腦囊蟲病是由豬帶絳蟲囊尾蚴感染所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)寄生蟲疾病,病情復(fù)雜,診斷困難,嚴(yán)重威脅大多數(shù)發(fā)展中國家的公眾健康。由于損傷部位很難通過外科手術(shù)切除,因此尋找確切的組織學(xué)證據(jù)有點(diǎn)難。
Del Brutto 等專家團(tuán)隊(duì)在 1996 年和 2001 年的診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)之上,重新修訂了腦囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn),確切的說是神經(jīng)囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。新的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括絕對標(biāo)準(zhǔn)、神經(jīng)影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、臨床/暴露標(biāo)準(zhǔn),發(fā)表于 2017 年的 Journal of the Neurological Sciences 雜志。讓我們先睹為快吧!
首先,我們來看一下腦囊蟲病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn),見表 1。
表 1 腦囊蟲病新診斷標(biāo)準(zhǔn)分類
接下來,我們就一起分析一下新的診斷標(biāo)準(zhǔn)吧。
絕對標(biāo)準(zhǔn)——直接證據(jù)
(1)大腦或脊髓病變部位發(fā)現(xiàn)囊蟲,包括螺旋管、頂突、吸盤和鉤、或寄生膜,可確診腦囊蟲病。當(dāng)然,活檢也有意外發(fā)生,如取材部位不佳、囊蟲進(jìn)入鈣化期等,此時(shí),發(fā)現(xiàn)所謂的鈣化小體,也有助于識(shí)別寄生蟲。見圖 1。
圖 1 腦或脊髓病變組織活檢發(fā)現(xiàn)囊蟲(大箭頭所指為囊蟲的特征性頂突;小箭頭所指為囊蟲寄生膜)
(2)眼底檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下囊蟲,可確診腦囊蟲病,因?yàn)橐暰W(wǎng)膜被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。但不包括眼前房囊蟲病。見圖 2。
圖 2 箭頭所指為視網(wǎng)膜下典型的囊蟲幼蟲
(3)CT 或 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)(多位于皮質(zhì)-皮質(zhì)下交界區(qū)、基底節(jié),少見于腦干、小腦和脊髓)、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)發(fā)現(xiàn)帶有頭節(jié)的囊性病灶。此時(shí),要警惕某些腫瘤的瘤細(xì)胞也可形成類似于頭節(jié)的病灶,一定要根據(jù)病灶的性質(zhì)加以區(qū)分,以免誤診。典型的有頭節(jié)的囊性病灶見圖 3。
圖 3 典型的有頭節(jié)囊性病變(孔點(diǎn)現(xiàn)象)
神經(jīng)影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)——強(qiáng)烈支持
(1)主要標(biāo)準(zhǔn)—— 事實(shí)勝于雄辯,用圖 4-7 來說話吧。
(2)確認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)
抗囊蟲藥物治療后囊性病灶吸收,單個(gè)增強(qiáng)病灶的自發(fā)吸收以及囊性病灶在腦室內(nèi)移位,也是腦囊蟲病診斷的有力證據(jù)。
(3)次要標(biāo)準(zhǔn),即梗阻性腦積水或顱底軟腦膜異常強(qiáng)化,但缺乏特異性。
臨床/暴露標(biāo)準(zhǔn)
(1)酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)檢測患者血、腦脊液中囊蟲抗體、抗原特異性接近 100%,敏感性高達(dá) 98%,但存在假陽性和假陰性結(jié)果。
(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn):皮下、腿、眼前房等神經(jīng)外組織發(fā)現(xiàn)囊蟲。
(3)患者家庭成員感染囊蟲。
(4)典型的神經(jīng)囊蟲病的臨床表現(xiàn):癲癇、局灶性神經(jīng)損害、顱內(nèi)壓增高和認(rèn)知能力下降等。70% 以上的患者發(fā)生癲癇,癲癇是許多病例主要的或惟一的疾病表現(xiàn)。需要說明的是,發(fā)熱不是腦囊蟲病的主要表現(xiàn),一旦患者發(fā)熱,需和結(jié)核菌感染和其他病原體感染相鑒別。
(5)患者有流行區(qū)旅居史。
這樣,腦囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn)就誕生了,見表 2。
表 2 腦囊蟲病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
顯而易見,新的診斷標(biāo)準(zhǔn)趨于簡單化,更具有實(shí)用性。