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彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(DISH;Forestier 病)

彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH) , 1924年Knaggs等首先報道DISH,1950年Forestier首次對此病進行了全面描述,又稱Forestier 病;是一種以廣泛異位骨化為主要病理改變的疾病,多發(fā)生在脊柱前縱韌帶, 常累及后縱韌帶、黃韌帶,是不同于脊柱退行性改變的一種獨立疾病。其中以脊柱病變最常見,胸椎最好發(fā),其次是頸椎和腰椎。

DISH病因不明,可能與多種因素相關(guān),如糖尿病、外傷、代謝紊亂、退行性變等。有文獻報道多發(fā)性骨髓瘤患者發(fā)生DISH概率高于正常人群,椎體局部缺血可能是DISH誘因。

Resnick提出的DISH影像學診斷標準包括:(1)4個以上相鄰椎體前外側(cè)緣流注樣鈣化或骨化;(2)受累椎體沒有廣泛椎間盤退行性病變,包括受累區(qū)椎間盤高度存在,沒有真空現(xiàn)象;(3)缺乏上下關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)骨質(zhì)硬化和骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕、硬化或融合性病變。


除椎體外,骨盆是DISH常見受累部位,包括骨質(zhì)增生、韌帶鈣化、骨贅形成。DISH多表現(xiàn)疼痛、壓痛和肌腱炎,類似炎癥性或強直性脊柱炎或退行性骨關(guān)節(jié)病。極少情況下頸椎骨贅壓迫氣管影響呼吸或壓迫食管引起吞咽困難食管型頸椎病)。椎體固定導致受累部位活動受限,易引起過度性伸展損傷和形成假性關(guān)節(jié);胸椎活動受限可導致肺部復發(fā)性肺炎或肺部纖維化。在肢體,DISH導致關(guān)節(jié)疼痛和全身僵硬,末端鈣化引起腱鞘破裂和韌帶斷裂,膝關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)是最常受影響部位,尤其是起止點滑囊炎,即所謂附麗病。


鑒別診斷:

DISH影像學有一定特異性,但很多疾病臨床和影像學表現(xiàn)與之相似,有時鑒別診斷困難。如強直性脊柱炎多見于青年男性,HLA-B27多為陽性,病變多自兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)向上蔓延,逐漸侵及腰椎和胸椎。脊柱退行性骨關(guān)節(jié)病主要累及脊柱活動度大的部位及承重關(guān)節(jié),表現(xiàn)為椎體周緣骨質(zhì)增生硬化,骨質(zhì)疏松,骨橋形成,椎間隙狹窄,韌帶骨化等,但廣泛前縱韌帶鈣化并不常見,且脊柱DISH還常伴有身體其他部位骨骼肌肉附著處骨化的特征性改變。氟骨癥的特點是除骨質(zhì)增生及韌帶骨化外,尚有骨密度增高、骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)稀疏,骨間膜鈣化等,結(jié)合臨床,不難鑒別舊。

治療:

雖病變進展緩慢,但當發(fā)生椎管狹窄、脊髓受壓、氣道阻塞、吞咽困難時,則需要進行外科治療。

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