗竭，中、西醫(yī)藥治療均無療效，患者僅靠輸血維持，臨床表現(xiàn)以嚴重的貧血為主。中醫(yī)認為再生障礙性貧血以腎虛精虧兼脾虛為本病的根本病機，但長期以來采用單純補益脾腎法難以湊效，麻柔主任從中醫(yī)理論“虛久必瘀，瘀久必虛”、“久病入絡”出發(fā)，認為本病與其他類型的再障最大的區(qū)別在于病程長，“毒入骨髓”，煉精血為痰（骨髓被脂肪組織所取代），精不化血，氣血生化乏源，而見虛象；毒邪致深而肆虐，水已枯涸而不勝火，以致氣血逆亂而見鼻衄、齒衄、紫斑、嘔血、便血諸出血證候。在本虛的基礎上必兼有瘀血為患，二者互為因果，形成病理上的惡性循環(huán)，認同慢性再障之瘀血是在脾腎虧損的基礎上產(chǎn)生的，此時的瘀血既是病理產(chǎn)物，又是一種致病因素可加重出血、誘發(fā)感染并進一步抑制骨髓造血功能，加重病情。因此針對病機治療需顧及虛和瘀兩個方面，宜在補腎健脾的基礎上化瘀。
麻柔主任試探性地在此部分病例中應用含砷制劑，在補腎調(diào)陰陽兼健脾的基礎上合用雄黃取其性溫散瘀之功效，50%以上應用單藥雄黃的長期不愈的再障患者最終脫離輸血，甚至有患者血象恢復正常，而且病情穩(wěn)定，不容易復發(fā)。麻柔主任認為，與其他血液系統(tǒng)惡性疾病不同，其病機為“因虛致瘀”、“久病入絡”，而非“因毒致瘀”，故治療上單用性溫散瘀之雄黃，其溫熱之藥性可助陽生血，化瘀功效針對“瘀血”之病機，而不用清熱解毒之青黛。初步已顯現(xiàn)出較好的苗頭，臨床值得擴大病例數(shù)進一步觀察總結(jié)。
（以上摘自唐旭東著《麻柔血液病帶教實錄》）
